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Stroke：偏瘫型偏头痛的影像学表现

2023-09-28作者：论坛报沐雨资讯

非原创

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作者：首都医科大学附属北京天坛医院杨中华

11岁，既往健康女孩。

因急性左侧偏瘫和上运动神经元左侧面神经麻痹而到急诊室就诊，伴有严重头痛、失语和呕吐，无颈部僵硬。体温正常。NIHSS评分为5分。无癫痫发作或并发疾病。头CT正常，CTA未见血管闭塞。入院时血液和生物化学检查未见明显异常，其余临床检查正常。平日不服用药物。其姐姐和双胞胎有偏头痛家族史。随后进行了磁共振成像。此时，鉴别诊断是缺血性事件、偏瘫性偏头痛（hemiplegic migraine，HM）或Todd’s麻痹。

发病6小时MR弥散加权成像正常。TOF-MRA没有发现血管异常，血管密度对称。此外，T1、T2和FLAIR序列正常。不过，SWI显示整个幕上大脑明显不对称，整个右半球可见明显的静脉血管系统（图1A）。ASL显示，与左半球相比，右侧大脑前、大脑中、大脑后动脉血管分布区域的整个皮层的脑血流量（CBF）显著减少（77.2%）（图1B和1C）。颅内血管解剖结构正常，未见胚胎性动脉结构。在整个基底节、丘脑、左大脑半球和小脑CBF皆正常。当天脑电图（EEG）显示整个右脑半球可见明显慢波活动（图2A），与影像学异常的分布相关。未见自发放电（癫痫活动）。临床、影像学和脑电图结果强烈提示偏瘫型偏头痛。开始给予非甾体镇痛药萘普生（naproxen）和止吐药昂丹司琼进行治疗。

临床神经系统症状在24小时内缓解，其他症状在随后的几天内缓解。48小时的复查EEG（图2B）和MR成像（图1D至1F）皆正常，证实了偏瘫型偏头痛。对预防措施进行了讨论，但父母和患者本人选择通过改变生活方式来管理。出院48小时后头痛复发，试验性使用预防性药物托吡酯和乙酰唑胺，但由于耐受性差，不得不停用。在门诊随访中，患者报告了另一次发作，这次是右侧偏瘫，在没有内科治疗的情况下自行缓解。

讨论

偏头痛是一种常见病，其特征是严重单侧头痛，伴有恶心、呕吐、恐响症、畏光症，伴有或不伴有先兆。偏瘫型偏头痛是偏头痛的亚型，表现为包括运动无力在内的先兆，可以表现出类似急性脑血管事件或癫痫发作后的Todd麻痹，因此诊断具有挑战性。此外，偏瘫型偏头痛发作可能与发烧有关，易误诊为脑膜脑炎而不是卒中，进一步增加了诊断难度。尽管最初通常进行CT成像以排除中风，但MR成像，特别是在儿科患者中，如果可用的话，是一项有用的一线检查项目。

目前的偏头痛模型认为，先兆是由皮层播散抑制造成的，与早期阶段短暂的血管舒张播散波有关，随后出现长时间的血流量下降。头痛与三叉神经血管激活和伤害性肽（如降钙素生成肽）的释放有关，他们是血管舒张剂。MR灌注加权成像可分别直接显示先兆期和头痛期的低灌注和高灌注变化。

在本例患者中，正如预期的那样，最初的先兆伴随着整个对侧（偏瘫为本侧）半球皮层CBF的整体降低。最近一项使用了3D-ASL的儿童和青少年偏头痛的研究表明，22%的患者有可检测的灌注异常。在偏瘫型偏头痛中还发现整个对侧半球的脑电图明显慢波活动（继发于皮层播散抑制）。48小时后，临床症状缓解，同时灌注和脑电图检查几乎完全恢复正常。观察到右侧半球一些区域的CBF局灶性增加（相对于左半球）。

本例患者，SWI成像显示右侧半球（CBF下降侧）静脉信号降低。先兆性偏头痛患者的SWI和T2*GRE研究报道过这个现象，可能是引流静脉内脱氧血红蛋白水平升高所致，低灌注导致的供需不匹配可以解释这个问题。最近一项先兆性偏头痛病例系列发现18.8%的SWI可以发现异常，在发病24小时内进行成像时，异常的概率更高。还发现了MRA的异常，包括血管直径变小和密度降低。

有报道显示，在长时间偏头痛发作中，由于半球细胞毒性水肿，可以见到短时间的ADC降低，推测是由于兴奋性氨基酸的异常释放所致。

来源：脑血管病及重症文献导读

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