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作者：徐州医科大学附属医院 王海洋
【病例简介，向下滑动查看更多】
患者，女，58岁，因“20天前无明显诱因下出现头晕、乏力，活动后气促，伴颜面部浮肿”入院。
2021年12月23日胸部影像学检查：左肺上叶示结节影（IM19），大小约12×7mm，边缘示条索影，见血管影进入。
气管及两侧主支气管通畅。纵隔内未见明显增大淋巴结影。
两侧胸腔未见明显积液征象。诊断印象：左肺上叶结节（肿瘤性病变不除外），建议：密切随访，必要时活检。
2022年1月7日胸部影像学检查：两肺散在条索，右肺下叶胸膜下斑片影。
气管及两侧主支气管通畅。纵隔内未见明显增大淋巴结影。两侧胸腔未见明显积液征象。诊断印象：较前片2021年12月23日左肺上叶结节消失。两肺散在条索，右肺下叶少许炎性灶。
血常规：
生化结果：
血涂片瑞氏染色：
骨髓涂片瑞氏染色：
骨髓涂片PAS染色：
骨髓活检报告：
（髂后）送检骨髓穿刺组织2条，长0.4~0.5cm，直径0.2cm，骨髓增生极度活跃（约90%），原始细胞明显增多，少量成熟阶段粒红系细胞散在分布，巨核细胞0-1个/HPF，分叶核为主，待免疫组化进一步诊断，网状纤维染色：（MF-1级）。
染色体核型分析：
病例解析
本例形态学最大的难点在于原始细胞内含有多少不等的空泡，在PAS染色下呈珍珠项链样围绕细胞核排列，且PAS酶型是背景十分干净的基础上出现中粗颗粒、成珠成块阳性，这种酶型多见于淋系肿瘤，尤其是ALL更为多见。亦可见于AML-M7和BPDCN。
ALL、淋巴瘤、BPDCN都是干扰选项。而正确答案是AML-M2。
通过该病例的分享，主要是想告诉大家，在部分AML中，PAS酶型也可以是背景十分干净的基础上出现中粗颗粒、成珠成块阳性，就像酯酶酯酯抑试验（ANAE+NaF）一样，对于急性单核细胞白血病的诊断没有那么特异，酯酶酯酯抑试验阳性也可见于部分AML-M2和ALL患者。
骨髓涂片可见胞浆带空泡的细胞和疾病有：BPDCN、转移癌、DLBCL、MM、Burkitt淋巴瘤、浆巴母细胞淋巴瘤、横纹肌肉瘤、ALL、AML-M0、AML-M1、AML-M2、AML-M5、纯红细胞白血病、AML伴CEBPA双等位基因突变、尤文氏肉瘤、MDS、神经母细胞瘤、肥大细胞增生症、尼曼-匹克病、铜缺乏性贫血、Pearson Syndrome、VEXAS syndrome、泡沫浆细胞、脂肪细胞等，几乎囊括了能想到的常见和少见疾病。
有趣的是该患者存在Ph染色体，且p210阳性，需要鉴别AML伴BCR-ABL1和CML急变。
Ph+原发急性白血病与CML-BP鉴别方法：
骨髓涂片同步瑞氏染色及原位FISH检查对比分析；
FISH检查DAPI染色分析；
流式细胞分选后进行基因检测：CML急变的患者，除了原始细胞外，骨髓粒、红、巨、淋系细胞也同样具有BCR/ABL1基因阳性，而Ph+原发急性白血病，BCR/ABL1融合基因只能在原始细胞群检测到，而其他细胞融合基因为阴性；
如果上述FISH和流式分选做不了。化疗完全缓解后,原发性急性白血病的Ph染色体可消失，BCR-ABL1可以阴性；而CML急变者Ph染色体难以削减，还常伴有附加染色体异常，BCR-ABL1+仍然阳性。
该患者经过化疗骨髓完全缓解后，p210检测阴性，更加支持AML伴BCR-ABL1的诊断。
来源：血液病综合诊断学术交流
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