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确立成人、早产儿、新生儿
和移植相关TMA患者的参考值
文献报道的健康成人外周血裂片红细胞范围不一,从<0.5%到1.0%。
早产儿和健康足月儿红细胞形态呈现高度异质性,正常形态的双凹圆盘状红细胞只占所有红细胞43% ,是健康成人(双凹圆盘状红细胞占78%总红细胞)一半左右。
足月儿和早产儿圆盘状红细胞或口形红细胞数量无显著差异,而早产儿出现有角红细胞、裂片红细胞和棘形红细胞的频率高于足月儿。足月儿固缩红细胞高达2%,早产儿一直至出生后前6个月固缩红细胞高达6%。
一些学者将“裂片红细胞增多”定义为足月儿外周血片裂片红细胞>1%,或者早产儿>5%。报道新生儿HUS存在裂片红细胞增多,且对新生儿败血症具有高度提示意义。
一项按照2012年ICSH关于裂片红细胞定义、计数和诊断价值指南的自动和人工裂片红细胞计数的配对研究,通过90名疑似微血管病的新生儿中收集270份全血分析,裂片红细胞增多的定义为裂片红细胞百分比≥1%。
移植后患者血液中也可以观察到裂片红细胞。2005年以来TA-TMA诊断已经发布了四项共识标准:
1. BMT-CTN标准;
2. IWG-EBMT标准;
3. TMA总体标准;
4. TMA修订标准
Pagliuca等人关于血片裂片红细胞增多的“共识标准提议”中强调了建立TA-TMA共同统一性应用标准的重要性,上述4份共识诊断标准列表中均提及裂片红细胞增多标准为每高倍镜视野(HPF)至少2个裂片红细胞或IWG-EBMT标准裂片红细胞>4%。
但在相同放大倍数时,每HPF的可视面积随着不同类型物镜而变化,因此需要规定HPF面积(单位:平方毫米)。
制作良好的外周血标本,若每HPF显示约200个RBC,则“每HPF中至少有2个裂片红细胞”标准,近似于>1%裂片红细胞作为TA-TMA诊断阈值。
此外4份共识均未向读者提供定性和定量标准化信息,包括哪些形态特征定义为裂片红细胞,或评估多少视野或红细胞得到裂片红细胞百分比。另作者没有提及任何裂片红细胞的建议或指南。
部分作者报告了各中心在TA-TMA诊断时裂片红细胞标准和计数方面的分歧。一项旨在验证这些标准的单中心研究,裂片红细胞>4%对于TA-TMA诊断是一个重要的阈值。
17个欧洲血液和骨髓移植学会(EBMT)中心参与了EBMT移植并发症工作组开展的实践研究,评估TA-TMA患者与正常对照外周血裂片红细胞报告一致性问题,1/2中心报告7/10 TA-TMA患者裂片红细胞水平<2%。
这些结果强调增加TA-TMA裂片红细胞形态和计数标准的必要性。另一项24000份干细胞移植患者的全血细胞分析研究,无TA-TMA组(范围0.5%-1.5%)与健康人群相比,裂片红细胞的出现频率仅轻度升高。相反,TA-TMA组标本中裂片红细胞比例增加达5%。
•成人和足月儿:>1%
•早产儿:>5%
因此成人和足月儿裂片红细胞>1%提示可能存在TMA。而对TA-TMA裂片红细胞的参考值尚需多中心研究来确定。
来源:iMorphology
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