作者：首都医科大学附属北京天坛医院运动障碍性疾病科 马凌燕 冯涛 

患者临床表现为运动迟缓、震颤，姿势步态异常、肢体僵硬，查体可见四肢肌张力增高，四肢可见静止性震颤，行走时躯干前倾，右上肢联带动作减少，右下肢行走拖曳，符合锥体外系受累表现，定位于黑质-纹状体系统。

患者尿频、尿急、尿失禁、便秘，定位于自主神经系统。

患者临床有计算力下降表现，查体显示高级皮层功能粗测下降，故考虑患者存在大脑皮层受累。

患者既往脑梗死病史10年，查体显示右侧面部针刺觉减退，双侧角膜反射正常引出，双侧咀嚼对称有力，定位左侧三叉丘系。双侧额纹对称，右侧鼻唇沟变浅，双侧掌颏反射阳性，考虑中枢性面瘫，定位左侧皮质脑干束。

患者为老年男性，隐匿起病，慢性进展性病程，临床表现为运动迟缓、震颤，姿势步态异常、肢体发僵，查体可见四肢肌张力增高，四肢可见静止性震颤，行走时躯干稍前倾，右上肢联带动作减少，右下肢行走稍拖曳，符合帕金森综合征诊断。根据MDS 2015年帕金森病诊断标准，要求临床确诊帕金森病须同时符合：无绝对排除标准，至少2条支持标准，无警示征象；临床可能的帕金森病须满足：无绝对排除标准，1条警示征象需对应1条支持标准抵消，不超过2条警示征象。

结合上述诊断标准，该患者没有绝对排除标准，符合支持标准的第 1条（对多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答），第2条（出现左旋多巴诱导的异动症）,第3条（存在单个肢体静止性震颤），无警示征象，故诊断为临床确诊的帕金森病。入院后进一步完善相关检查，进行运动症状及非运动症状如肛门括约肌肌电图、多巴胺能药物测评等以明确诊断。

多系统萎缩是一组原因不明的、累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多部位的神经系统变性疾病。患者自主神经系统通常早期受累，头颅MRI可见壳核、小脑、脑干萎缩，部分患者可见脑干典型“十字征”。

该患者表现为运动迟缓、震颤，姿势步态异常、肢体发僵，查体可见四肢体肌张力增高，四肢可见静止性震颤，行走时躯干稍前倾，右上肢联带动作减少，右下肢行走稍拖曳，有锥体外系统、自主神经系统受累证据，根据2022年MSA诊断标准中国专家共识，患者满足散发、进展性、 成年起病（＞30岁）的基本特征，存在MSA的核心临床表现，即典型的帕金森综合征，并具有怀疑自主神经障碍的至少一项特征表现（无法单纯用前列腺增大解释的尿失禁），具有姿势畸形，考虑MSA诊断的可能性；但是患者对左旋多巴反应良好，病程中口服多巴丝肼片及多巴胺受体激动剂有效，且病程10年，目前多巴胺能药物仍有效，出现剂末及异动，故不符合MSA的诊断。

PSP是一种比较常见的帕金森叠加综合征，其特征性临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳易跌倒，头颅MRI可出现“蜂鸟征”等以中脑萎缩为主的特征性表现。但PSP的临床表现变异较大，有部分患者以帕金森综合征、纯少动伴冻结步态起病，故有时难以与PD相鉴别。患者病程中出现姿势步态异常，反复跌倒，需考虑PSP的可能，但患者病程长，且对多巴胺能药物持续有效，出现剂末及异动，不支持PSP。

CBD是一种罕见的Tau蛋白病，临床可表现为进行性非对称性起病的帕金森综合征和肌张力障碍，并可出现认知障碍和精神症状，有时较难与PD进行鉴别。但是CBD震颤为姿势性或动作性，可伴有肌阵挛，且对左旋多巴反应差，可伴有皮质感觉的缺失以及异己肢等。该患者表现为典型的静止性震颤，左旋多巴反应性良好，不支持CBD的诊断。

路易体痴呆的临床特征是波动性认知障碍、PD样症状、反复出现的生动视幻觉和快速眼球运动睡眠期行为障碍。该患者具有帕金森综合征的核心症状，包括运动迟缓，静止性震颤和肌强直；且存在轻度认知障碍和反复出现的视幻觉，需考虑路易体痴呆的可能。但该患者尚未出现痴呆，且认知障碍发生在帕金森综合征出现之后，进展缓慢，故不支持DLB的诊断。

患者具有帕金森综合征的表现，且存在农药（除草剂）接触史，且脑梗死病史10年，需要考虑继发性帕金森综合征，尤其是血管性帕金森综合征的可能。但是脑梗死发生于运动症状出现之后，且患者单侧、上肢起病，对多巴胺能药物反应性良好，故考虑继发性帕金森综合征的可能性小。

患者主因运动迟缓、震颤11年，姿势步态异常、肢体发僵5年入院，入院完善相关化验检查，结合患者临床症状、病史、辅助检查诊断帕金森病，目前用药方案主要以多巴丝肼、金刚烷胺为主，且后者50 mg一天四次，用药不规范。考虑患者病程长，病程中出现认知功能减退以及幻觉，且金刚烷胺可加重幻觉，予以金刚烷胺适当减量，加用卡左双多巴控释片。

针对帕金森病运动症状，药物调整后方案为：

在患者运动症状稳定时进行康复训练。患者剂末的出现时间较前明显缩短，住院期间未再出现幻觉。与功能神经外科沟通，考虑患者有DBS手术指征，可择期手术。

帕金森病

    H-Y分期 开期2期 关期3期

    剂末现象

    异动症

脑梗死后遗症

患者经住院治疗后病情平稳，经调整药物剂量及服药时间，患者乏力、肢体僵硬感较前减轻，剂末的出现时间较前明显缩短，仍有异动，但不影响生活；在非运动症状方面，患者存在焦虑、抑郁状态，较前减轻，睡眠较前改善。

神经系统查体：四肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力呈铅管样增高。双侧指鼻、跟膝胫试验稳准，闭目难立征阴性。四肢可见静止性震颤。行走时躯干前倾，右上肢联带动作减少，右下肢行走拖曳，后拉试验阴性。出院3月后随访，患者每日进行康复训练，症状基本同出院。

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