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53岁体健男性,出现急性弛缓性截瘫,脊髓感觉平面和尿潴留。查体发现双侧旋前肌漂移试验阳性。MRI可见累及皮质脊髓束(CST),小脑中脚和脊髓的脱髓鞘性非强化病变(图1)。
(图1:T2WI可见双侧皮质脊髓束高信号,从内囊延伸至脑桥[A],以及脊髓纵向延伸的高信号病变[B];FLAIR可见双侧皮质脊髓束[C]和小脑中脚[D]病变;T2快速场回波[T2-FFE]可见脊髓中央部分受累[E,T3水平])
(图2:24天后复查脑和脊髓MRI可见FLAIR上皮质脊髓束高信号减弱[A];T2WI上脊髓病变已消失[B])
脑脊液化验可见淋巴细胞增多和蛋白轻度升高。通过基于细胞底物的实验对血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)和抗水通道蛋白4(AQP4)抗体进行检测,结果提示MOG免疫球蛋白G(IgG)呈弱阳性(1:10)。大剂量糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白治疗有效(图2)。
MOG抗体相关疾病
长CST病变可见于抗AQP4 IgG血清阳性的视神经脊髓炎谱系疾病。CST后的双侧广泛性病变是MOG相关中枢神经系统自身免疫病的新发现。
参考文献(略)
来源:神经病学俱乐部
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