壹生资讯-燃烧的脊髓膜

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燃烧的脊髓膜

2023-11-22作者：论坛报沐雨资讯

非原创

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作者：重庆北部宽仁医院王乾成

纽约邮报记者苏珊娜·卡霍伦，是一名自身免疫性脑炎患者，她的回忆录《燃烧的大脑》记录了她在医护人员和家人的帮助下战胜疾病的过程。后来，《燃烧的大脑》成为畅销书，其故事被改编成为电影并广受好评，这也成为自身免疫性脑炎领域的经典故事和重要科普事件。如今在西方国家，“燃烧的大脑”几乎成为自身免疫性脑炎的代名词。

软脑膜强化不仅见于感染性疾病，可以见于抗体相关中枢神经系统自身免疫性疾病。伴有软脑膜强化的无菌性脑膜炎是MOGAD的罕见临床表型之一，也有被称为“燃烧的脑膜”。

如果遇到“燃烧的脊髓膜”，你又能想到哪种中枢神经系统自身免疫性疾病？

Case & Review

Case 1

女，51岁，患者既往有糖尿病、高血压、甲亢病史，此次因“尿痛、发热、乏力4天”入我院内分泌科。

4天前患者出现尿痛、小便难排、淋漓不尽，伴畏寒、寒战、发热，体温最高39℃，伴全身乏力、酸痛，伴腹痛、头晕、头痛，外院予以留置导尿。

入院后查血常规、hs-CRP、血沉、降钙素原正常，呼吸道病毒抗体五项、流感病毒抗体三项正常，新冠核酸阴性。全腹部CT增强无明显异常，胸部CT示左肺上叶下舌段及双肺下叶基底段少许慢性炎症。尿常规白细胞阴性，隐血3+。多科会诊，发热原因不明。

请我科会诊，患者神经科相关临床表现主要为“头晕、头痛，伴排尿困难，四肢无力”，神经系统查体：神志清楚，精神差，眼球各项运动到位，无眼震，伸舌居中，四肢肌力4级，肌张力正常，肢体及躯干痛觉对称存在，四肢腱反射活跃，双下肢病理征阴性，颈阻阳性，颌胸3横指。故转我科诊治。

完善腰穿脑脊液检查，压力175 mmH₂O，细胞数、蛋白升高，抗酸染色、墨汁染色等均正常。

头颅、颈椎、胸椎增强MRI：

平扫示颈髓可疑异常信号影，胸髓长节段异常信号病灶；

增强扫描示脑桥、延髓、小脑软脑膜至下段胸髓表面脊膜及下段胸髓中央管区域明显线样、斑片状强化，颈髓信号不均匀。

患者病程中出现腹胀，复查全腹部CT示低位肠梗阻。

外送脑脊液mNGS：

人类疱疹病毒4型(亦称EB病毒)，在2021年《中枢神经系统感染性疾病的脑脊液宏基因组学第二代测序应用专家共识》中指出：脑脊液EB病毒核酸阳性，可以见于潜伏感染、活动性感染、EB病毒相关淋巴细胞增殖性疾病以及EB病毒感染相关神经免疫性病。

关鸿志教授在《脑脊液中检测到EB病毒DNA意义何在？》中也提到4种情况。

不是所有的神经自身免疫性抗体需要血清和脑脊液同时送检，AQP4抗体和MOG抗体一般只需要送检血清，而NMDAR抗体和GFAP抗体为脑脊液。

中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022

外送血清MOG抗体阴性，脑脊液NMDAR抗体阴性，脑脊液GFAP抗体中等强度阳性。

患者的脑膜脑脊髓膜炎是EB病毒直接感染所致的，还是自身免疫性GFAP星形胶质细胞病所致，抑或EB病毒感染后继发自身免疫反应，导致自身免疫性GFAP星形胶质细胞病，没法定论。

但至少自身免疫性GFAP星形胶质细胞病是诊断明确的，因为患者的临床表现（脑膜脑脊髓膜炎）、影像学表现（软脊膜强化）及实验室检查（脑脊液GFAP抗体阳性）都支持。

故阿昔洛韦抗病毒+大剂量糖皮质激素冲击等免疫治疗同时进行。

Case 2

女，52岁，因“头痛、腹痛10余天”入院。10余天前，患者淋雨后感头痛、腹痛不适，伴腹胀，大小便障碍，四肢乏力，不能站立行走，病程中有嗜睡、发热，于外院诊治，症状无明显缓解，诊断不明确，转入我院消化内科。经我科会诊后转入。

查体：双眼水平眼震，双下肢肌力4级，双侧指鼻试验(+)，双侧跟膝胫试验(+)，患者共济失调与肢体无力不成比例，T4平面以下针刺痛觉、触觉减退。

脑脊液呈炎性改变：压力110 mmH₂O。细胞总数197×10^6/L，有核细胞数187×10^6/L↑，单个核细胞比99%，蛋白1.18 g/L↑，葡萄糖2.2 mmol/L↓ (同期指血糖6.5 mmol/L)，氯114.4 mmol/L。一般细菌、隐球菌、真菌涂片检查、TB-DNA、抗酸染色、一般细菌培养均(-)。

头颅增强MRI：

示中脑部分软脑膜强化，室管膜部分强化；

颈+胸增强MRI：

示延髓软脑膜，颈髓、腰膨大及脊髓圆锥软脊膜明显强化，伴中央管附近线状强化病灶。

脑脊液CBA法GFAP抗体强阳性：

脑脊液TBA法GFAP抗体强阳性：

确诊为自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。

燃烧的脊髓膜

GFAP-A

2016年，由美国梅奥诊所的Lennon教授和我国学者方伯言教授等共同撰文描述了一种与自身免疫性脑膜脑脊髓炎相关的新抗体—胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)抗体，并将该组疾病命名为“自身免疫性GFAP星形胶质细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy，GFAP-A)” 。针对星形胶质细胞的GFAP-IgG被认为是该病的特异性生物学标志物。

临床特点为脑膜、脑实质、脊髓、视神经、周围神经受累或上述各受累部位症状的组合。

GFAP-A的特征性头颅影像学表现为垂直于侧脑室的血管周围线样放射状强化，从GFAP富集的侧脑室周围发出，穿过脑白质，小脑、延髓和脑桥也可有这种线状放射样强化。其他增强MRI表现包括软脑膜强化、点状强化、蛇形强化和室管膜强化。

GFAP-A的脊髓影像学表现为：脊髓受累MRI上常为长节段(＞3个椎体节段)病灶，但显影相对模糊，不如AQP4抗体阳性和MOG抗体阳性的脊髓炎明显，边界不清，少有脊髓肿胀。增强扫描典型表现脊髓中央管、斑点样和软脊膜强化。点状或线状强化病灶位于脊髓中央管GFAP富集区。

燃烧的脊髓膜-软脊膜强化

GFAP-A脊髓病变中，软脊膜强化是其影像学特征之一，且脊髓圆锥/颈髓表面软脊膜强化有助于与其他脊髓病的鉴别。

文献报道，脊髓圆锥表面强化的比例高达71%！颈髓表面软脊膜/延髓表面软脑膜受累同样常见。