壹生资讯-今日技能|有什么药可以治疗特发性肺纤维化？

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2021-10-23作者：论坛报小璐资讯

呼吸非原创

特发性肺纤维化( IPF）是一种病因不明的慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病。主要发生在中老年男性人群，并局限于肺部。主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症，甚至呼吸衰竭，预后差。

主要治疗药物

目前，尚无肯定显著有效的治疗IPF的药物，更没有可以治愈的药物。

吡非尼酮和尼达尼布，这两种药物似乎可以延缓疾病进展，似乎可降低死亡风险，目前没有证据表明二者谁的疗效最优。用药时，应考虑患者意愿以及药物耐受性，特别是潜在的副作用，如尼达尼布可能引起腹泻和肝功能异常，而吡非尼酮可能引起恶心和皮疹。

01 吡非尼酮

吡非尼酮用于轻、中度特发性肺间质纤维化。对重度肺功能受损的IPF患者能否获益，以及药物服用的疗程需要进一步研究。

吡非尼酮具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性。能够抑制重要的促纤维化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。能够显著地延缓用力呼气肺活量下降速率。

副作用：最常见的包括皮疹、光敏反应、恶心、腹泻、腹部不适、消化不良、厌食以及乏力等。

注意事项：用药期间要防晒，避免吸烟，避免食用葡萄柚。用药期间定期监测肝功能，在开始治疗前，在治疗的前6个月每月监测，再以后每3个月监测。

02 尼达尼布

尼达尼布用于轻到中度肺功能障碍的IPF患者。对重度肺功能障碍的IPF患者，治疗能否获益以及药物服用的疗程需要进一步探讨。

尼达尼布是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，可阻断这些酪氨酸激酶介导的促纤维形成生长因子的作用，似乎可延缓IPF疾病进展。能够显著减少IPF患者用力呼气肺活量下降速率，一定程度上缓解疾病的进程。

副作用：最常见的包括腹泻、恶心、呕吐，以及肝功能指标升高。

注意事项：尼达尼布含有大豆卵磷脂，如果对花生及大豆过敏的患者不能使用，用药期间及停药后至少3个月需要采取有效的避孕措施，孕妇禁用。要定期检查肝功能，在开始治疗前，前3个月治疗期内，治疗后周期性检测肝功能。

03 抗酸药物

IPF合并高发的胃食管反流病，胃食管反流是继发气道和肺脏炎症的危险因素，可能引起或加重IPF。

应用抗酸药质子泵抑制剂，如埃索美拉唑、雷贝拉唑等，可能会降低胃食管反流相关肺损伤的风险。

虽然没有足够的证据证实抗酸药物能够延缓IPF肺功能的下降，抗酸治疗也不能降低IPF患者的全因病死率或住院率，IPF患者可以规律应用抗酸治疗。

服用吡非尼酮的患者不要选择奥美拉唑，因为奥美拉唑会降低吡非尼酮的疗效，可换用其他质子泵抑制剂。

04 乙酰半胱氨酸

乙酰半胱氨酸能够降低黏液的黏稠度，起到抗氧化作用，单药治疗可以改善患者的咳痰症状，长期服用安全性好。

急性加重期治疗

当IPF患者出现急性加重时，应用激素冲击治疗（如甲泼尼龙、泼尼松等药物），激素的剂量、使用途径和疗程尚没有一致的意见。也可以联用免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素A等。

来源：王海莲药师的咨询干货作者首都医科大学宣武医院王海莲

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