协和肌电图病例交流会（青海站）由北京协和医院管宇宙教授和西宁市第一人民医院马彩虹教授作为会议主席，邀请兰州大学第二医院石玉军教授、宁夏医科大学附属医院孙海峰教授担任点评专家，分享5个极具代表性的肌电图病例。快来共赴这场知识盛宴，一起探索肌电图的奥秘！

病例一

谢玉存 青海省人民医院

病史

患者，男，70岁

主诉：进行性四肢无力1月

现病史：入院前1月出现双下肢无力,表现为行走乏力,长时间行走时明显,逐渐出现双上肢无力,持物费力,进行性加重，无肢体麻木,无晨轻暮重。发病以来，精神状态、体力、食欲、睡眠均一般，近一月来体重减轻。

既往史：既往“糖尿病”病史5年；5年前行“胆囊切除术”。

查体

耸肩及转颈无力，四肢体肌力IV级，近端为著,四肢肌张力减低，四肢腱反射未引出，双侧巴氏征阴性，躯干及肢体感觉查体未见异常,共济检查不能配合。

病例特点

1.老年男性，亚急性起病；2.症状表现为进行性四肢无力，近端为主；3.查体：耸肩及转颈无力,四肢体肌力IV级,近端为著,四肢肌张力减低,四肢腱反射未引出,双侧巴氏征阴性,躯干及肢体感觉查体未见异常。

初步诊断

肢体无力待查：周围神经病变？重症肌无力？

神经电生理检查结果

完善四肢运动神经传导对神经传导通路的“完整性”，损伤部位，损伤程度进行全面评测。

·运动神经传导检查：

·感觉神经传导检查：

·右正中、尺神经M波：

·右胫、腓神经M波：

·右正中、尺神经S波：

·右胫、腓神经S波：

NCV：所检双侧尺神经、正中神经、胫神经和腓总神经运动传导动作电位波幅减低，所检四肢感觉神经传导未见明显异常。

考虑以下疾病:

         1.脊髓前角细胞损伤：运动神经元病(肌萎缩侧索硬化)?

         2.免疫介导的周围神经病？(多灶性运动神经病、吉兰巴雷综合征)

         3.神经肌肉接头疾病？（因为运动传导动作电位波幅明显减低，故考虑              突触前膜病变）         

         4.肌源性损伤？

· 针极肌电图：

·EMG：所检双侧胫前肌、右股四头肌、右背侧骨间肌、右拇展肌针电极肌电图轻收缩时可见不同程度运动单位电位波幅减低，时限缩短。

针电极结果与神经源性损害不相符！

考虑神经肌肉接头？（突触前膜）；肌源性损害？

分别将双侧拇短展肌、小指展肌、趾短伸肌大力收缩10s，即刻得cMAP波，验证是否为突触前膜受累。

右尺神经大力收缩后波幅升高130%，左尺神经大力收缩后波幅升高200%

左侧腓总神经大力收缩后波幅升高400%

左侧正中神经、双侧尺神经和左侧腓总神经大力收缩后运动神经传导波幅递增超过100%，短时运动后出现易化现象。

·RNS：

左三角肌、左斜方肌、右小指展肌低频重复电刺激可见波幅递减现象。双侧小指展肌高频重复刺激可见波幅递增。

·神经电生理检查结论：

上述结果提示突触前膜受累，结合患者病史、临床表现和神经系统查体考虑肌无力综合征可能，请结合临床。

其他辅助检查

1.全身淋巴结彩超：双侧甲状腺、双侧颈部、双侧锁骨上窝、双侧腋窝下及双侧腹股沟区未见明显异常；

2.胸部平扫CT: 双肺散在结节，多系炎性，随诊复查；支气管炎；右肺中叶及双肺下叶少许炎症；右肺下叶部分支气管扩张；主动脉钙化；肺动脉增宽；

3.腹部+盆腔增强CT：胃腔充盈欠佳，胃体部胃壁弥漫性增厚，建议结合胃镜；肝胃间隙肿大淋巴结；肝S7段囊肿；S6段钙化灶；胆囊未显示；右肾囊肿；前列腺增生；双侧肾上腺多发结节，考虑腺瘤；

