为了传递系统性红斑狼疮/狼疮性肾炎（SLE/LN）规范化诊治理念，深入探讨LN诊疗方案，2023年7月21日，由中国医学论坛报社主办，杭州中美华东制药有限公司支持的SLE/LN诊疗训练营，专家面对面（西部专场）在线上盛大召开。会议内容围绕4例SLE/LN诊治的经典或疑难病例汇报，穿插专家大咖的精彩点评，同时在学员提问答疑环节聚焦SLE诊治的热点话题进行热烈讨论，获得了与会者一致好评。现将会议菁华整理成本文，以飨读者！

会议伊始由SLE/LN诊疗训练营（西部专场）主席新疆维吾尔自治区人民医院武丽君教授致辞。武丽君教授表示本次会议聚焦于SLE/LN的诊疗，邀请各位青年医师分享临床病例，并与各位专家开展丰富多样的学术交流和案例讨论。希望通过各位与会者的合作与互动，进一步加深对LN的认识，并提高诊疗水平。

患者女性，19岁，2012年10月（9岁）因蝶形红斑、双下肢水肿就诊，行肾活检示LN，给予强的松60mg/d（逐渐减量至2014年停用）+环磷酰胺0.8g/月（累积剂量6.4g）+吗替麦考酚酯（MMF）0.5g bid。2018年因发热、双下肢肌肉疼痛就诊，调整用药为甲泼尼龙24mg/d（逐渐减量至4mg/d维持）+MMF 0.5g bid+洛索洛芬纳。2020年1月因蝶形红斑、蛋白尿、转氨酶异常就诊，调整用药为强的松15mg/d（逐渐减量至7.5mg/d维持）+环磷酰胺0.8g/月-口服50mg qod（累积剂量11.25g）。2021年2月环磷酰胺换为他克莫司1mg bid（自服1mg qd）。2022年3月因双下肢水肿、肾功能不全、大量蛋白尿、低蛋白血症就诊，调整用药为甲泼尼龙80mg×5d-强的松60mg/d（逐渐减量至5mg/d）+MMF 0.5g bid+贝利尤单抗600mg+羟氯喹。2022年11月因双下肢水肿、皮疹加重就诊，完善相关检查，诊断为SLE LN，调整治疗方案为甲强龙80mg×5d-强的松45mg/d+他克莫司1mg bid（2023年1月因血糖高换为环孢素100mg bid）+贝利尤单抗600mg+羟氯喹。2023年2月患者无明显诱因突发左侧剧烈腰痛，完善相关检查后考虑“左肾囊肿并出血、感染 左肾包膜下血肿”，给予对症支持治疗，原发病继续给予强的松10mg/d+环孢素50mg bid。随访患者血红蛋白、白蛋白逐渐升高，肌酐及24h尿蛋白均呈下降趋势。最后徐倩云医师总结到儿童狼疮相较于成人狼疮，肾损害更频发、也更重，要及时评估病情、调整治疗方案。

SLE的特点是病情反复，本例患者从学生时代起病，应用包括环磷酰胺、MMF、他克莫司和生物制剂在内的多种药物进行治疗，得到显著疗效。他克莫司与环孢素均属于钙调磷酸酶抑制剂，当使用其中一种药物治疗不耐受或疗效不佳时，可考虑替换为另一种钙调磷酸酶抑制剂抑制剂。另外在管理患者的过程中要注意评估患者的用药依从性。此外本患者出现肾囊肿破裂出血，肾脏功能的变化是否与肾囊肿破裂相关还需要进一步的随访和观察。

患者女性，19岁，2017年2月因发热、关节肿痛、水肿2周就诊，当地医院诊断为“感染性发热、类风湿关节炎？”，给予止痛抗感染后仍发热、水肿，至我院就诊。查ANA细胞核均质型1：320，抗dsDNA抗体2.09S/CO，组蛋白+、补体C3 0.52g/L、C4 0.07g/L，白蛋白25g/L，尿蛋白3+、24h尿蛋白3900mg，行肾活检示LN（Ⅳ+Ⅴ型）。诊断为SLE LN，给予泼尼松62mg/d逐渐减量至10mg/d维持+环磷酰胺1g/月×6个月后改为硫唑嘌呤维持+羟氯喹0.2g bid，患者症状好转，尿蛋白转阴，dsDNA、补体逐渐正常。2021年4月再次双下肢水肿，查尿蛋白2+，24h尿蛋白750mg，抗核抗体细胞核斑点型1：1000、细胞浆颗粒型1：320，抗dsDNA抗体弱阳性。调整治疗方案为泼尼松30mg/d+MMF 0.5mg bid+他克莫司1mg bid+羟氯喹0.2g bid。此后随访患者，症状好转，尿蛋白转阴，抗dsDNA抗体、补体渐正常。随后黄荣军医师分享了最新中国LN的诊治指南，提到Ⅲ+Ⅴ型和Ⅳ+Ⅴ型LN患者优选多靶点方案诱导和维持治疗。

