急性阑尾炎的CT诊断（上）

课程信息题目急性阑尾炎的CT诊断（上）直播时间4月29日（周四）19：30授课专家刘燕 副主任医师上海交通大学医学院附属瑞金医院影像科课程背景介绍影像检查是临床诊治中重要的辅助手段，有时单纯看报告并不能满足诊疗的需求。为进一步提高消化科医生影像检查结果判读能力，中国医学论坛报·壹生特别邀请上海交通大学医学院附属瑞金医院影像科刘燕副主任医师，牵头策划《腹部影像学入门》系列讲课，欢迎观看。系列课程安排

许久不见的腹痛

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：许久不见的腹痛讲者：刘倩倩 医生（北京大学人民医院）讨论专家：朱继红教授 王武超教授等上线时间：4月23日（周五）温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结病例特点 1、中年男性，亚急性病程；2、临床表现： （1）此次以脐周绞痛反复发作就诊，抑酸抑酶治疗效果不佳，血生化（淀粉 酶、脂肪酶）正常； （2）腹部 CT 空肠肠壁增厚，十二指肠水平段增宽，未见明确急腹症病变；（3） 病程中逐渐出现双下肢瘀点，为略高于皮肤表面的红色皮疹，压之不褪 色，部分融合，血小板及凝血功能基本正常； （4）伴有肾脏损害，表现为尿潜血、尿蛋白阳性； 3、既往过敏性紫癜，否认其它基础风湿免疫病、血液病病史。主要诊断及治疗过敏性紫癜知识点学习（1）腹痛的鉴别诊断（2）过敏性紫癜的诊断标准（3）过敏性紫癜的治疗（4）紫癜性肾炎的诊断及治疗（5）过敏性紫癜的预后（以上详情见课程）小结 1、 过敏性紫癜（IgA 血管炎）在成人中较易复发，对患者进行长期随访，定期 复查监测，防止长期严重并发症； 2、不以皮肤损害为首发症状时难以诊断，对患者及家属进行宣教，完整陈述 病史，为临床诊治提供线索。

胸痛不只是胸痛——识别主动脉夹层

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：胸痛不只是胸痛——识别主动脉夹层讲者：马晓路 医生（北京大学人民医院）讨论专家：朱继红教授 王武超教授等上线时间：4月21日（周三）温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结病例特点1、中年男性，急性病程 2、1 小时余前（4-4 8am）体力工作时出现腰痛，无明显放电样疼痛，无明显放射性疼痛，具体性质不能描述，伴左下肢无力，患者发病时伴有大 汗，不伴有头晕、头痛、言语不利、肢体麻木、血尿等不适。 3、高血压病史，平素未监测血压。否认糖尿病、冠心病等病史。 4、查体：T 36.3℃，P 98bpm，BP 110/57mmHg，SpO2 100%。神清语力，精神尚可。额头有大汗。心、肺、腹部查体阴性。左下肢肌力 4+级，余肢体肌力正常。 5、心电图：aVR、V1 导联 ST 段抬高(aVR＞V1)，I、aVL、II、aVF、V4-V6 导联 ST 段压低。 6、心梗五项：MYO 235ng/ml，CKMB、TNI、BNP 正常，D-dimer 2880ng/ml。 7、主动脉 CTA：主动脉夹层（Debakey I 型，Standford A 型），双侧颈总动 脉、双侧锁骨下动脉、腹腔干、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉均受累； 左肾动脉起源假腔，左肾灌注减低；左侧髂内动脉起始端血栓。主要诊断及治疗主动脉夹层，高血压 手术过程：夹层累及主动脉根部，左右冠状动脉未明显受累，探查前降支血管钙化重手术方式：全主动脉弓人工血管置换术+升主动脉部分切除伴人工血管置换术+支架象鼻术+主动脉-一支冠状动脉搭桥术知识点学习（1）急性主动脉综合征：加拿大临床实践指南 危险因素、疼痛特点、查体结果及评分（详见课程）诊治流程（详见课程）（2）治疗绝对卧床休息 止痛：吗啡或哌替啶 药物治疗：两个主要目标，一是降低血压,使主动脉壁压力尽可能低；二 是抑制心脏左室收缩,降低左室射血速度，使搏动性张力下降。 Ø 静脉应用 β 受体阻滞剂是基础 Ø 血压目标：100-120mmHg，一线药物：硝普钠、尼卡地平 Ø 心率： 《2017 年主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识》60-80 次/分 《2019 年胸主动脉腔内治疗围手术期管理中国专家共识》和 《UpToDate》＜60 次/分 Ÿ急诊手术治疗：Stanford A 型小结 （1）双上肢血压差可能有助于引起对 AAS 的怀疑，多达 20%的普通人群存在。 双上肢血压均等不能除外 AAS。对于平时血压未达标的高血压患者，如果血压 正常，同时伴有胸痛或其他症状，应警惕主动脉夹层。 （2）同时出现多器官、多部位受累，应考虑到血管病变，需要进一步完善检查 除外夹层、血栓栓塞等疾病。 （3）床旁即时检查心电图、心肌酶及 D-dimer 有助于快速诊治危重疾病。