4.胃镜：1.贲门胃底Ca？2. 慢性萎缩性胃炎（02）伴糜烂、胆汁返流3. 十二指肠球降交界隆起病变性质待定：囊肿？（必要时EUS）待病理检查结果，完善C13呼气试验。

5.病理活检：病理诊断结果：（升结肠灰质）管状腺瘤二级；（贲门灰质）结合形态及免疫组化符合神经内分泌癌。

治疗及预后

排除治疗禁忌症后给予第1周期化疗，方案：依托泊苷+顺铂；并给予营养神经、控制血糖、稳定斑块等对症支持治疗。

出院情况：患者诉肢体无力症状同前，双上肢肌力IV级，双下肢肌力III级，近端为著，余神经系统查体阴性。患者胃神经内分泌癌诊断明确，已完成本周期治疗。

小结

副肿瘤综合征相关性肌无力综合征是一组由恶性肿瘤引发的、通过免疫机制影响神经肌肉接头功能的罕见神经系统并发症，其中以兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）最为典型。  

该综合征最常与小细胞肺癌（SCLC）相关，约50%-60%的LEMS患者合并SCLC，也可见于其他神经内分泌肿瘤，如胸腺瘤、淋巴瘤及神经母细胞瘤等，但发生率较低。表现：近端肢体对称性肌无力、自主神经功能障碍及腱反射减弱或消失；核心病理机制：为抗电压门控钙通道抗体介导的突触前膜乙酰胆碱释放障碍。

典型LEMS表现为低频刺激时CMAP波幅下降≥10%，而高频或强直后刺激时波幅增加≥100%，这一特征极具诊断价值。单纤维肌电图（SFEMG）也可用于检测“颤抖”（jitter）增加和阻滞，虽非特异性，但敏感度高，可用于辅助诊断。相比之下，MG在RNS中高频表现为递减反应，无递增现象。

病例二

史亮 西宁市第一人民医院

病史

患者、女、30岁

主诉：声音嘶哑、饮水呛咳、右侧伸指功能障碍2年

现病史：患者自诉2年前无明显诱因出现声音嘶哑、饮水呛咳，伴咀嚼无力，紧张及说话时加重，休息及饮水后减轻，偶有手心及脚心麻木。    

查体

神志清楚，意识正常，查体合作。言语流利，远近记忆力正常。声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难，两侧软腭动度一致，悬雍垂居中，咽反射减退，舌后1/3味觉正常、舌肌无萎缩，转颈、耸肩有力，胸锁乳突肌，斜方肌无肌肉萎缩。双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅳ～Ⅴ级。上下肢反射正常。病理征阴性。

神经电生理检查思路

·神经传导：完善上下肢运动以及感觉传导、F波、H反射，以明确有无周围神经损害

·针极肌电图检查：通过近远端肌肉明确是否存在神经源性或肌源性损害

·RNS:评估神经肌肉接头处功能

·SSR：自主神经功能

神经电生理检查结果

  （1）神经传导

·F波、H反射及RNS结果：

·运动神经传导：

·感觉神经传导：

·F波、H反射、针极肌电图、SSR：

·RNS：

·SEP：

肌电图结论

其他辅助检查及病程记录

诊断依据

重症肌无力临床及电生理表现

临床表现：眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和(或)复视，是MG 最常见的首发症状，可见于 80% 以上的 MG 患者。

电生理表现：重复电刺激上表现：操作方法及结果判定：采用低频（3~ 5 Hz）神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位（compound muscle action potentials， CMAP），诊断敏感度在14%~94%，特异度在73%~ 100% 。常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经，结果以第4或第5波与第1波的波幅比值进行判断，波幅衰减10%以上为阳性，称为波幅递减。

鉴别诊断

·Lambert-Eaton肌无力综合征(低频递减、高频递增、易化阳性)

·运动神经元病(进行性延髓麻痹)广泛性神经源性损害

·先天性肌无力综合征(低频递减、R—CMAP)

·肉毒杆菌中毒(低频递减、高频递增/递减、易化阳性)

·Guillin-Barre综合征(轴索型、髓鞘型)

·慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(周围神经脱髓鞘)

·肌病(窄小MUP,RNS正常)

