患者女性，42岁，农民

主诉：反复双下肢麻木3年，加重伴右上肢麻木1月余。

第一次发病（2017年12月）

现病史：3年前（2017年12月）无明显诱因出现双足底麻木，1周内逐渐发展为双下肢麻木，双下肢束带感，伴肛周麻木，不伴有大小便失禁，行走较前缓慢，于滨医附院就诊，诊断为“脊髓脱髓鞘病变”。

辅助检查：

2017-12-20 脊髓MRI平扫：C5/6/7椎间盘略突出，L4/5/S1椎间盘突出，T10水平椎管内异常信号灶，考虑脱髓鞘行病变，建议治疗后复查以除外其他。

➤其他辅助检查：

治疗方案：

➤注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）60mg po qd, 每周减1片，直⾄减完*总疗程90天 

➤甲钴胺 1片 po tid *90天 

➤维⽣素B1 1片 po bid*90天

随访：3个月后复查脊髓MRI（2018-03-20）：T10锥体水平脊髓内异常信号，考虑脊髓炎。

（患者后续治疗不明确，PPT里没有写）

患者于2018年6月感觉好转，遗留双足底麻木，不能感知针刺痛。

第二次发病（2019年7月）

现病史：2年前（2019年7月）再次出现双下肢麻木，束带感，再次于当地医院给予激素治疗后好转，但双足底麻木仍未见好转。

辅助检查：2019-7 胸髓MRI平扫

治疗方案：

➤注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）60mg po qd, 每10天减1片，直至减至1片，长期维持服用，直至本次发病前

随访：复查颈胸髓MRI（2019-11-07）：

第三次发病（2021年2月）

现病史：此次1月前（2021年2月）又出现双下肢麻木，束带感，并右上肢麻木，无头晕、无视力减退，自觉 疲乏、劳累，走路慢。在家自服“醋酸泼尼松片”60mg/日，共服用20余天，现已减至45mg/日，病情无明显缓解，门诊以“中枢神经系统脱髓鞘疾病”收入院。本次发病以来，饮食及睡眠可，大、小便正常，体重无明显减轻。

既往史：剖宫产手术史。

查体：T 36.2˚C，P 76次/分，R 16次/分，BP 127/78 mmHg，W 63kg。神志清，精神可，智能正常，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，各方向活动到位，四肢肌力5级，四肢腱反射（++），共济运动正常，闭目难立征（-），右侧腹壁反射消失，右上肢、双下肢膝关节以下针刺觉减退，深感觉正常，右侧霍夫曼征（+），左侧（-），双侧巴氏征阴性，可独立行走500m，EDSS评分1分。

辅助检查：

➤2021-03-31 颈胸髓MRI平扫

➤2021-03-31 颈胸髓MRI增强

➤2021-03-31 颅脑MRI平扫

➤2021-04-05 视神经MRI平扫+强化

➤双侧VEP未见异常；

➤血常规

➤肿瘤系列：

➤肝肾功能：

➤CSF：（部分结果看不清楚）

➤胸部+腹部+盆部 CT平扫

治疗方案：

➤注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）1000mg ivdrip *3天 

➤注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500mg ivdrip*3天 

➤注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）240mg ivdrip*3天 

➤患者要求应用人免疫球蛋白25g ivdrip*7天

➤同时给予补钾，补钙，护胃治疗

出院及随访：

➤出院后回家继续口服甲强龙1个月

➤患者麻木感稍好转，针刺觉较前稍好转，双足底仍未见好转

这个患者为中年女性，反复双下肢麻木3年，加重伴右上肢麻木1月余。

结合上诉辅助检查，您认为该患者目前诊断是？依据为何？

答案两天后公布，欢迎在评论区分享更多您的看法~

紧接上文，我们讨论一下患者的诊断！

➤该患者诊断是MS？还是NMO？

➤MS 2017 McDonald 诊断标准

➤NMOSD 2015 诊断标准

TIPS：本例患者不符合MS，也不符合NMO诊断，难道是Pure Spinal MS？

➤单纯脊髓受累型多发性硬化(Pure Spinal MS)

➤Pure Spinal MS的临床特点

➤Pure Spinal MS的影像学表现

➤进行性孤立性硬化(progressive solitary sclerosis)

➤进行性孤立性硬化的影像学表现

➤视神经脊髓型多发性硬化(Opticospinal MS)

您觉得该病例对您做好多发性硬化的诊治是否有帮助？

A.是的 很有帮助

B.一般 帮助不大

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审批码：MAT-CN-2230655