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男性,67岁,上海人,2023-06-05入中山医院感染病科。
主诉:发热伴四肢肌肉疼痛3周。
现病史
2023-05-15 无诱因出现发热,T 39 ℃,伴四肢酸痛、乏力,无寒战,无咽痛、咳嗽咳痰、腹痛腹泻,尿急尿频尿痛。自服退热药物效果不佳。
2023-05-29 外院查WBC 23.76×10^9/L,N 88.2%,CRP 187.6 mg/L,PCT 0.5 ng/ml,肝肾功能正常,胸腹部CT未见异常,予左氧氟沙星+头孢曲松抗感染,体温可降至37.3 ℃,仍反复发热。
2023-06-03 至我院急诊就诊,查白细胞26.46×10^9/L,N 89.7%,Hb 122 g/L,CRP>90 mg/L, PCT 0.7 ng/ml,白蛋白29 g/L,肌酐60 μmol/L,Na 127 mmol/L,K 3.9 mmol/L,D-二聚体1.37 mg/L,ANA、ANCA及肌炎抗体谱阴性,予厄他培南1 g qd+多西环素0.1 g q12h抗感染。为明确发热原因2023-06-05收入中山医院感染病科。
自患病以来,精神、胃纳一般,夜眠差,二便无殊,体重无明显改变。
既往史及个人史:有2型糖尿病,目前口服二甲双胍+伏格列波糖治疗。否认高血压、冠心病。否认结核、乙肝等。否认手术、药物过敏等。
【体格检查】
T 39.2 ℃,P 110次/分,R 20次/分,BP 125/77 mmHg
查体:神志清,精神尚可,全身浅表淋巴结无明显肿大,双肺呼吸音清,未及明显干湿啰音。心率110次/分,律齐,未及杂音。腹平软,无压痛反跳痛,双下肢轻度水肿。上肢近端肌力V级-,远端肌力V级,下肢近端肌力V级-,远端肌力V级,四肢活动不受限,无法下地行走,脑膜刺激征阴性,病理征阴性。
【实验室检查】
血常规:WBC 24.58×10^9/L,N 88.9%,Hb 118 g/L,Plt 451×10^9/L;
炎症标志物:hsCRP 392 mg/L,ESR 110 mm/H,PCT 0.58 ng/ml;
生化:ALT/AST 30/24 U/L,Alb 31 g/L,SCr 50 μmol/L,LDH 150U/L,CK 13 U/L;
IgG 7.34 g/L,D-二聚体1.35 mg/L,BNP 368 pg/ml,铁蛋白>2000 ng/ml;
T-SPOT.TB 抗原A/B 0/0;G试验 99,GM试验、隐球菌荚膜抗原、EBV-DNA、CMV-DNA阴性;
糖化血红蛋白7.0%,自身抗体、肿瘤标志物阴性,甲功正常;
细胞免疫:CD4/CD8 2.1,CD4 418 cells/μl,CD8 202 cells/μl;
血气分析(不吸氧):pH值 7.45,PaO2 68 mmHg,PaCO2 38 mmHg。
【辅助检查】
心电图:窦性心动过速;
心脏超声:未见异常。
病史特点:患者老年男性,亚急性病程,主要表现为发热、四肢肌肉酸痛、乏力,T 39 ℃,查白细胞、中性比、CRP明显升高,常规抗细菌感染治疗效果不佳,疾病诊断和鉴别诊断考虑如下:
风湿性疾病:老年男性,有高热伴肌肉酸痛,以近端外侧肌肉为主,影响下地行走,炎症标记物明显升高,CK及自身抗体阴性,需考虑风湿性多肌痛可能,可进一步完善PET/CT、肌电图等进一步鉴别。
肿瘤性疾病:患者年龄较大,以高热、乏力起病,予抗菌药物治疗不佳,虽肿瘤标志物均正常,CRP明显升高,且胸腹部CT未见异常,仍需考虑血液系统肿瘤的可能,可进一步完善影像学检查以及活检等以明确。
感染性疾病:如感染性心内膜炎,多为亚急性起病,抗生素治疗后体温反复波动,PCT轻度升高,需警惕该病可能,经体表心脏超声未见明显瓣膜赘生物,必要时行经食道心脏超声检查以排除。其他隐匿部位感染,如中枢神经系统感染、深部(肝或肾周)脓肿,患者无明显头痛,腹部CT未见异常,可行头颅及腹盆部MRI以排查。
