介绍

失写症被定义为由于获得性脑损伤（包括卒中）而破坏了以前完整的写作技能。具体而言，失写症包括由于涉及语言处理、拼写、视觉感知、图形符号的视觉空间定向、运动规划和书写运动控制中的至少一项而无法通过写作进行交流。失写症大致可分为中枢性和外周性两类。中枢性失写症通常涉及大脑的语言区域（尽管根据基于网络的模型可能涉及许多其他区域），导致拼写困难或自发交流。外周性失写症通常针对语言之外的运动和视觉空间技能，并且往往涉及大脑的运动区域，导致与写作相关的运动困难。

中枢性失写症可能与其他语言障碍有关，包括失语症、失读症、失认症和失用症，否则称为纯失写症。这可以标记为纯粹的“失用症”或“语言（失语症）失写症”；前者依赖于书写运动输出过程的中断，并表现出书法和口头拼写、复制、非运动书写和不规则单词书写的保存受损，而后者则依赖于对写作中所涉及的中心语言过程的破坏。

卒中是语言障碍的最常见原因，失写症是与其他语言和书写障碍相关的主要症状。由于失写症很少作为脑损伤的唯一表现，且在常规的神经系统检查中也不常被发现，可能会忽视了该症状。

在这方面，我们报告了两名患者表现为纯粹的“失用性”失写症作为中风的早期症状，归因于特定的中风神经放射学图像。

案例描述

患者 1 是一名 55 岁的男性，惯用右手。有心血管疾病家族史。他目前是一个重度吸烟者（从青春期开始每天大约抽 20 支烟）。约诊前 3 天，他开始抱怨签名难以辨认，难以预先想象字母的形成以及同时写作和思考（例如，创造性思维和做笔记），以及滥用线条和边距. 这些症状在 2 天内逐渐恶化，并伴有头重脚轻和头昏沉的感觉。在急诊室咨询时，他没有表现肌肉无力或感觉障碍。当他在神经病房时，检查了语言技能，包括自发手写、听写书写和抄写。特别是，他的写作特点是字素形成不良，变形、不完整和（或）不准确的字母和单词的形成费力且缓慢，并且无法在线书写和复制（图 1）。大声拼写的能力被保留了下来。他的快速失语测试 (QAB)  得分为 206/232，原因是写作连贯性中度至重度受损（QAB 分项：单词理解 30；句子理解 30；找词 24；语法构建17；语言运动编程 29；重复 28；阅读 30）。在蒙特利尔认知评估（MOCA）他得了30/30，艾登布鲁克认知测试（ACE-R）是正常的，但是语言写作分数是0/2。此外，排除肢体运动性失用症，因为他能够系鞋带和扣衬衫。心血管筛查（包括心电图、超声心动图和颈动脉多普勒超声）均在正常范围内。他接受了脑部 MRI，显示左侧岛叶皮质下白质内有腔隙性梗死 [图 2]。因此给他开了阿司匹林（100 毫克/天），症状在大约 2 周内消退。

图1 显示患者 1 的自发写作、听写写作和抄写

图2 患者 1 的轴位 DWI 加权（左图）和轴位 T2 加权图像（右图），在失写症发作后 8 天进行，显示 DWI 加权图像和高信号和 T2 加权图像中扩散受限的小区域左侧岛叶皮质下白质内的图像，与腔隙性梗死一致

患者 2 是一名 61 岁的男性，惯用右手。有心脑血管疾病家族史。他是一个重度吸烟者：每天大约抽 30 支烟（从青春期到 17 年前）。就诊前2天，他开始抱怨书写困难，误用线条和边距，并且经常需要口头提示如何写字。由于字母的形式和大小不一致，或未完成的字母，文字也难以辨认。在急诊室咨询时，他还抱怨手部笨拙和麻木，但没有肢体运动性失用症，以及轻度构音障碍。MOCA (30/30) 和 ACE-R 测试未显示其他神经心理缺陷。该患者接受了自发手写（他被邀请写一张图片）、听写和抄写的测试。特别是，他的写作特点是字素扭曲、字母缺失、单词被截断，以及无法在一行上书写和复制。保留了大声拼写的能力。他在 QAB 中的得分为 202/232（QAB 子项目：单词理解 30；句子理解 30；找词 18；语法构建 11；语言运动编程 30；重复 29；阅读 30）。因此，他接受了脑部 MRI，显示左侧内囊后肢有出血性病变 [图 3]。心血管筛查在正常范围内，但血压值偏高，颈动脉内膜增厚。因此给他开了依那普利（每天 20 毫克）、呋塞米（每天 20 毫克）和卡维地洛尔（每天 6.5 毫克）。症状在大约 10 天内消失。

图3 患者 2 的轴位 FLAIR（左图）和 SWI 图像（右图），在失写症发作 5 天后进行，显示左内囊后肢内 FLAIR 图像上有高信号和 SWI 图像上有低信号的小区域, 符合出血病灶

讨论

两名患者都抱怨由于脑血管意外引起的纯“失用性”失写症。卒中的临床诊断被认为是因为交流障碍的急性发作，即失写症，作为该疾病可能的局灶性警告信号。然后通过准确的病史和特定的神经系统检查来证实诊断，包括口头和书面语言的评估以及特定神经心理测试的使用，最终由神经影像学数据证实。实际上，患者在保留拼写、非运动写作（即键盘打字和手机发短信）、完整的口头语言和阅读能力的情况下，表现为书法和抄写的孤立性书面语言障碍。值得注意，这是首次将纯失写症作为卒中预警症状的报道。尽管失写症在卒中患者中很常见，文献中很少描述纯失写症。在过去的 20 年里，只有在卒中发作前几个月逐渐发展为失写症、与纯运动缺陷相关的失写症或与失写症相关的特定皮质卒中定位的报告。缺乏早期孤立性脑卒中失写的报告可能与记忆和神经学研究中对写作的非特异性评估有关，也可能与掩盖失写的其他症状(关于失语和失用症)有关，这些症状可能发生在以下情况: 患者在失写症发作时不进行医疗咨询，而是稍后才进行。

我们病例报告的另一个主要新颖之处是语言区域外的特定脑损伤位置（由于缺血性或出血性中风）可导致纯失写症。优势侧角回的损伤可能会产生纯语言性失写症，而额中回的损伤可能会产生纯粹的失用性失语症。尽管如此，我们患者的脑部影像显示，岛叶和优势半球的内外囊受损。这些病变模式表明，两名患者都参与了语言过程下游书写的运动输出。此外，这种病变模式可能表明可能存在特定的、不同的手写通路，这可能形成一个更大的语言处理网络模型。实际上，其他大脑语言，包括非侧裂区、边缘上回、岛叶、后颞区和非优势顶叶区确实可能导致纯失写症。因此，需要更多的研究同时使用结构性 [例如，弥散张量成像 (DTI)] 和功能性 [功能性 MRI(fMRI)、脑电图 (EEG)、经颅磁刺激 (TMS)] 方法来更好地了解书写所涉及的神经网络。

总之，我们建议所有急性失写症患者，即使表现为孤立的症状，也应进行卒中评估，以更好地促进其诊断和治疗。实际上，失写症作为中风的唯一表现可能会导致医疗保健不足，因为通常不会在神经系统检查期间检查这种体征。虽然急性发作的每个轻微或主要症状都应引起中风的怀疑，但在急诊科，一些孤立的神经系统体征，如失写症，是不容易评估的。进一步的神经影像学数据和广泛的神经心理学和神经行为学检查将是处理纯失写症的必要条件，以更好地表征和管理这一重要功能。

来源：郑州市中心医院卒中中心