漫长的发热 | 现行病例云讨论

查房主题漫长的发热查房单位河南科技大学第一附属医院上线时间4月13日（周四）课程背景急诊科作为急危重症患者的首诊科室，无时无刻不在面临着各种各样的挑战。急诊患者病情瞬息万变，临床情况复杂，重症患者比例高，诊断和治疗时间窗窄，且常常涉及多学科内容，如何拨开迷雾，直击要点，是急诊医联体人共同的追求。为更好发挥医联体作用，利用团队的力量解决医联体成员实际临床问题。中国急诊专科医联体、北京急诊医学学会开展“现行病例云讨论”活动，通过网络会议实现“在线病例讨论”，希望通过集思广益，群策群力，经验分享，真正解决临床现实难题，而且可以通过知识共享，提高和推进急诊诊疗水平。参与单位中国急诊专科医联体北京急诊医学学会急诊医联体成员单位参与讨论人员医联体成员单位急诊专业医生及国内知名专科医生参与方式欢迎扫描下方二维码，获取查房模板

蹊跷的周身疼痛 | 现行病例云讨论

查房主题蹊跷的周身疼痛 查房单位海南省万宁市人民医院上线时间4月11日（周二）课程背景急诊科作为急危重症患者的首诊科室，无时无刻不在面临着各种各样的挑战。急诊患者病情瞬息万变，临床情况复杂，重症患者比例高，诊断和治疗时间窗窄，且常常涉及多学科内容，如何拨开迷雾，直击要点，是急诊医联体人共同的追求。为更好发挥医联体作用，利用团队的力量解决医联体成员实际临床问题。中国急诊专科医联体、北京急诊医学学会开展“现行病例云讨论”活动，通过网络会议实现“在线病例讨论”，希望通过集思广益，群策群力，经验分享，真正解决临床现实难题，而且可以通过知识共享，提高和推进急诊诊疗水平。参与单位中国急诊专科医联体北京急诊医学学会急诊医联体成员单位参与讨论人员医联体成员单位急诊专业医生及国内知名专科医生参与方式欢迎扫描下方二维码，获取查房模板

来时无迹去无踪，去与来时事一同

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。课程信息讲题：来时无迹去无踪，去与来时事一同讲者：高文君 医生（北京大学人民医院）讨论专家：董桂英、朱继红教授等上线时间：4月7日（周五）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点学习1、诊断重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是最常见的神经肌肉传递疾病，是一种终身自身免疫性疾病。该病的特征是眼肌、延髓肌、四肢肌和呼吸肌无力的不同组合，且严重程度有波动。抗体介导的 T 细胞依赖性免疫攻击作用于神经肌肉接头突触后膜的蛋白[乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor, AChR)和/或受体相关蛋白]，从而导致肌无力。 患者可能出现危及生命的神经肌肉性呼吸衰竭，即肌无力危象若可检测出 AChR 抗体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶(muscle-specific receptor tyrosine kinase, MuSK)抗体或脂蛋白受体相关蛋白 4(lipoprotein receptor-related protein 4, LRP4)抗体，则认为患者为血清阳性 MG。 该患者此次发病诱因：治疗药物减量，感染，自发加重叠加。2、病因Lambert-Eaton 肌无力综合征(LEMS)是一种罕见的神经肌肉接头传递障碍疾病，通常表现为缓慢进展的下肢近端无力和行走困难，而眼肌和延髓肌受累通常较不明显。LEMS 患者通常有明显的症状和电诊断检查异常，而体格检查仅有不太明显的无力，抗电压门控钙通 道(VGCC)抗体干扰 ACh 释放所需的正常钙流动是诊断依据。小细胞肺癌 SCLC 细胞表面膜的功能性 VGCC 表达很可能是大多数副肿瘤性 LEMS 的原因，但是 MG 特征性表现为波动性眼肌或延髓肌无力。MG 患者通常有明显的无力和易疲劳，而电诊断检查只有轻度异常。AChR抗体：在临床实践中，AChR Ab的定量检测不仅有助于辅助诊断，而且对有症状的成人 MG 患者的随访也有价值。对血清 AChR Ab 水平进行多次检测，可能有助于对 MG 患者的临床改善进行长期监测。4.治疗： •对症治疗，使用乙酰胆碱酯酶抑制剂(吡斯的明)： •长期免疫抑制治疗：如果使用吡斯的明后仍有明显症状，则需给予糖皮质激素和/或其他免疫抑制治疗。 •快速短效免疫调节治疗[血浆置换和静脉用免疫球蛋白(IVIG)] •胸腺切除术：病因包含遗传、胸腺瘤、自身免疫等避免使用可能加重 MG 的药物–肌松，镇静剂（丁二苯酮（如氟哌啶醇），锂，吩噻嗪类（如 氯丙嗪、丙氯哌嗪））。下面是部分与 MG 加重相关的常见处方药物：禁用硫酸镁，青霉胺， PD-1)抑制剂，β受体阻滞剂和普鲁卡因胺，他汀类（β受体阻滞剂（如阿替洛尔、拉贝洛 尔、美托洛尔、普萘洛尔，普鲁卡因胺，奎尼丁），呼吸道感染（大环内酯类，氨基糖苷、 喹诺酮，抗逆转录病毒药物（如利托那韦），克林霉素，甲硝唑，呋喃妥因，四环素类（如强力霉素、四环素），万古霉素），肉毒杆菌毒素，氯喹，羟氯喹，镁，青霉胺，奎宁；卡 马西平，乙磺酰亚胺，加巴喷丁，苯巴比妥，苯妥英钠。激素：地塞米松，甲基泼尼松龙， 泼尼松；碘化造影剂。腹痛呕吐病因与治疗 为可逆性的抗胆碱酯酶药，能抑制胆碱酯酶的活性，使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱破坏减少，突触间隙中乙酰胆碱积聚，出现毒覃碱样（M）和烟碱样（N）胆碱受体兴奋作用。 此外，对运动终板上的烟碱样胆碱受体（N2 受体）有直接兴奋作用，并能促进运动神经末梢释放乙酰胆碱，从而提高胃肠道、支气管平滑肌和全身骨骼肌的肌张力，作用虽较溴化新斯的明弱但维持时间较久。消旋山莨菪碱作为抗胆碱药可控制毒蕈碱副作用。这些药物包括 如下：格隆溴铵 1mg 口服、丙胺太林 15mg 口服、硫酸莨菪碱 0.125mg 口服、这些抗胆碱能药物与每剂吡斯的明同时给药。

