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颅内先天性蛛网膜囊肿(congenital intracranial arachnoid cyst)是指颅内先天存在的一类由透明菲薄的膜包裹无色透亮脑脊液的囊肿，属于非肿瘤性良性囊肿。先天性蛛网膜囊肿多为原因不明的原发性囊肿。极少数由于颅脑外伤或颅内炎症病变后形成的蛛网膜囊肿，称为继发性蛛网膜囊肿。
囊肿多发现于婴幼儿及儿童时期，男孩多于女孩，多见于左侧大脑颞区。
在幕上，以大脑侧裂、颞叶前部、颅中窝底部等处最好发。幕下则易发生在枕大池、小脑脑桥角、四叠体池等处。常伴有中枢神经的其他畸形，如先天性中脑水管狭窄，胼胝体缺如或身体其他部位的先天性畸形。
患儿在婴幼儿时期，可在外观上表现出头颅不对称，因好发在颅中窝前部，多显示患侧颞部较健侧膨隆。幕下蛛网膜囊肿，因压迫脑脊液通路，易形成脑积水，头围增大，逐渐出现颅内压力增高，癫痫发作，智力发育迟延或局灶神经功能症状。也有少数病例无任何临床表现，行CT 或MRI颅脑检查时，偶然发现。
影像学检查是临床诊断的主要依据。X 线头颅平片摄影，可显示病变部位的颅骨呈明显的局限性变薄、膨隆。CT 扫描可见病变部位呈均匀的低密度区，无增强效应。脑血管造影检查时，可见病变部位为一无血管区，周边出现血管受到挤压的移位现象。
颅内蛛网膜囊肿的治疗方案：
囊肿壁切除术，带蒂肌骨膜瓣囊腔置入术，囊肿‐腹腔分流术，神经内镜手术囊肿脑池造瘘术，Ommaya囊置入术。
来源：东直门医院神经外科（张国珍，刘芮村）
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