背景 美国胸科学会（ATS）与欧洲呼吸学会（ERS）先前发布的共识声明，在很大程度上推动了间质性肺疾病（ILD）的诊断与分类工作。尽管取得了这些进展，但ILD术语体系仍存在术语模糊不清、前后不一致的问题。这不仅给学术交流造成了困难，也对相关知识的积累与拓展形成了阻碍。本Fleischner学会共识声明旨在为ILD多学科诊断和主要表型制定标准化术语。

方法 研究人员对10位专家开展访谈，以此明确ILD的临床诊断及主要表型。针对每个疾病实体，研究确定了首选术语及非首选替代术语，并阐述了选用首选术语的依据。对于存在不止一个潜在术语的疾病，通过向29名委员会成员发起了一项线上改良Delphi调查，旨在达成共识。委员会成员需对最初给出的首选术语表明赞同程度（从“强烈赞同”“赞同”“中立/不确定”“不同意”“非常不同意”；分别对应5至1分），成员还可选择提供额外的附加意见。若术语评分中位数≥4且四分位间距＜1，则认定该术语达成共识。对于未达成共识的术语，研究团队通过视频会议展开讨论，之后开展了又一次调查，并在调查中纳入了此前反馈的意见。

结果 在最初的60个术语中，有2个术语（ILD和间质性肺炎）在调查开始前需要达成共识，另有8个术语委员会或文献中未提出替代术语。在第一轮调查中，50个术语中有47个（94%）达成共识。未达成共识的3个术语（6%）在随后的第二轮视频会议中达成共识。

结论 本共识针对ILD的多学科诊断以及主要表型，给出了标准化的推荐术语，这将有助于临床医生、研究人员、患者及其他利益相关者之间的沟通。

一、主要类别和表型术语

定义 ILD是一组通常累及肺实质的肺部疾病，在某些情况下还会影响小气道。虽然间质性肺疾病可影响肺部的多个部位，但并非以大气道、肺血管或胸膜腔的疾病为主。

非首选替代术语包括“弥漫性实质疾病”“弥漫性多间隔肺损伤”“浸润性肺病”“纤维化肺病”和“弥漫性浸润性肺病”。

定义 间质性肺炎涵盖了2013年ATS/ERS关于特发性间质性肺炎分类声明中所描述的疾病。这些疾病总体上是一组间质性或肺泡填充性疾病，有些同时影响这两个部位。历史上最常用的术语是“特发性间质性肺炎”。

非首选替代术语包括“特发性间质性肺炎”（越来越多的研究表明，将其中许多疾病视为特发性已不再恰当，一些人主张去掉该术语中的“特发性”成分）、“interstitial pneumonitis”（暗示存在大量炎症，而实际上这一类别中的某些疾病类别并不具备这种情况）。

定义 肺间质异常（ILA）是指在计算机断层扫描（CT）中发现的间质性改变，这些改变与进展为ILD的风险相关，但目前尚未具有明确的临床意义，从而将“异常”与“疾病”区分开来。

非首选替代术语包括“亚临床ILD”“临床前期ILD”和“偶发性ILD”。

定义 进展性肺纤维化（PPF）描述了一组至少在两个领域（临床、生理或影像学）符合指南定义的进展标准的纤维化肺病患者，通常不包括特发性肺纤维化。

非首选替代术语包括：“进行性纤维化间质性肺疾病”、“进行性纤维化表型”。临床实践指南建议使用“PPF”作为首选术语。

定义 急性加重期特发性肺纤维化（AE-IPF）被定义为急性且具有临床意义的呼吸功能恶化。以患有基础间质性肺纤维化（IPF）的患者出现新的广泛性肺泡异常为特征，在其他ILD亚型中也可出现类似的急性加重。

非首选替代术语包括“肺纤维化急性加重”和“间质性肺炎急性加重”。患有特定ILD的患者诊断应根据该诊断进行标注（例如“AE-IPF”）。

定义 弥漫性肺泡出血（DAH）是指肺内微血管，即肺泡壁内的血管弥漫性出血。弥漫性肺泡出血是一种非特异性损伤模式，应寻找其具体病因（如血管炎、药物反应），尽管有些病例病因不明。“DAH”是这一病症的首选术语，因为它既突出了出血的弥漫性，又明确了肺泡是主要的损伤部位。

非首选替代术语包括“弥漫性肺出血”“肺泡出血”和“肺泡出血综合征”等，替代术语在描述准确性方面不如“DAH” 。

定义 CPFE描述的是肺纤维化和肺气肿同时存在的情况，尽管此前的文献中对于这两种疾病界定各不相同。最近一项由多个学会联合发布的研究声明提议，CPFE应定义为肺气肿影响肺总体积的5%以上，合并任何类型的肺纤维化，无论纤维化程度如何，并且还提出了在需要更明确临床相关性时应考虑的其他临床和生理标准，“CPFE”这一术语一直用于描述该病症，且尚未有人提出切实可行的替代术语。不过，在使用这一术语时，应当对纤维化和肺气肿各自不同的形态学亚型加以明确界定。