2020北京大学急诊医学高峰论坛

凝血异常分析——死亡病例讨论

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：凝血异常分析——死亡病例讨论讲者：金瀚拿 医生（北京大学人民医院）讨论专家：朱继红教授，黄岱坤教授等上线时间：4月16日（周五）温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结李 X，男，86 岁，主因“双下肢瘀斑伴水肿 1 周，意识不清 4 天”于 2021-3-14 就诊。 病例特点1、老年男性，急性病程； 2、双下肢大片瘀斑伴黑便，肛门出血，下肢水肿，意识障碍； 3、实验室检查 PLT 减少，HGB 降低，间接胆红素明显升高，LDH 升高，PT APTT 明显延长，TT 延长，FIB 明显下降，FDP、DDIM 进行性升高；腹部 CT 膀胱壁明显增厚，考虑膀胱癌或 前列腺癌累及膀胱可能； 4、入院前 2 天有肋骨骨折病史； 入院诊断凝血功能障碍（原因待查） 泌尿系肿瘤多发转移 冠心病 高血压 左侧肋骨骨折(L8-L10） 降主动脉夹层动脉瘤 知识点学习肿瘤并发 DIC 诊疗思路（详见课程）PLT：恶性肿瘤患者血小板计数升高是预测血栓形成较弱的指标，在诊断 DIC 时血小板计数 减少更有意义。D-二聚体：在肿瘤相关 DIC 中，D-二聚体升高是过量凝血酶生成和纤溶亢进的指标，需要强调的是 D-二聚体动态升高相对于 D-二聚体绝对值升高对诊断 PT、APTT、FIB：肿瘤相关 DIC 患者 PT、APTT 可能不延长，尤其是凝血因子水平仅有中等 强度下降的亚临床型 DIC；而且恶性肿瘤患者 FⅧ水平会应激性升高，升高 FⅧ会导致 DIC 早期 APTT 缩短。纤溶亢进型 DIC 患者的纤维蛋白原常表现为迅速下降。 治疗： 对 DIC 早期识别和对肿瘤原发病的管理是治疗肿瘤相关 DIC 的关键。 支持治疗 建议肿瘤相关 DIC 伴活动性出血患者,给予必要的血液制品支持 抑制血栓形成 ：抗凝治疗在所有类型 DIC 治疗中是合乎逻辑的 分析①本例患者老年男性，入院表现为 PT APTT 明显延长，FIB 下降，DDIM 明显升高， PLT 减少，CDSS 评分 11 分故 DIC 诊断明确，结合影像学，考虑膀胱癌导致 DIC 可能性大。 ②进一步实验检查排查其他病因引起凝血障碍：毒物筛查阴性；肝功能大致正常；狼 疮抗凝血因子检测、自身抗体谱 5 项、β2-糖蛋白 I 测定、抗心磷脂抗体未见异常；ATIII、 PS、PC 下降，APTT 纠正实验可纠正；VII X V II 因子减少，IX XI XII 因子升高，抑制物阴性； 破碎 RBC 7%。③分析：患者 PT APTT 明显延长：由于 APTT 和 PT 检测终点为纤维蛋白原转化为纤维蛋白，由于 FIB 减少，无法形成纤维蛋白，因此导致 APTT、PT 不凝集，临床表现为 APTT PT明显延长；补充血浆、FIB 和凝血酶原复合物后 APTT PT 可检测出，同时 APTT 纠正实验可纠 正也验证了凝血因子缺乏。补充血浆、凝血酶原复合物、纤维蛋白原可纠正，但维持时间较 短，DDIM、FDP 进行性升高。 FIB 下降，FDP DDIM 升高：分析患者由于肿瘤分泌大量 TF 或肿瘤转移侵袭血管，释放TF，导致 PT 途径过度激活，引起 FIB 消耗性减少，形成微血栓，继发纤溶亢进，导致 DDIM、 FDP 进行性升高。进一步完善凝血因子检测发现，II V X VII 因子明显下降，即 PT 途径明显激 活，导致上游因子 XII XI IX 因子代偿性升高，及 PT 途径内源化。 检测抗凝系统，发现 ATIII（抑制 II 和 X）下降，PS、PC（灭或 V VIII）下降，机体 保护性下降抗凝系统，避免出血加重。 ④凝血酶原复合物可引起 DIC，因此临床应用时应确诊患者是缺乏 II VII IX X 才能使用， 冠心病、心梗、严重肝病、外科手术等患者如有血栓形成或 DIC 倾向时应慎用。因此临床发 生 DIC 时，若检测 II VII IX X 因子缺乏，可在肝素化后应用。 转归：患者最终死亡。 推荐阅读：2015 肿瘤相关弥漫性血管内凝血 ISTH 诊疗指南

