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作者:广东省人民医院 刘思华
系统性红斑狼疮是一种以多系统损害和血清中出血自身抗体为特征的自身免疫性疾病。
儿童的系统性红斑狼疮较成人病情重,器官损害发生率高,因此早期诊断及及时治疗显得尤为重要!
那么今天我们就来聊一聊系统性红斑狼疮这种免疫疾病。
我们先来看看系统性红斑狼疮的分类标准:
01
抗核抗体阳性,这是诊断系统性红斑狼疮的必备标准。
02
全身表现:发热。
03
血液系统:白细胞减少、血小板减少、全身免疫性溶血。
04
神经精神症状:急性脑功能障碍(谵妄)、精神病样症状、惊厥。
05
皮肤黏膜:非瘢痕性脱发、口腔溃疡、亚急性皮疹或盘状狼疮。
06
浆膜腔积液:胸腔积液或心包积液、急性心包炎。
07
肌肉骨骼:关节受累。
08
肾脏受累:蛋白尿>0.5g或24h、肾活检Ⅱ型或Ⅴ型。
09
免疫指标:抗磷脂抗体阳性。
10
补体:C3和(或)C4降低。
孩子确诊了儿童系统性红斑狼疮,又该怎么治疗呢?
儿童系统性红斑狼疮治疗以综合治疗为主, 力争做到尽快控制病情活动度,达到临床缓解,最终目标是要提高生存质量,降低病死率、复发率。
常见治疗包括药物、血液治疗等。
药
物
治
疗
▶糖皮质激素:常用泼尼松、甲泼尼龙等;
▶免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、他克莫司等;
▶羟氯喹:是治疗儿童系统性红斑狼疮的一线药物
▶生物制剂:利妥昔单抗、贝利木单抗
血液治疗:目前常用的血液净化方法主要包括血浆置换、DNA 免疫吸附、连续肾脏替代治疗等。
来源:广东省人民医院心儿科
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