该病例患者在初治时完善了肾活检，明确了病理分型，诊断明确，在初治时选择经典的传统方案：激素+环磷酰胺冲击治疗并且后续换用硫唑嘌呤。该患者后续出现复发，进行MMF+他克莫司的多靶点治疗，治疗效果良好，但应警惕病毒感染。总体而言需要根据患者的需求及病情选择更合适的治疗方案。

在应用免疫抑制剂的过程中需要警惕感染的发生，特别是应用多靶点的免疫调节剂，需要警惕并发症的发生。目前我们翻阅了相关文献，也在临床进行尝试更多的靶点方案，根据患者的需求选择相对更安全的药物。

患者女性，13岁，因面部红斑2月，四肢浮肿1周，无尿1天就诊。查ANA 1:1000，抗双链DNA抗体（+）、抗Sm（+）、抗RNP（+）、抗组蛋白（+），抗核小体抗体 69.11 RU/ml，抗C1q抗体 >200 U/ml，抗dsDNA抗体 344 RU/ml，查尿常规示尿蛋白：3+， 尿潜血3+、Coombs试验阳性。诊断为SLE LN狼疮胃肠道症状，给予地塞米松10mg bid+沙利度胺100mg qn+羟氯喹0.2g bid+环磷酰胺0.4g×2次+贝利尤单抗，间断输血浆，血浆置换2次。随后患者定期随访，根据病情调整用药，给予激素+羟氯喹+沙利度胺+来氟米特+他克莫司+贝利尤单抗。患者目前上高一，无明显不适，已停用激素1年余，现服用他克莫司+羟氯喹。最后徐蓓医师分享了不同病理类型LN的治疗方案，并且提到多靶点方案（MMF+他克莫司+激素）可显著提高难治性LN缓解率、降低复发率。

本病例患者起病急，出现急进性肾炎的表现，这类患者的预后很差，本例患者治疗结局非常令人满意，证明了其治疗方案的成功。本例患者进行大剂量激素冲击治疗及环磷酰胺等多种免疫抑制剂的应用，需要警惕感染的发生。此外，可以考虑监测他克莫司的血药浓度，根据血药浓度更好地调整药物剂量。

本例患者青少年起病，多器官受累，病程发展快，提示预后较差，最终该患者实现了激素的减量至完全停用，证明治疗效果非常显著。然而本患者在治疗过程中免疫球蛋白一直非常低，选择多靶点的治疗方案，需警惕感染风险。

患者女性，37岁，2022年8月因乏力、牙龈出血就诊。查血小板、血红蛋白降低，24h尿蛋白3026.85mg，白蛋白37.4g/L，Coombs试验（+），抗RNP抗体++、抗Sm抗体+、抗SSA抗体+++、抗Ro-52抗体+++、抗着丝点蛋白B抗体+++、抗核小体抗体++、抗组蛋白抗体+++、抗中性粒细胞胞浆抗体（+）、抗中性粒细胞胞浆抗体(核周型) 1:20阳性、抗核抗体 >500.00AU/ml、抗双链DNA抗体IgG 485IU/mL、补体4 0.035g/L、C反应蛋白 92.930mg/L，行骨髓活检示增生性骨髓象，贫血属增生性。考虑诊断为SLE（重型，活动期） 狼疮血液系统损害 LN，给予甲泼尼龙60mg+羟氯喹调节免疫等对症治疗，完善肾穿刺示LN（Ⅴ型）。住院期间出现急性脑梗死，考虑SLE 神经精神狼疮，给予甲泼尼龙冲击及维持治疗并予血浆置换，随后激素定期减量，并加用羟氯喹0.2g bid+环磷酰胺1.0g/月。2023年5月患者再次出现乏力、咳嗽、发热，完善相关检查后考虑1.系统性红斑狼疮（重型，活动期） 狼疮血液系统损害 LN；2.社区获得性肺炎。给予患者激素40mg/d，激素定期减量，并加用环孢素75mg bid+羟氯喹0.2g bid。现患者病情稳定，定期随访，治疗方案调整为激素4mg/d+羟氯喹0.2g bid+硫唑嘌呤。最后唐宇教授复习了SLE血液系统损害相关诊治指南，总结道选择环孢素治疗SLE血液系统损害患者，病情可以得到快速及稳定缓解。

当患者出现中枢神经系统损害时，建议完善脑脊液检查，以便更好与其他原发疾病进行鉴别。此外，患者同事出现血小板减少、贫血、肾脏损害，需警惕血栓性血小板减少性紫癜的可能，建议完善相关检查进行鉴别诊断。他克莫司对于Ⅴ型LN患者疗效显著，建议在没有禁忌症的前提下，优选他克莫司。

西安交通大学第一附属医院何岚教授表示，本次会议4位青年医师各自分享了非常经典的病例，专家团也围绕病例展开了热烈的讨论，就LN的诊疗碰撞出新火花，希望未来能够多多开展类似活动，最后，何岚教授感谢各位参会专家在百忙之中参与本次会议。