李剑：重症心肌炎——临床判读和救治

栏目介绍危急值对患者的救治/抢救具有重要的“开关效应”，应引起临床医生的高度重视。中国医学论坛报壹生与复旦大学附属华山医院共同合作线上系列讲座“危急值 | 临床危急值识别与处理”，助力医生提高危急值识别与应对能力，欢迎在线学习。本期讲题重症心肌炎——临床判读和救治授课专家李剑 主任医师 复旦大学附属华山医院心内科上线时间4月7日（周五）关注“壹生急诊学院”微信号，获取精品课程/训练营提醒。

东成西就

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。课程信息讲题：东成西就讲者：王春雨 医生（北京大学人民医院）讨论专家：董桂英、朱继红教授等上线时间：4月5日（周三）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点学习一、查房目的：增加对可能发生急危病变罕见病的认知二、病历资料1、彭××，男，54岁，主因口唇水肿3小时于2021-7-30 20:02 就诊。2、现病史：患者3小时前无诱因出现口唇水肿，呈进行性加重，无口腔溃疡， 无皮疹，无咽部不适，无胸闷腹痛，在外未诊治急来我院。既往史：曾因“过敏” 出现喉头水肿行气管插管术，否认药敏史。家族史不详。体格检查：生命体征平稳，右侧口唇水肿，表皮无破溃。心肺（-）腹部膨隆。3、血常规：WBC 9.42×10^9/L，NE77.8%，HGB135g/L，PLT370×10^9/L。4、初步诊断：过敏反应治疗方案：NS 250ml+VitC 1g 静滴 NS 100ml+泮托拉唑 40mg 小壶异丙嗪 25mg 肌注 NS 250ml+糖钙静滴。5、病情变化：2021-07-31 03:00 患者口唇水肿逐渐加重出现喘憋。6、进一步检查及治疗：CRP：84.4mg/L；生化：各项指标均无异常；凝血：PT 13S， PTA80%，INR1.15，FIB 685mg/dl，APTT28.7S，D 二聚体 1443ng/ml；ECG、心肌酶、BNP 无异常，加依替米星抗感染，持续心电监护。 2021-08-02 补体 4 0.027g/L（正常值 0.16~0.38g/L）初步诊断修正为遗传学血管性水肿（hereditary angioedema,HAE）建议患者进一步完善 C1 抑制物检测。7、病例特点：中年男性，急性起病。主要表现为口唇肿胀。既往有喉头水肿气管插管史。类似疾病家族史。实验室检查无显著异常。常规抗过敏治疗效果欠佳。三、知识点学习1、遗传学血管性水肿（hereditary angioedema,HAE）为常染色体显性遗传，因此大多数患者都有亲属患病，有 25%的 HAE 为新发突变所致，因此阳性家族史有助于确定诊断，但阴性家族史并不能排除 HAE。HAE 分为 C1 抑制物缺乏型 (HAE-C1-INH)和非 C1 抑制物缺乏型(HAE-nC1-INH)。HAE-C1-INH 分为Ⅰ型和Ⅱ型， Ⅰ型 HAE 由 C1-INH 缺乏引起(85%),Ⅱ型 HAE 由 C1-INH 功能障碍引起(15%),我国目前的 HAE 患者主要为 HAE-C1-INH 。至少有 90%的 HAE-C1-INH 患者血浆 C4 水 平始终较低，即使是在无症状期，因此 C4 水平适合作为初始单项检测。2、HAE 患者的 C1-INH 缺乏或功能障碍可导致血管活性介质缓激肽过度生成，从而引起发作性血管通透性增加和血管性水肿。缓激肽介导的 HAE 血管性水肿与变态反应引起的血管性水肿有本质区别，后者是由组胺和其他肥大细胞介质引起， 而 HAE 无法通过肾上腺素、抗组胺药或糖皮质激素缓解。3、HAE 临床特征：前驱症状— 包括疲劳、恶心或其他消化道症状，以及肌痛和 流感样症状。某些患者会出现皮肤改变，通常为弯曲状、斑点状和/或铁丝网状的红斑样变色。前驱症状通常发生于血管性水肿出现前 24 小时内，但并非所有前驱症状出现之后都会发生血管性水肿。皮肤发作 — 肢体、面部和生殖器最常受累，但全身各处均可受累。水肿发生于非重力依赖区，呈非凹陷性或无瘙痒。 