作者：上海交通大学医学院附属瑞金医院 李宁 李庆云

患者男性，35岁，因“反复咳嗽、咳痰、气喘3月余，加重伴腹胀两周”入院。3个月前，无明显诱因下出现胸闷，以活动后为主，此后进行性加重，伴咳嗽，咳少许白痰，无发热、咯血、胸痛、恶心呕吐等不适，未就诊。两周前，出现腹胀，腹围增大，双下肢浮肿，夜间不能平卧，于当地医院就诊，给予“米力农、单硝酸异山梨酯、呋塞米”等治疗一周，患者自觉症状改善不佳，并发现肝大伴腹水，遂转诊至我院。

既往史

否认高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认其他外伤手术史，否认药物过敏史，否认家族遗传病史。

个人史

办公室职员，否认近期旅游史、疫水疫区接触史，否认粉尘毒物及放射性物质接触史。否认烟酒嗜好史。

入院查体

T：36.7℃，P：105次/分，R：22次/分，BP：122/74 mmHg，BMI 30.67 kg/m²，颈围41 cm，腰围 119 cm。体型肥胖，右下肺第7肋间起叩诊浊音，右下肺呼吸音较左侧减低，双下肺可闻及少许湿啰音。心律齐，心尖搏动未见弥散，未触及震颤，叩诊心脏浊音界向两侧扩大。腹部隆软，无压痛，肝脾肋下未及，移动性浊音（+/-），双下肢浮肿。

辅助检查：血常规示WBC 6.33×10‎^‎9/L，N ‎74‎%，Hgb 120 g/L，PLT 202×‎10‎^‎9‎/‎L‎。血气分析示pH 7.42，PaO₂ 77 mmHg，PaCO₂ 48 mmHg↑‎，氧饱和度 95.7%（吸空气状态）。pro-BNP：339.4 pg/ml↑‎。肺功能示VC 2.86L（占预计值50.6%），FEV₁ 2.86 L（占预计值58.4%），FEV₁/FVC (%) 95.2%。胸部CT示双肺散在少许斑片影，双侧胸腔积液，右侧为著；心影增大，心包积液。腹部B超显示肝大伴腹水。

青年男性，肥胖体貌（BMI 30.67 kg/m²），入院前检查发现多浆膜积液（胸腔、腹腔、心包），入院后立即给予胸腔穿刺抽液，明确胸水性质为漏出液。患者血气提示二氧化碳潴留（PaCO₂ 48 mmHg↑）‎，但否认烟酒嗜好，且肺功能提示限制性通气功能障碍。因此，进一步行心脏超声检查，提示全心增大伴心功能不全（射血分数 26%），轻度二尖瓣关闭不全，肺动脉高压（收缩压58 mmHg）伴轻度三尖瓣关闭不全，少量心包积液。结合症状和心超结果，初步诊断为“扩张型心肌病，心功能不全（NYHA Ⅳ级）”，根据中华医学会心血管病学分会2018年发布的《中国扩张性心肌病诊断和治疗指南》，其病因可分为原发性（家族性，遗传获得性和特发性）和继发性，其中继发性扩张型心肌病，需要考虑全身系统性疾病累及心肌。

追问病史，患者5年前出现夜间打鼾，常有憋醒，日间有嗜睡，一直未行治疗。行全夜多导睡眠图（PSG）监测+经皮二氧化碳监测，提示中度阻塞性睡眠呼吸暂停伴重度低氧血症（AHI：27.9次/小时，以低通气事件为主，夜间最低氧饱和度：47%），夜间TcPCO_2max 58 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。

结合患者症状、体征、辅助检查，最终诊断考虑为：阻塞性睡眠呼吸暂停、肥胖低通气综合征、扩张型心肌病、心功能不全（NYHA Ⅳ级）、肺动脉高压（中度）。

治疗上，首先给予无创机械通气（CPAP）治疗，并联合心脏相关治疗，包括利尿（呋塞米20 mg bid+螺内酯 20 mg bid）、强心（地高辛 0.125 mg qd）、抑制心肌重构（培哚普利 4 mg qd），同时每日检查体重及尿量。治疗一周后，患者胸闷气急症状明显改善，复查胸部CT提示胸腔积液基本吸收，其他浆膜腔积液消失，各项异常化验指标改善，故予出院。出院后患者减重治疗，同时继续无创通气治疗，随访至今，患者心功能逐渐恢复，肺动脉压力正常。

阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）相关慢性间歇性低氧、交感神经兴奋及睡眠片段化，加之呼吸暂停时胸腔压力的变化，导致心血管系统损伤，成为心血管疾病的独立危险因素。肥胖患者通常还可能合并肥胖低通气综合征（OHS）,后者则通过加重的低氧血症，机体的慢性炎症，瘦素抵抗等因素造成损害的叠加。国内外多项研究结果证实OSA与扩张型心肌病相关，表现为右心室扩张肥厚，右肺动脉内径增大，右室E/A比例下降；而对左心的影响则表现为室间隔厚度、左室后壁厚度增加，左心室扩张伴射血分数下降。其可能的发病机制是由于OSA导致的胸腔内负压增加了心腔透壁压力梯度，影响心室功能，心脏自律性和血流动力学的稳定性，导致心室壁厚度和心脏前后负荷增大，心脏扩大，心室收缩功能受损。同时，亦有文献报道OSA患者肺动脉平均压（mPAP）、肺血管阻力及右心房压力较无OSA者更高，这与OSA相关低氧导致肺动脉异常收缩和血管重塑相关，且慢性心力衰竭患者亦可合并存在肺动脉高压。本例患者即为OSA合并扩张型心肌病，并伴有肺动脉高压。

无创持续气道正压通气（CPAP）是中重度OSA患者的首选治疗方案，既往研究发现OSA合并扩张型心肌病时，采用一般抗心衰治疗，症状改善不明显，而联合CPAP治疗后相应症状得到明显好转，心脏体积缩小，射血分数改善, 部分可逆转扩张的心脏结构。

其主要机制为：（1）解除OSA患者睡眠时上气道阻塞，使呼吸阻力降低，改善睡眠呼吸暂停形成的胸腔负压，减少回心血量，降低心脏前负荷，避免室间隔移位；（2）纠正低氧血症，改善动脉血氧分压，降低交感神经活动，改善心肌组织缺血缺氧，降低心肌细胞受损和心脏重构，从而有效纠正心力衰竭及各种心律失常，改善临床症状。本例患者CPAP治疗后症状好转出院，出院后复查心超结果改善，且肺动脉压力下降，证实了无创呼吸机治疗可有效改善心功能和心肌重构。