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“我从医30多年，第一次见到这种病例。”北京地坛医院普外科专家黄容海主任医师提到的典型病例是32岁的娜娜（化名）。娜娜肝脏上有一个不到5cm的肝血管瘤，在随访过程中半年的时间，发生了明显的变化，肝脏上的血管瘤体积明显增大，核磁也表现得和上次不太相同，肿瘤看上去不仅巨大，而且边界不明确，好像一团云雾弥漫在中肝部位。看到这样的核磁结果，黄容海主任也锁起了眉头，跟团队里的王杨、李宝亮副主任医师叹息道，“这个需要手术切除，这很可能是罕见的血管瘤恶变！。
虽说已经决定了手术，但手术的难度却是前所未有的大，这个肿瘤位于肝的IV、V段，紧紧“趴在肝门上”，临近肝左右血管和胆管，“这是一颗炸弹，周围密布肝脏各种重要结构：牵涉及肝脏左右两侧的门静脉、肝动脉、胆道。术前，黄容海主任和团队医师经过长时间的研究和谈论，并将患者的核磁进行三维重建，对临近和进出肿瘤的每一个血管、每一根胆管，都了如指掌，在心里构建起一个立体的模型，完全做到“成竹在胸”。
经过研究初步确定手术方式：行扩大的左半肝切除。黄容海主任认为：这个肿瘤在短期内迅速增大，很可能是恶性的，所以不能向对待良性的血管瘤那样紧紧沿着肿瘤边缘切除，但肿瘤贴在肝门上，也要决定保证肝门的安全，否则患者术后必然肝功能衰竭，手术失败。
用“疾病罕见、位置特殊、手术难度大”来描述这个肿瘤真是丝毫不为过啊！为此，黄容海主任团队决定尝试一种更新、更安全的切除方式：Laennec囊内切除，相比于基于传统的门静脉Glissonean内切除， Laennec囊内切除既能够安全的切除肿瘤不残留，又可以完整的保护肝门结构。
知识点：Laennec囊内切除
Laennec囊是肝脏一层连续的致密的纤维囊状结构，不仅存在于浆膜下，还覆盖肝脏裸区和肝静脉表面，并从肝门部向外周延伸包裹整个Glissonena肝蒂。Laennec囊与Glissonean鞘存在明显的解剖间隙，以此为重要解剖标志，即可在肝外安全地游离Glissonean肝蒂的分级分支，施行循Laennec囊的肝外Glissonean肝蒂途径解剖性肝切除。
手术风险和难度虽然大，但面对一个年轻的生命，充满期望的眼神，地坛医院普外科的医生们决定和病人一起放手一搏，通过术前跟患者及家属充分沟通，取得患者及家属的充分理解和信任支持……
前不久，经验丰富的黄容海主任带领他的手术团队开始实施手术，常规进入腹腔、游离肝脏周围韧带后，肝脏上的肿瘤终于露出了“狰狞的面目”，它和我们常见的血管瘤完全不一样，肿瘤极不光滑，形态不规则，犹如“癞蛤蟆”皮肤似的表面布满了质地坚硬大小瘤体，形象十分丑陋！“这肯定不是良性的”黄容海主任自言自语道。按照之前的计划，准备行左半肝脏切除，可是实际探查发现娜娜肝脏体积比较小，按原计划切除左半肝很可能造成术后肝衰，黄容海主任当机立断，术中决定保留她没有被肿瘤侵犯的II段，这无疑又增加了手术难度。黄容海主任仔细解剖，成功进入Laennec囊，小心翼翼地将受到肿瘤侵袭的肝脏切除干净，同时将肝脏Ⅱ段保留，成功避免了术后可能出现肝衰的情况。
手术非常成功，出血量很少，肿瘤完整切除，肝门结构得到保护，新的手术方式完成了这样一台高难度的手术，是地坛肝胆外科史上的里程碑。
术后一周，病理结果证实了我们的术前推断：肝血管肉瘤。肝脏的恶性肿瘤常见来源是肝细胞和胆管细胞，像这种来自间质细胞的恶性肿瘤十分罕见，能手术切除的更为少见。
此外，肝血管肉瘤与肝血管瘤截然不同，肝血管肉瘤是一种恶性度很高、病程进展极为迅速的肿瘤，文献报道中位生存期一般仅有6个月。肝血管肉瘤还极易发生血行转移，本例患者就是肝血管瘤恶变形成血管肉瘤，所以定期体检、健康生活方式仍旧是肿瘤早发现、早诊断、早治疗的关键。
作者：北京地坛医院 李宝亮 巩阳
专家审核：普外科黄容海主任医师
文章首发自北京地坛医院
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