作者：首都医科大学附属北京天坛医院运动障碍性疾病科 马凌燕 冯涛  

患者男，65岁，高中学历，退休。

“运动迟缓、抖动11年，加重伴姿势步态异常、肢体发僵5年”。

患者11年前无明显诱因开始出现右上肢肢体不自主抖动，逐渐发展至右下肢，紧张时加重，睡眠时消失；同时出现运动迟缓，主要表现为精细动作缓慢（系纽扣、穿衣服、刷牙、转身缓慢），起初症状轻，未重视。

此后逐渐加重，7年前就诊于外院，诊断帕金森综合征，口服多巴丝肼片、吡贝地尔缓释片后肢体抖动症状较前明显减轻。

5年前患者出现肢体僵硬感，右侧肢体为著，晨起后加重，书写困难，伴姿势步态异常，行走时上肢摆臂动作减少，下肢稍拖曳，走路右偏。同时出现焦虑抑郁，便秘，大便8天左右一次，小便尿频、尿急、偶有小便失禁。调整药物后（具体服药种类及剂量不详），患者自觉姿势步态异常及肢体发僵症状部分缓解，但药物持续时间缩短，每次服药后约维持3～4小时。

3年前患者出现睡眠行为异常，主要表现为睡眠过程中大喊大叫、肢体舞动。2年前出现幻视、幻听，看到不存在的人。近1年出现言语不清、语调变低，行走时小碎步、前冲步态，向后跌倒2次，服药1小时左右出现头及肢体不自主扭动，每次服药后药效维持约2～3小时，药效过后肢体僵硬明显，行走困难。

患者近3月运动迟缓、肢体发僵症状较前加重，不能自行翻身，目前口服多巴丝肼片250 mg一天四次；金刚烷胺50 mg一天四次，分别为6点、10点、14点、18点。

为进一步调整药物、减轻症状收住院。

患者既往脑梗死病史10年，遗留右侧面部感觉减退。患者有短时农药（除草剂）接触史。否认高血压史、冠心病史，否认糖尿病病史，否认肝炎史、疟疾史、结核史，否认手术史、外伤史、输血史，否认过敏史，预防接种史不详。

患者生于北京，久居本地，无疫区、疫情、疫水接触史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，无其他化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史，无工业毒物、粉尘接触史。吸烟史25年，平均20支/日，饮酒史20年，3两/日。否认家族性遗传病史。

（服药后2小时）右侧卧位血压129/76 mmHg,心率76次/分；右侧立位即刻血压135/83 mmHg，心率80次/分。内科系统查体未见异常。

神经系统查体：神清，构音障碍，时间、地点、人物定向力正常，记忆力正常，计算力下降。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0 mm，双侧瞳孔直接及间接对光反射灵敏。右侧面部针刺觉减退，双侧角膜反射正常引出，双侧咀嚼对称有力。双侧额纹对称，右侧鼻唇沟变浅，闭目及示齿有力。双耳粗测听力可，Weber征居中，Rinne试验双侧气导＞骨导。双侧软腭上抬有力，双侧咽反射存在。双侧转颈、耸肩有力，伸舌居中，未见舌肌纤颤。四肢肌容积正常，四肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力增高，右侧为著。双侧指鼻、跟膝胫试验稳准，闭目难立征阴性。四肢可见静止性震颤，右侧上下肢明显。行走时躯干前倾，步子小，右上肢联带动作减少，右下肢行走拖曳，后拉试验阴性。右侧针刺觉减退，双侧音叉振动觉对称。四肢腱反射对称引出。双侧掌颏反射阳性，双侧Hoffmann征阴性。双侧巴宾斯基征阴性。颈软，脑膜刺激征阴性。

MMSE评分25分（计算力-1，回忆-1，命令-1，书写-1，结构-1）；MOCA评分22分（视空间与执行-2，注意-1，抽象-1，延迟回忆-4）。

汉密尔顿焦虑量表（HAMA） 8分，提示被试人可能有焦虑症状。汉密尔顿抑郁量表（HAMD） 14分，提示被试人轻度抑郁。匹兹堡睡眠质量指数（Pittsburgh sleep quality index，PSQI）总分8分，提示睡眠尚可。Epworth嗜睡量表（Epworth Sleepiness Scale，ESS）量表总分6分，提示轻度嗜睡；快速眼动睡眠行为障碍筛查表总分1分。

多巴胺能药物测评（多巴丝肼片250 mg测评）：

血常规、术前8项、血液系统3项、红细胞沉降率、心肌梗死三项+BNP、糖化血红蛋白、凝血、类风湿、抗链O、血常规、甲状腺功能未见明显异常。

生化35项：同型半胱氨酸 36.8 μmol/L↑；余项在正常范围。

肿瘤标志物：细胞角蛋白19片段 4.58 ng/ml↑；余项在正常范围。

尿便常规：尿酮体↑+-；余项在正常范围。

心电图：窦性心律。

腹部超声：胆囊多发结石。

泌尿系超声：前列腺大小5.3×4.6×0.7 cm，前列腺增大并钙化斑形成。

残余尿超声：残余尿量＜5 ml。

颈部血管超声：双侧颈动脉内-中膜增厚，右侧锁骨下动脉起始处内-中膜增厚。

心脏超声：二尖瓣、三尖瓣少量反流，左室舒张功能减低。

黑质超声：黑质回声强度Ⅲ级，中脑面积约4.7 cm²，单侧黑质强回声面积约0.36 cm²，S/M(双侧黑质强回声总面积/中脑总面积)约7.6%。

头MRI：右侧基底节软化灶伴边缘含铁血黄素沉积；左侧小脑半球微出血；MRA：右侧大脑前动脉A1段细；右侧椎动脉颅内段纤细（图1）。

图1 头MRI检查结果

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