腹痛病因分析2例

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：腹痛病因分析2例讲者：张亦文 医生（北京大学人民医院）讨论专家：朱继红教授，黄岱坤教授等上线时间：4月14日（周三）温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结病例1陈 XX，男，52 岁，主因“间断腹痛 10 余天，加重 3 天”于 2021-2-23 就诊。 病例特点1、中年男性，急性病程；2、间断剑突下腹痛，进食后加重，查体右侧腹部轻压痛，肠鸣音弱； 3、实验室检查提示白细胞轻度升高，CRP 升高，尿酮++，淀粉酶正常，DDIM 轻度升高，腹部 CT 小肠积气积液，抗感染治疗效果不佳。复查腹部 CT 及腹部 B 超均无明显异常，腹痛 仍间断发作； 4、完善腹部增强 CT：肠系膜上动脉血栓，管腔重度狭窄，以远血管血供欠佳，左上腹部分 小肠缺血改变伴周围渗出改变； 最终诊断：详见课程 病例 2XX，女，69 岁，主因“黑便 1 天”于 2021-3-27 就诊。 病例特点: 1、老年女性，急性病程；2、临床表现大量黑便，伴呕血，低血容量休克； 3、既往房颤，口服拜瑞妥；1 月余前诊断缺血性肠病，伴发肠梗阻； 4、腹部增强 CT：腹主动脉及其分支粥样硬化，腹腔干及肠系膜上动脉起始处管腔中度狭窄， 腹腔干局部管腔局限性扩张； 最终诊断：详见课程知识点学习：肠系膜缺血（acute mesenteric ischemia, AMI） 诊疗思路 1、定义：急性肠系膜动脉、静脉栓塞或循环压力降低，导致肠系膜内血流减少，难以满足 相应脏器的代谢需求。不包括孤立性肠缺血，以及由于外压因素造成的局灶性节段性缺血。 慢性肠膜系缺血和缺血性肠炎是单独的病例，不属于此列。 2、分类：为非闭塞性和闭塞性两种类型。 详见课程 3、危险因素 详见课程诊断： 主诉与查体不符的剧烈腹痛是 AMI 早期的经典表现，重症状轻体征。 可伴恶心、呕吐，腹泻、血便。常见白细胞升高，高乳酸血症，D 二聚体升高。但 D-二聚体阴性结果作为 AMI 排除标准欠妥当。1/3 患者可有发热、腹痛和血便三联征。 警惕弥漫腹膜炎症状，提示肠坏死。 漏诊所导致的后果十分严重。CTA 作为首选影像学检查。 故无明确病因的急性腹痛患者(特别是合并有心血管方面疾病的老年人)应疑诊为 AMI 直至 被推翻。 缺血性肠炎（ IC ）诊疗思路1、定义：是一类因结肠血液供应障碍导致的肠壁缺氧损伤引起的急慢性炎症性改变。 两个易发生缺血的区域是 ①右回结肠动脉的末端——距离肠系膜上动脉的起始处最远 ②德拉蒙德（Drummond）边缘动脉——在脾曲处沿结肠壁走行，构成肠系膜上/下动脉 间的交通支。 2、危险因素 （详见课程）3、诊断： IC 的临床表现在很大程度上取决于局部缺血的程度和受累部位。腹部疼痛，便血和腹泻是最常见的症状。腹部疼痛通常被描述为“急性发作的绞痛”，并常常伴有排便的冲动。 进食会加重腹痛症状 增强 CT 可提示包括肠壁增厚、扩张、肠系膜绞窄、静脉怒张、腹水、肠壁内积气和门静脉气体。这些特征（尤其是肠系膜上动脉和肠系膜下动脉之间的分水岭）的存在将提示 缺血性结肠炎的诊断，但不能完全与其他类型的结肠炎区分。CT 可排除腹痛的其它诊断 和穿孔等并发症。 早期内镜检查可确诊，帮助区分可采取保守治疗的和需要紧急手术的患者。 AMI 和 IC 的鉴别诊断 （详见课程）分析： ①病例 1 患者间断出现腹痛，查体无明显阳性体征，肠鸣音减弱，DDIM 轻度升高，反 复腹部 CT 无明显异常，因考虑 AMI 的可能性，在临床要时刻警惕及想到 AMI，及早完善增 强 CT，早诊断，早治疗，改善预后。 ②病例 2 患者表现为便血，CT 提示缺血性肠病，故诊断明确，临床治疗中善宁的使用 要慎重，避免加重肠管缺血。 ③临床老年，有房颤病史，腹痛剧烈与查体不符合，要想到 AMI；对于 NOMI 要有概 念，与 II 型心梗相似，治疗时要充分补液，治疗原发病，改善肠系膜血流。 ④DDIM 阴性对于排除 AMI 有鉴别意义，此次充分掌握肠管血运分布，当腹部 CT 平扫 提示肠管病变符合肠系膜血管分布时，要警惕 AMI/IC 的可能。 转归：病例 1 术中造影见：肠系膜上动脉主干近中段夹层形成，真腔受压中-重度狭窄， 狭窄程度约 70%；假腔可见充盈缺损，累及范围约 3cm。以球囊扩张真腔狭窄段，于肠系膜 上动脉病灶处释放金属裸支架 1 枚，复查造影，支架位置、形态良好，肠系膜上动脉血流通 畅，远端分支显影良好，假腔消失。术后患者安返病房，痊愈出院。 病例 2 由于患者老年疾病较多，合并 AHF，家属转院。 推荐阅读：2020 中国急性肠系膜缺血诊断与治疗专家共识

急诊血液制品的合理应用

课程信息 本期课程 急诊血液制品的合理应用 授课专家 侯瑞琴 副主任医师北京大学人民医院输血科上线时间 4月13日（周二） 温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。

