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抗NMDAR脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎，是自身免疫脑炎的最主要类型。
1.儿童、青年多见，女性多于男性。
2.急性起病，多在2周至数周内达高峰。病前可有发热和头痛等前驱症状。
3.主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等。自主神经功能障碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热等。
4.CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。
1.脑脊液检查腰穿脑脊液压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症，可见浆细胞。脑脊液蛋白轻度升高，脑脊液的寡克隆区带可呈阳性，脑脊液抗NMDAR抗体阳性。
2.头MRI多数患者头MRI无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质点片状FLAIR高信号；部分患者可见边缘系统FLAIR和T2高信号，病灶分布可超出边缘系统的范围。
3.头FDG-PET/CT可见代谢异常，以双侧枕叶代谢明显减低为主要特点。
4.脑电图多呈弥漫或者多灶的慢波，偶尔可见癫痫波，异常δ刷是该病较特异性的脑电图改变，多见于重症患者。
5.肿瘤学卵巢畸胎瘤在青年女性患者中较常见。中国女性抗NMDAR脑炎患者卵巢畸胎瘤的发生率为14.3％～47.8％。卵巢超声和盆腔CT有助于发现卵巢畸胎瘤，卵巢微小畸胎瘤的影像学检查可以为阴性。男性患者合并肿瘤者罕见。
诊断
诊断标准：确诊的抗NMDAR脑炎需要符合以下3项（参考2016年LancetNeurol标准）：
1.6项主要症状中的1项或者多项：①精神行为异常或认知障碍；②言语障碍；③癫痫发作；④运动障碍/不自主运动；⑤意识水平下降；⑥自主神经功能障碍或中枢性低通气。
2.抗NMDAR抗体阳性建议以脑脊液CBA法抗体阳性为准。若仅有血清标本可供检测，除了CBA结果阳性，还需要采用TBA与培养神经元进行IIF予以最终确认。
3.合理地排除其他疾病病因。
免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换。二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺等，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要用于复发病例，也可以用于一线免疫治疗效果不佳的患者和肿瘤阴性的抗 NMDAR脑炎患者。其他免疫治疗包括鞘内注射甲氨蝶呤与地塞米松等。抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤，应尽快予以切除（图9-2）。
来源：国家卫健委《罕见病诊疗指南》（2019年版）
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