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【病例解析5】图示影像学表现！

2021-11-08作者：论坛报沐雨经验

其他神经疾病非原创

前文参见：

【病例解析1】头痛、腹痛10余天，检查中有这些发现！

【病例解析2】定位、定性，辅助检查，最终诊断是…

【病例解析3】发病机制有这些可能

【病例解析4】临床特点与报道符合！

作者：重庆北部宽仁医院王乾成

影像学表现

自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患者多有脑和脊髓影像学异常：

脑影像学

①本病特征性影像学表现为垂直于脑室的线样放射状血管周围强化，从GFAP富集的侧脑室周围发出，穿过脑白质，偶可见小脑类似从第四脑室周围发出的放射状强化(在2016年前易被误诊为CLIPPERS)。其他增强MRI表现包括软脑膜强化、点状强化、蜿蜒样(蛇形)强化和室管膜周强化。基于脑膜炎和小血管周围炎性病理学，病灶强化考虑为血脑屏障受损造影剂渗出所致。治疗后，血脑屏障迅速修复，强化亦迅速消失。

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Fang B, et al. JAMA Neurol. 2016.

微信图片_20211020153138.jpg

Flanagan EP, et al. Ann Neurol. 2017.

微信图片_20211020153141.jpg

Flanagan EP, et al. Ann Neurol. 2017.

微信图片_20211020153144.jpg

Iorio R, et al. JNNP. 2018.

微信图片_20211020153148.jpg

Shan F, et al. Front Immunol. 2018.

脊髓影像学

②脊髓受累MRI上常为长节段(>3个椎体节段)病灶，但显影相对模糊，不如AQP4抗体阳性和MOG抗体阳性的脊髓炎明显，边界不清，且少有脊髓肿胀。有时可见邻近脊髓中央管GFAP富集区的点状或线状强化病灶，也可有软脊膜强化。

微信图片_20211020153151.jpg

Flanagan EP, et al. Ann Neurol. 2017.

微信图片_20211020153153.jpg

郭昆典, 等. 中国神经免疫学和神经病学杂志. 2021.

(增强像见软脊膜和脊髓部分病灶线样强化)

微信图片_20211020153157.jpg

Fang B, et al. JAMA Neurol. 2016.

微信图片_20211020153200.jpg

Kong Y, et al. Neurology. 2021.

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Sechi E, et al. JNNP. 2019.

泌尿功能障碍、勃起功能障碍、双足感觉障碍可能是脊髓圆锥损伤所致，在增强MRI上可见圆锥表面的软脊膜强化。

在这14例患者的影像学表现中，脊髓圆锥表面强化的比例高达71%！

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Kimura A, et al. J Neuroimmunol. 2019.

在儿童脊髓病变中，同样可见脊髓圆锥表现软脊膜受累：

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Francisco C, et al. Mult Scler Relat Disord. 2019.

在中国人脊髓病变中，脊髓圆锥表面软脊膜受累常见：

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叶锦龙, 等. 中风与神经疾病杂志. 2020.

在中国人脊髓病变中，颈髓表面软脊膜受累常见：

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李小晶, 侯池等. 中华儿科杂志. 2019.

脑电图检查

【感谢关注，明日待续……】

来源：那些神经病

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