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南京大学医学院附属金陵医院 刘锐
后部脑皮层萎缩(PCA)是一种以视觉障碍为主要表现、与顶枕叶皮层萎缩相关的临床综合征,通常被认为是阿尔茨海默病的罕见变异型,不过也存在其他病理类型。
1988年Benson首先描述5例进展性痴呆患者,首发症状为失用、失读和视觉失认,最终均进展为Balint综合征(同时性失认、视觉性共济失调、眼球运动失用)或Gerstmann综合征(失算、失写、手指失认、左右失认),但记忆力和语言功能相对保留至疾病后期,其中3例CT或MRI表现为顶枕叶皮质萎缩,故称之为PCA。
PCA发病率和患病率尚不十分清楚,其发病年龄较以记忆力障碍为主的阿尔茨海默病患者更早。CT和MRI可见大脑后部皮质萎缩,SPECT和PET-CT可发现大脑后部皮质代谢降低。
来源:第91病区
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