·CPEO(慢性进行性眼外肌麻痹),EMG,NCV,RNS正常

总结

·重复神经电刺激：诊断MG核心电生理依据。特异性高、但敏感性中等。操作相对简单是首选的筛查方法

·单纤维肌电图：诊断MG最敏感的检查。用于临床高度。怀疑但RNS阴性，特别是眼肌型成血清抗体阴性MG的确诊。特异性相对较低。

·常规针极肌电图：主要用于鉴别诊的，排除其他神经肌肉疾病。如果出现明显的自发电位或MUAP异常，需考虑其他诊断或MG合并其他疾病。

病例三

蒋雪野 青海大学附属医院

病史

患者，男，49岁

主诉：双上肢无力30余年

现病史：患者30年前无明显诱因出现双上肢力弱，逐渐发展为双上肢无力，表现为持物不稳，上举困难，且以右上肢为著，患者于当地医院就诊给予对症治疗 （具体诊断不详）。随后上述症状逐渐加重，并伴有双上肢近端肌肉明显萎缩。患者自诉自发病以来无口齿不清、饮水呛咳、无舌肌震颤、无肉跳、无明显的感觉异常及其他部位肌肉萎缩。

既往史：无特殊。

个人史：无特殊。

家族史：有兄弟姐妹3人，哥哥有类似症状，妹妹正常。

查体

神经系统查体：神志清，精神可，面部肌容积略减少，嘴唇微翘，脑神经检查未见异常。行走步态平稳，步幅正常。双侧三角肌、肱二头肌、冈上肌、冈下肌均呈不同程度萎缩，右上肢近端肌力III级，远端肌力III-IV级，左上肢近端肌力IV级，远端肌力IV-V级，可见翼状肩胛，双上肢肌张力正常。双下肢肌力及肌张力均正常。双侧上下肢深浅反射均正常，深浅感觉检查基本正常。双侧霍夫曼征、巴氏征阴性。

定位诊断

结合病史及查体：患者面部肌容积略减少，嘴唇微翘，双上肢肌无力伴近端肌肉显著萎缩，以右上肢为著，呈渐进性加重，可见翼状肩胛，腱反射存在，病理征阴性，且哥哥有类似临床表现，考虑遗传性肌病可能性较大。定位于肌肉。

神经电生理检查思路

1、神经传导：完善双上肢及其中一个下肢运动及感觉神经传导，F波，明确有无周围神经损害以及损害程度。

2、针电极检查：上下肢部分近远端肌肉，明确是否存在肌源性或神经源性损害。

神经电生理检查结果

肌电图结论：

1.双侧肌皮神经、双侧腋神经运动传导异常之电生理表现；

2.双上肢呈肌源性损害之电生理表现。

其他辅助检查及病史补充

心肌酶谱、基因检测及颈椎影像学检查均未检。

定性诊断

神经电生理检查结果提示双侧肌皮神经、双侧腋神经运动传导潜伏期延长、波幅降低，考虑与患者双侧肱二头肌、双侧三角肌肌纤维丢失过多有关；其次，双上肢近端肌肉针电极肌电图检查结果提示肌源性损害，与患者临床表现、神经查体及神经传导检测结果相符，定性诊断考虑为面肩肱型肌营养不良。

总结

1、患者青春期发病，病程长达30年，双上肢肌无力及近端肌肉萎缩呈渐进性加重，以右上肢为著，自诉自发病以来无口齿不清、无舌肌震颤、无肉跳、无明显的感觉异常及其他部位肌肉萎缩；

2、其哥有类似临床表现；

3、肌萎缩以颜面、肩胛带肌群及上肢近端肌群为主，表现为面部肌容积略减少，嘴唇微翘，双侧三角肌、肱二头肌、冈上肌、冈下肌均呈不同程度萎缩，可见翼状肩胛；右上肢近端肌力III级，远端肌力III-IV级，左上肢近端肌力IV级，远端肌力IV-V级，双上肢肌无力表现以近端肌群为著；

4、电生理检查提示双侧肌皮神经、双侧腋神经运动传导潜伏期延长、波幅降低，且双上肢近端肌肉呈肌源性损害。

综上，结合患者病史、家族史、神经查体及电生理表现，本例患者诊断：面肩肱型肌营养不良。

病例四

魏雅萍 西宁市第三人民医院

病史

患者，女性，62岁

主诉：颜面部、颈部皮疹伴四肢无力半月。

现病史：患者半月前无明显诱因出现双眼睑、眼周 “粟粒样”皮疹，感瘙痒明显，口服“西替利嗪糖浆”治疗后皮疹无明显缓解，逐渐出现颈前、颈后皮疹，外涂“皮炎平”无明显缓解，逐渐出现四肢无力，以近端无力为主。