中国急诊尖峰论坛--现行病例云讨论

会议简介“中国急诊尖峰论坛”【第八届深圳（宝安）急危重症高峰论坛、2021北京急诊医学会年会】由中国急诊专科医联体、北京急诊医学学会主办，将于2021年4月9-11日在深圳举行。会议将邀请国内外急诊领域知名专家、学者做精彩的学术报告，同时为领域专家、学者提供一个理论研究和成果展示的交流平台，回顾、总结、推广2020年急诊领域所取得的创新学术成果。 中国医学论坛报·壹生APP“急诊重症学院”将同步转播部分场次，欢迎准时收看。直播时间4月11日（周日）8:30-9:45现行病例云讨论14月11日（周日）9:55-11:00现行病例云讨论2

中国急诊尖峰论坛--开幕式

会议简介“中国急诊尖峰论坛”【第八届深圳（宝安）急危重症高峰论坛、2021北京急诊医学会年会】由中国急诊专科医联体、北京急诊医学学会主办，将于2021年4月9-11日在深圳举行。本次会议将采用“HARDtalk”形式进行高端学术交流，急诊大家发表真知灼见，激发创新灵感，共话“热点难点疑点”尖峰话题——尖峰对决为求真：真理越辩越明，事实越说越清，技艺越研越精，“讨论争论辩论”解说急诊医学重大问题——从不同角度切入问题，拓宽诊疗思维；从多个维度剖析问题，全方位展现临床关键点；从核心深度挖掘问题，探讨最佳解决方案。将邀请国内外急诊领域知名专家、学者做精彩的学术报告，同时为领域专家、学者提供一个理论研究和成果展示的交流平台，回顾、总结、推广2020年急诊领域所取得的创新学术成果。 中国医学论坛报·壹生APP“急诊重症学院”将同步转播部分场次，欢迎准时收看。直播时间-开幕式4月10日（周六） 9:10-10:30开幕式-Crosstalk：后疫情时代急诊医学学科发展与建设4月10日（周六）10:30-12:00开幕式-Hardtalk：心肺复苏医学中心标准化与差异化建设的点与面