定义 家族性间质性肺疾病是指个体患有间质性肺疾病且至少有一位一级血亲亲属也患有间质性肺疾病（ILD），提示潜在遗传风险增加。

非首选替代术语包括“家族性肺纤维化”“家族性间质性肺炎”“家族性间质性肺异常”。

二、间质性肺炎相关术语

定义 特发性肺纤维化（IPF）被定义为病因不明的慢性纤维化间质性肺炎，且放射学和组织学特征符合寻常型间质性肺炎（UIP）。

非首选替代术语包括“隐源性纤维化性肺泡炎”“特发性UIP”，但该术语在文献中的使用并不广泛。在文献中，“IPF”这一术语仍最常用于指代这一类患者，并在多个共识声明和指南中得到认可。

定义 NSIP是指一种具有不同程度的间质炎症和纤维化且呈现均一表现的独特组织学类型。NSIP在1994年被首次提出，特发性NSIP在2013ATS/ERS关于特发性间质性肺炎分类的声明中得到正式认可。许多在组织学上表现为NSIP特征的患者，在进一步检查或长期随访期间被发现具有“继发性” （如药物或结缔组织病相关）而非“特发性”NSIP。“特发性NSIP”指的是NSIP的放射学和/或病理学模式的特发性表现，对于该诊断或模式目前尚未提出合适的替代术语。

定义 许多间质性肺炎患者的主要病变集中在气道，最常见于外源性过敏性肺泡炎（HP）（此前影像学和活检模式曾被描述为“typical HP”）、结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）、吸入性或药物性暴露，但仍有相当比例的患者经过全面评估后仍病因不明。对于尽管进行了全面病因评估但仍病因不明的以气道为中心的疾病患者，临床上曾使用过多种术语来描述这一诊断。

非首选替代术语包括“隐源性HP”“抗原不确定型HP”“气道中心型疾病”“气道中心型纤维化”“气道中心型间质性肺炎”“气道中心型间质性纤维化”“细支气管中心型间质性肺炎”等。

定义 iPPFE是一种罕见的间质性肺炎，其特征是脏层胸膜纤维化以及上叶胸膜下肺实质为主的纤维弹力组织增生改变。PPFE很少为特发性，更多情况下与多种其他ILD（如特发性肺纤维化）和潜在诱因（如骨髓移植）同时存在。

非首选替代术语包括“肺上叶纤维化”（文献中曾偶有使用，现已不再常用），“特发性肺上叶纤维化性肺泡炎”。

定义 弥漫性肺泡损伤（DAD）是一种急性过程，具有急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的非特异性临床和影像学表现，以及（急性/机化性）肺损伤的病理特征，可由多种病因引起，此处指特发性表现。

非首选替代术语包括“急性间质性肺炎”“特发性ARDS”及“Hamman-Rich综合征”。“急性间质性肺炎”这一术语不够准确，因为其他间质性肺疾病（如机化性肺炎[OP]）也可能急性起病。“特发性ARDS”不太受青睐，因为 ARDS通常继发于多种疾病，很少被认为是特发性的。“Hamman-Rich综合征”是一个过时的命名，已被更符合组织学特征的术语所取代。尽管在文献报道中使用较少，“特发性DAD”在组织学上是准确的，并且与更常用的术语（如特发性非特异性间质性肺炎）一致。

定义 淋巴样间质性肺炎（LIP）是一种罕见的间质性肺炎，其组织病理学特征为淋巴细胞、浆细胞和其他淋巴网状成分浸润间质和肺泡腔。胸部影像学特征包括以双肺下叶为主的间质性异常、小结节以及随机分布的薄壁囊肿。绝大多数具有淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）模式的患者都有可识别的潜在病因，最常见的是结缔组织病（CTD）和免疫缺陷。

非首选替代术语包括“特发性淋巴细胞性间质性肺炎”（英文中使用lymphocytic而非lymphoid，但中文一样均为“淋巴细胞性”）。相较于“淋巴细胞性（lymphocytic）”，“淋巴样（lymphoid）”这一表述更为恰当。这是因为细胞的增殖源于肺内的淋巴组织，而非特指某种具有特定增殖特性的“淋巴细胞性”浸润。尽管部分学者基于“淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）”这一术语缺乏特异性的考虑，合理地倡议弃用该术语，但“特发性淋巴细胞性间质性肺炎（idiopathic LIP）”的使用，与2013年ATS/ERS发布的特发性间质性肺炎分类声明中所用术语保持一致。

定义 无法分类的ILD是指10%~20%病因不明的ILD患者，即使在多学科讨论后仍缺乏置信度大于50%的主要诊断。

非首选替代术语包括“未分类IIP”“未分类肺纤维化”“未分类纤维化性肺疾病”。

未完待续……