皮肤发作除水肿外，经常还伴有疼痛和功能障碍。HAE 发作通常始于皮肤，表现为一种奇怪的麻刺感或发胀感和刺激感，随后在 2-3 小时内出现肿胀和紧绷感。 血管性水肿在 24 小时内形成，之后在 48-72 小时内逐渐消退。上气道发作—初始体征和症状可能包括：咽部疼痛、刺痒或发痒，咽喉发紧或有肿块感，吞咽困难，声音改变，声音嘶哑，音色粗糙，或有共鸣的“犬吠样”咳嗽。腹部发作— 约 93%有腹部发作，表现为剧烈腹痛，常伴有呕吐或腹泻。4、鉴别诊断：变态反应和全身性过敏反应、特发性血管性水肿、药物性血管性水肿、变应性接触性皮炎、自身免疫性疾病、上腔静脉综合征、肉芽肿性唇炎和 Melkersson-Rosenthal 综合征、旋毛虫病 HAE 治疗：补液和对症治疗；气道管理：患者有喘鸣和/或呼吸停止迹象时应立即尝试插管，必要时可能需要紧急环甲膜切开术。整个发作过程中都应仔细地持续监测气道状况，直到症状完全缓解，患者在所有气道症状消退后才能出院。皮肤发作但未累及气道邻近皮肤时，建议不治疗。一线治疗方案：C1 抑制因子(血浆来源) 、重组 C1 抑制因子 、缓激肽 B2 受体拮抗剂— 艾替班特 、激肽释放酶 抑制剂(仅美国上市) — 艾卡拉肽。溶剂洗涤处理的血浆是喉部发作和严重胃肠道 发作的二线急救疗法，应只在无法获得一线疗法时使用。5、如果患者存在 1 项或多项下述表现，应考虑 HAE： ●血管性水肿反复发作且不伴荨麻疹(即风团)或瘙痒，不治疗时持续 2-5 日。 ●不明原因的自限性腹部绞痛反复发作(通常持续 1-3 日)，尤其是还发生过皮肤血管性水肿的患者。 ●不明原因的上呼吸道水肿(即使为单次发作)。●30 岁以下患者反复发生血管性水肿。 ●有血管性水肿发作，且未使用 ACEI、未使用 NSAIDs 或过敏史阴性。 ●针对肥大细胞介导性和组胺介导性血管性水肿的治疗(抗组胺药、糖皮质激素或肾上腺素)未能缓解血管性水肿，甚至加重病情。 ●血管性水肿发作在青春期、妊娠期或使用含雌激素药物期间更加频繁。 ●有血管性水肿家族史。 ●血管性水肿患者的补体 C4 水平低(通常<正常值的 50%)四、主任点评HAE 最常见的症状是腹部症状，最危险的症状是气道梗阻，急诊医生应当增加对可能发生急危病变罕见病的认知，及时准确的给予诊断和处理。

咯血

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。课程信息讲题：咯血讲者：彭欣 医生（北京大学人民医院）讨论专家：于悦、郭维、郭杨、朱继红教授等上线时间：3月31日（周五）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。

不畏浮云遮望眼，只缘身在最高层

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。课程信息讲题：不畏浮云遮望眼，只缘身在最高层讲者：曹灵杰 医生（北京大学人民医院）讨论专家：吴春波、朱继红教授等上线时间：3月29日（周三）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。

“中部四省儿童流感的防治”专家论坛

山穷水复疑无路

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。课程信息讲题：山穷水复疑无路讲者： 李笛鹿 医生（北京大学人民医院）讨论专家：于悦、郭维、郭杨、朱继红教授等上线时间：3月24日（周五）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。

寻丝觅迹，顺藤摸瓜

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。课程信息讲题： 寻丝觅迹，顺藤摸瓜讲者： 尹蕾蕾 医生（北京大学人民医院）讨论专家：朱立群、朱继红教授等上线时间：3月22日（周三）温馨提示：微信搜索“壹生急诊学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。