栓你狠——腹水待查

栏目介绍北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。本期课程信息讲题：栓你狠——腹水待查讲者：樊帆 医生 北京大学人民医院免疫科讨论专家：朱继红教授，杜昌教授等上线时间：4月9日温馨提示：微信搜索“壹生急诊重症学院”，关注后免费获得上课提醒，精彩内容不错过。知识点总结1、病例特点 青年男性，慢性病程。 患者以发现溶血性贫血、血小板减低起病，后出现发热、胆红素、肝酶升高、腹水，骨 穿诊断 PNH，激素治疗效果不明显。 体格检查： 黄疸：巩膜黄染 门脉高压、大量腹水：腹部膨隆，腹壁静脉显露，肝脏、脾脏未触及，脐周叩诊鼓 音，余腹部叩诊均浊音，移动性浊音+，腹围 108cm。 双侧下肢可凹性水肿。 辅助检查： 腹水性质为漏出液，腹水病原学检查阴性。 CT 提示肝脏强化不均，可见多发片状及网格状低强化区，边界不清，呈花斑样、 地图样表现，肝静脉阻塞可能，下腔静脉肝段局部管腔纤细、显示欠清。 B 超提示肝大，脾大，大量腹水。下腔静脉肝后段较窄-考虑外压性改变可能。大网膜广泛增厚，腹部肠管游离度差。肝脏弥漫性病变。 胃镜提示食管静脉曲张（重度）、胃静脉曲张。 2、知识点学习 （1）腹水鉴别诊断：（详见课程）（2）布加综合征 A.定义：肝静脉流出道梗阻，范围：右心-肝血窦（不含） B.分类：原发性 BCS： 先天性：抗凝血酶 III 缺乏，蛋白 C、S 缺乏，凝血酶原突变，因子 V leiden 突变… 获得性：骨髓增生异常，阵发性血红蛋白尿，炎症性肠病，抗磷脂综合征，感染、 炎症、肿瘤、口服避孕药所致高凝状态… 先天发育异常：腔静脉膜性阻塞 继发性 BCS: 肿瘤压迫、侵袭、瘤拴形成（肝细胞癌、胆管肿瘤、胰腺癌、肾细胞癌、肾上腺 癌…）C.临床表现： 发热，黄疸，腹痛，恶心呕吐，肝脏肿大压痛，下肢水肿，腹壁静脉曲张，腹水，肝功 能损伤，门脉高压。 爆发型、急性型、亚急性及慢性型 D.诊断依靠影像学： CT、MRI、超声：肝静脉开口至腔静脉段 金标准：血管造影 E.治疗：溶栓：三周内 抗凝：低分子肝素 100U/Kg q12H，抗 Xa 因子活性维持在 0.5-0.8IU/ml，华法令 INR 2-3 介入：血管成形，TIPS 外科：肝移植，门体分流 F.布加氏综合征 VS 肝窦阻塞性综合征 VS 肝硬化（3）阵发性睡眠性血红蛋白尿症 A.定义：PNH 是一种由于体细胞 xp22.1 上 PIG—A 基因突变导致的获得性造血干细胞克隆性 疾病。该突变使部分或完全的细胞膜糖化磷脂酰肌醇 GPI 锚合成障碍，导致细胞表 变 GPI 锚连蛋白缺失，细胞灭活补体能力减弱，引发细胞容易遭受补体攻击而发生 溶血。 