反复肺部感染接连三次住院

辗转多个科室病因成谜

两年前，林女士出现喉咙痛、咳嗽咳痰等症状，本以为是普通感冒的，没想到症状越来越严重，持续了大半个月。她到医院做了胸部CT检查，结果发现两肺多发渗出，还有少量胸腔积液。当时诊断为肺部感染，住进了呼吸内科病房。

经过一周的对症治疗，林女士症状好转后出院了。可好景不长，出院后半个月，她的咳嗽咳痰症状又加重了，还伴有饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等症状，于是只能“二进宫”再次住院。

和上次经历差不多，对症治疗几天后，林女士的症状有所好转出了院，但出院后没过多久又卷土重来，而且症状一次比一次严重。两个月后，她已经无法吞咽食物，家人只能再次带着她住进医院。

第三次住进呼吸内科病房，此时林女士的身体状况已经很虚弱，无法进食，只能通过留置胃管，给予肠内营养支持。

医生火眼金睛找到症结所在

出院入院折腾了好几次，后来丈夫又陪着林女士辗转多家医院，始终没有找到病因。直到他们误打误撞来到浙大二院神经外科，接诊的应广宇副主任医师从林女士曲折的就医经历中，发现了一些蛛丝马迹。

“我记得那天门诊时，林女士坐在轮椅上，由丈夫推着进来。林女士插着鼻饲管，整个人无精打采。她好像对治疗已经失去了信心，全程一言不发。都是她丈夫拿着之前的检查资料，详细地介绍病史。”应广宇说，考虑到林女士有呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等问题，怀疑会不会和颈部的神经相关，于是建议她做一个颈椎部位的影像检查。

检查结果证实了应广宇的猜测，颈椎磁共振检查提示：小脑扁桃体下疝。颈椎CT平扫提示：B型颅底凹陷。

应广宇介绍，很多人可能没听说过小脑扁桃体。小脑扁桃体是人脑的组织之一，位于颅底位置（小脑半球下方、枕骨大孔上方），是一对明显的隆起组织。随着生长发育，小脑扁桃体会随之退化变小，但有一部分人小脑扁桃体的体积比较大，就可能将其挤压入枕骨大孔外，形成“小脑扁桃体疝”。

此外，林女士还有先天性的颅底凹陷，导致后颅窝狭小，两者因素叠加，使得该处的延髓和后组颅神经受压，导致后组颅神经及其核团受损，出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、咽部感觉及咽反射减退或消失等，进而诱发吸入性肺炎。

神经外科手术解除压迫

她再次尝到了老公做的饭菜

至此，林女士的病因终于明确诊断。通过评估，林女士的情况可以通过手术来缓解后组颅神经和延髓压迫。

应广宇介绍，医院为李女士进行后路环枕减压术及小脑双侧扁桃体部分切除术后，她的吞咽功能很快有了好转。

“术后9个月，她在先生的陪同下回来复诊，原本咳嗽咳痰、饮水呛咳等症状都消失了，整个人精神气色都恢复得很好，也可以正常吃东西了。”

之前因为吞咽困难，林女士一日三餐都是靠鼻饲管维持，已经很长时间没有尝过饭菜的味道了。她说， “以前我们家饭菜都是我老公做的，我也没觉得有多好吃。现在我再吃他做的饭菜，怎么觉得味道那么好！”

陈高教授点评

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold–Chiari畸形，其病理机制是因为小脑扁桃体移位并且穿过枕骨大孔，从而压迫了脑干的延髓部分，引起一系列症状。

影像学上观察到小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔水平5mm以上可以诊断Chiari畸形。其临床表现多种多样，可以从无症状到严重的枕颈部疼痛、感觉异常、呼吸困难、声音嘶哑、吞咽困难和步态变化。

在我们临床上碰到chiari畸形合并颅底凹陷等颅颈交界区畸形的患者，他们的症状往往更为严重。

目前，症状性小脑扁桃体下疝畸形可以通过手术缓解症状，手术目的主要是通过对后颅窝减压和/或改变颅颈交界区的相应畸形，减轻对脑干的压力，恢复正常的脑脊液循环，从而改善临床症状。这就要求医生能够判断相应症状的确是由chiari畸形引起，明确手术指征。

本例患者起初症状十分隐匿，没有典型的四肢感觉异常与枕颈部疼痛，而是以肺部感染为首诊表现，并在内科保守治疗过程中反复发生，随着病情进展，逐渐出现进行性吞咽困难。这一点不寻常的症状进入了我们神经外科医生的“视野”。

在临床上，单纯以吞咽功能障碍为临床症状，且不合并其他常见症状的小脑扁桃体下疝畸形极少见，但是这例患者因为chiari畸形和颅底凹陷的叠加效应，影像学上延髓有明显受压，从而导致患者出现呛咳、吞咽困难以及反复肺部感染的发生。

最终，这个病例通过后颅窝减压和扁桃体切除治疗，症状得到有效缓解，恢复良好。因此，对于神经外科医生来说，根据患者临床症状，结合影像学上的蛛丝马迹，并且正确评估症状与疾病之间的因果关系，才能实现精准治疗，为患者解除病痛。