既往史：2021年在青海大学附属医院因乳腺癌行左侧保乳手术后进行放化疗治疗，目前口服依西美坦1片/日。

个人史、家族史：无特殊。

查体

一般情况：神志清，精神可，步入病室，步态正常，查体合作，问答切题。双眼脸水肿，双眼睑、眼周可见“粟粒样”皮疹，颈前、颈后可见红色斑丘疹，局部融合成片。心肺腹查体（—）。

神经系统查体：

肌力检查：双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力V级。

腱反射：双侧肱二头肌腱、肱三头肌腱反射减弱，双侧跟腱、膝腱反射正常。

病理反射：病理征阴性。

神经电生理检查思路

NCV：上下肢运动和感觉神经传导、F波、H反射，明确有无周围神经损害。

EMG：检查上下肢近、远端肌肉，选择无力肌肉为主，判断肌源性损害或神经源性损害。

RNS：低频刺激、高频刺激，排除神经肌肉接头病变。

神经电生理检查结果

神经传导：

F波、RNS、针极肌电图：

1.EMG：如上表格所示；

2.NCV：所检运动及感觉神经传导未见异常；

3.F波、H反射：双侧胫神经H反射异常，双侧胫神经F波未见异常；

4.RNS：左侧小指展肌、右侧斜方肌重复神经电刺激低频未见波幅递减现象，左侧小指展肌重复神经电刺激高频未见波幅递增现象。

肌电图结论

肌源性损害之电生理表现，上肢近远端肌及下肢近端肌均有累及，累及上肢明显；请结合临床。

备注：

1、肌病中的自发电活动

纤颤电位和正锐波通常与神经源性疾病有关（如周围神经病，神经根病，运动神经元病）。但是，失神经电位也经常发生于很多肌病性疾病。可能因为肌纤维节段性炎症或坏死，使得肌纤维远端的正常部分从与运动终板连接的那部分肌纤维分离。周围间质炎症反应导致的肌肉内小神经纤维末梢的梗死也被设想是炎性肌病产生失神经的原因。虽然肌病出现失神经电位提示炎性肌病，但是失神经电位也发生在一些不同的肌病中。在慢性肌病中可以出现复杂重复放电。