B.临床表现：主要表现为不同程度的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能 衰竭和静脉血栓形成。 C.筛查 PNH 克隆的指征： 1.血红蛋白尿、尿含铁血黄素阳性及血清游离血红蛋白增高等血管内溶血。2.无法解释的溶血伴血栓、血小板减少或白细胞减少。 3.Coomb’s 试验（-）、肝脾不大、红细胞碎片少的溶血性贫血。 4.骨髓衰竭：再障、低增生性贫血 5.不同寻常血栓： （1）非常见部位：肝静脉、门静脉； （2）伴溶血的血栓形成； （3）伴全血细胞减少的血栓。 D.诊断标准： （1）临床表现符合 PNH：贫血、血红蛋白尿。 （2）实验室检查：Ham 试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血。 （3）流式细胞术：外周血中 CD55 或 CD59-中性粒细胞或红细胞＞10%。 （1）+（2）/（1）+（3） E.治疗：1、常规治疗：对症支持（补铁、维生素 B、叶酸、碱性药物、输血治疗），急性溶血 发作可使用糖皮质激素（泼尼松 0.25-1mg/kg.d）2、原发病治疗： （1）糖皮质激素、雄激素、免疫抑制剂（环孢素） （2）联合化疗：柔红霉素/高三尖杉酯+阿糖胞苷 （3）异基因造血干细胞移植 （4）重组人源型抗补体蛋白 C5 单克隆抗体：依库珠单抗（400,000 美元/年） 3、抗凝治疗：无血栓形成表现的患者，不推荐预防抗凝治疗。 一级预防：PNH 高克隆（＞50%）、D-dimer 高、怀孕、围手术期（没有禁忌症、 PLT＞100*10^9/L）。 对临床上有血栓形成证据的患者需要终身抗凝治疗； 使用依库珠单抗作为血栓形成的二级预防，病情控制较好的患者，治疗 3-6 个月后 可考虑停止抗凝。 3、诊断、治疗及转归 诊断：详见课程 治疗：激素、利尿、保肝、抗凝、TIPS 转归：详见课程。 4、主任查房意见： 该患者存在 PNH 易栓症，布加综合征，门静脉高压，食管胃底静脉曲张，行 TIPS 术后 再发支架内血栓及门静脉血栓，在该疾病基础上出现新发憋气心悸，血压低心率快。考虑患 者本次发作与容量管理不佳造成低血容量及碱中毒有关。及时调整利尿补液等治疗患者症状 明显改善。针对原发疾病的治疗，应该规范抗凝治疗，防止进一步血栓形成导致门脉高压加 重，进而导致消化道出血风险增加。在抗凝的同时积极降低门脉高压，必要时再次门体静脉 再通，创造时机积极治疗 PNH。需要同患者充分沟通，提高治疗依存性，否则出现血栓形成， 门脉高压，出血风险增加的恶性循环，预后将会变得更差