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特发性肺纤维化，早诊早治预后好

2024-09-06作者：论坛报小璐资讯

非原创

了解IPF

慢性进展性纤维化性肺部疾病

不可逆肺功能损伤导致病情进展

不及时治疗，预后差，平均寿命3～5年

尽早治疗，规范化治疗有助控制进展

IPF患者初次就诊，医生会做什么

医生初步判断

如果年龄已经大于50岁，而且有吸烟习惯，同时还出现了活动后呼吸困难、干咳等症状，当排除了其他常见疾病后，就要高度怀疑是不是特发性肺纤维化了。超过一半的特发性纤维化患者会出现手指末端膨大，像鼓槌一样（即杵状指），晚期还可能出现皮肤发青（发绀）的情况。如果您是特发性肺纤维化患者，医生还能在听诊时，在您的双下肺听到吸气末时的爆裂音。同时，医生还会询问您过去有没有得过风湿免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、使用过哪些药物、有没有接触过动物皮毛、金属粉尘等，用来排除其他病因引起的肺纤维化。

确诊检查

肺功能 特发性肺纤维化患者，肺功能报告会提示限制性通气功能障碍（肺扩张受限导致用力肺活量[FVC]下降）、弥散量(DL_co)降低（肺部气体交换能力差）伴低氧血症（血液中含氧量不足）或Ⅰ型呼吸衰竭（身体缺氧，但二氧化碳含量正常或降低。

胸部高分辨率CT（HRCT) HRCT能够清晰体现出患者肺部病变的情况[6]，是诊断特发性肺纤维化必备检查。从HRCT图像上看，特发性肺纤维化的主要表现为普通型间质性肺炎（UIP），主要特征是在胸膜下面、基底部分布为主的网格影（大量小线样影堆积在一起，形似网状结构）和蜂窝影（广泛小囊状影，形似蜂窝状变化），伴（或不伴）牵拉性支气管扩张，磨玻璃样改变（肺密度模糊地增高，如同磨砂玻璃）不明显。其中，蜂窝影是诊断确定UIP型的重要依据。

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病理检查（肺活检） 如果HRCT呈不典型UIP改变，医生无法进行准确诊断，您也没有禁忌证，就可以考虑肺活检来进行组织病理学检查。医生会根据HRCT和组织病理学类型的组合来进行诊断（见下表1）。

表1 基于HRCT和活检类型的IPF诊断

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其他辅助检查如自身抗体、肿瘤标志物、支气管肺泡灌洗液细胞计数和分类等，也有助于鉴别特发性肺纤维化和其他疾病。

IPF要点总结

1、排除其他导致肺纤维化已知病因（如家庭或职业环境暴露、风湿免疫性和药物毒性等）；

2、HRCT表现为UIP型（此类患者不需要肺活检）；

3、已进行外科肺活检患者，根据HRCT和外科肺活检结果进行诊断。

本文转自：华东医院呼吸与危重症医学科

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