2、肌源性损害肌电图检查注意事项

·肌源性损害时CMAP可降低；

·可出现自发电活动：注意鉴别神经源性损害；

·注意排除肌接头疾病：可出现多相电位增多；

·测量MUP时限需规范采集。

其他辅助检查

【甲状腺功能】TSH 7.52↑，TG-Ab、TPO-Ab（+）；

【肌炎抗体谱】（-）；

【肌酶】治疗前CK 455，治疗后CK 135；

【肌肉病理】肌间小血管周围可见淋巴细胞浸润，不除外结缔组织病，皮肌炎可能

定位诊断

骨骼肌系统

依据：患者出现四肢无力，以近端肌无力为主，肌酶升高，肌电图检查提示肌源性损害。

定性诊断

皮肌炎

依据：患者出现皮肤损害（特征性皮疹），再结合三角肌病理学检查报告。

临床诊断

1. 特征性皮疹：Gottron征/Gottron丘疹；向阳性皮疹；其他如披肩征、V字征。

2. 对称性近端肌无力：表现为抬臂梳头、上楼梯、下蹲后站起困难。

3. 实验室证据：血清肌酶升高、肌炎特异性抗体。

4. 客观的肌肉炎症证据（三者至少有一）：

   · 肌电图：显示肌源性损害和自发电位；

   · 肌肉MRI：显示肌肉水肿（炎症活动期）或脂肪替代（慢性期）；

   · 肌肉活检：是诊断的金标准，可见典型的炎症细胞浸润、束周萎缩等。

鉴别诊断

1.其他结缔组织病（系统性红斑狼疮、系统性硬化）的皮损鉴别；

2.散发型包涵体肌炎：肌无力多呈非对称性，远端肌群受累常见，病理学检查可以鉴别；

3.肢带型肌营养不良症：是遗传性肌病，有家族史，病程缓慢，常见于青少年期起病；

4.内分泌性肌病：临床上少数甲状腺功能亢进或减退者会出现肌无力、肌痛、肌酶升高，肌电图表现多无特异性；

5.重症肌无力：症状出现晨轻暮重及波动性为突出特点，常伴眼睑下垂，肌电图重频试验阳性，较易鉴别。

小结

1.多发性肌炎和皮肌炎（PM and DM） 是特发性炎性肌病，可能是和自身免疫反应有关，可合并某种结蹄组织病或存在恶性肿瘤。

2.临床上表现为急性或亚急性疾病，对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛，血清肌酶增高，肌电图呈肌源性损害。

3.PM病变仅限于骨骼肌，DM则同时累及骨骼肌和皮肤。

4.肌电图检查要跟随临床走，结合病史、查体和其他辅助检查。

病例五

纪林霞 西宁市第一人民医院

病史及查体

现病史：患者，男，49岁，自诉右手尺侧一个半指感觉减退2年，休息后症状缓解不明显。

专科检查：右肘关节无肿胀、压痛，肘关节屈曲、伸展功能良好，右侧尺神经沟处Tinel征阳性，右手尺侧一个半指皮肤感觉减退，小鱼肌及骨间肌萎缩+～++，环小指屈曲肌力稍减弱，分并指受限。

下图为患者左右手对比图（可见患者右手小鱼肌较左侧萎缩，无名指及小指明显变形）。

初步诊断

根据患者临床症状及体征，初步考虑患者存在尺神经病变

神经电生理检查思路

尺神经运动纤维来源于C8-T1脊神经根，在腋部经过臂丛下干及内索最后变成尺神经，该患者首先要明确是否存在尺神经病变，病变在哪一节段，其次鉴别是否伴随臂丛下干、C8-T1神经根损害。

·患者存在尺神经单神经病变：表现为神经感觉传导及分段运动传导异常

·臂丛下干受损：表现为神经感觉传导及针极肌电图异常

·胸廓出口综合征:主要表现为C8-T1神经根支配肌受损，主要出现在正中神经、尺神经支配的肌肉上，可出现小指感觉异常及前臂内侧皮神经感觉传导异常

神经电生理检查结果

神经传导：

传导开始，从患侧症状较重侧开始，双侧对比，选择双上肢尺神经、正中神经、桡神经及前臂内侧皮神经进行检查

（1）运动神经传导：

运动传导结果提示：右侧尺神经运动传导波幅降低，肘上下传导速度减慢；余所检神经未见明显异常

（2）感觉神经传导：

感觉传导结果提示：右侧尺神经及右侧尺神经手背支感觉传导未引出肯定波形；余所检神经未见明显异常。

（3）针极肌电图：

肌电图结论：右小指展肌静息是可见异常自发电及纤颤电位，轻收缩时时限增宽。

神经电生理检查结论

根据上述检查结果，诊断该患者为右侧尺神经肘部重度受损，运动及感觉轴索均有累及。

备注：肘管综合征分型标准

其他辅助检查结果

超声提示：右侧肘管处尺神经增粗

术中回访：见右侧尺神经处纤维增粗，见一神经周围囊肿压迫尺神经，与肌电图检查结果相吻合

肘管综合征病因

尺神经受压（最常见）、肘外翻、尺神经半脱位、肘部骨折、肘关节退变骨化肘管内占位

鉴别诊断

总结

·由于在肘部尺神经沟处尺神经位置最表浅,因此,在此处尺神经最容易受损伤,原因可为肘部嵌压、骨折、肘关节脱位等。

·此外,有一部分患者为尺神经慢性职业性损伤,多是由于肘关节不正确的姿势,如长时间进行手工劳动的人,其肘部长时间处于屈曲位,使得肘管被拉紧而变狭窄,导致尺神经长时间受压。另外,很多关节炎、糖尿病患者也可以出现尺神经在肘部病变。

·主要临床表现为：手掌手背尺侧麻木，分并指障碍，手内肌萎缩，爪形手等。

·神经电生理检查有助于我们评估神经功能，在疾病的早期诊断及鉴别中有重要价值，还可用于评估疾病进展及预后。