2023-06-06 予美罗培南1 g q8h静滴抗感染。
2023-06-06 行PET/CT:四肢肌肉多发糖代谢异常增高灶,炎性病变可能。
2023-06-08 血mNGS(06-06送检):阴性。
2023-06-08 颞动脉超声:双侧颞动脉内中膜增厚(右侧IMT 0.5~1.3 mm,左侧IMT 0.5~1.2 mm)。
2023-06-09 请整形外科会诊,行右侧颞动脉活检。
2023-06-10 血培养(06-05送检):阴性,予停用美罗培南。
2023-06-10 病理:(颞动脉)活检动脉壁,部分区内膜增厚,肌层及外膜层可见到较多的淋巴细胞,少量中性粒细胞浸润,形态学提示动脉炎症性病变。
2023-06-10 考虑巨细胞动脉炎(颞动脉炎),予甲泼尼龙40mg qd静滴治疗。
2023-06-13 体温逐渐降至正常,肌肉酸痛较前好转,复查CRP 39 mg/L,血沉25 mm/H。
2023-06-14 肌电图:右侧C5/6节段慢性神经根损害电生理表现。
2023-06-16 可自主坐起行走,胃纳改善,体温平,予出院,嘱风湿科和感染病科门诊随访。
出院后随访
2023-06-30 患者无发热、肌痛,复查CRP 0.7 mg/L,血沉14 mm/H,继续口服甲泼尼龙治疗。
最终诊断
巨细胞动脉炎(颞动脉炎),合并风湿性多肌痛可能
诊断依据
患者老年男性,以发热伴四肢酸痛起病,以近端外侧肌肉为主,影响下地行走,炎症标志物CRP及血沉明显升高,血培养阴性,PET/CT示四肢肌肉多发糖代谢异常增高灶,颞动脉超声见双侧颞动脉内中膜增厚,颞动脉活检病理见动脉壁部分区内膜增厚,肌层及外膜层可见到较多的淋巴细胞,少量中性粒细胞浸润,形态学及免疫组化结果提示动脉炎症性病变。予以糖皮质激素治疗后,体温平,症状明显好转。结合临床表现、检查结果及皮质激素治疗有效,故明确诊断。
巨细胞动脉炎(Giant cell arteritis,GCA)又称霍顿病和颞动脉炎,是一种累及中动脉和大动脉的慢性炎性疾病,是最常见的系统性血管炎。衰老是发生GCA的最大的危险因素,该病好发于50岁以上人群,其中70~79岁达到峰值,女性发病率高于男性(2/1~3/1),主要累及主动脉弓发出的动脉分支,临床表现与受累动脉炎症有关,可有头痛、发热、视力下降/黑矇等,严重者可发生不可逆的视力丧失。颞动脉活检仍是诊断巨细胞动脉炎的主要方法,需取一段颞浅动脉用于组织病理学检查。病理表现为动脉壁炎症,主要由淋巴细胞和巨噬细胞浸润,可形成肉芽肿和多核巨细胞。该患者老年男性,以发热伴肌痛起病,炎症指标升高,通过颞动脉活检病理以确诊。
风湿性多肌痛(Polymyalgia rheumatica,PMR)的特征为肩部、骨盆带、颈部和躯干疼痛和晨僵。PMR与GCA密切相关,有40%~50%的GCA患者存在PMR。PMR临床病程的任何时间点,包括起病时、糖皮质激素治疗期间或治疗停止后,均有可能出现GCA。故对于疑似或确诊为PMR的患者,须通过临床评估判断有无GCA,如新发头痛、视力障碍或咀嚼时颌痛。该患者亚急性起病,以近端外侧肌肉受累为主,影响下地行走,自身抗体阴性,故需考虑合并PMR的可能。
既往使用最广泛的GCA分类标准是由美国风湿病学会(ACR)于1990年制定。2022年,ACR和欧洲风湿病协会联盟(EULAR)对GCA分类标准进行了更新,其采用了包含临床、实验室、影像学和活检标准在内的加权算法。应用该分类标准时,应先排除类似血管炎的其他诊断。诊断的必要条件:确诊时年龄≥50岁。最终的标准项目和权重包括:颞动脉活检显示血管炎或超声上有晕征(5分);血沉≥50 mm/H或C反应蛋白≥10 mg/L、突然失明(各3分);肩部或颈部晨僵、下颌或舌头活动不利、新发颞部头痛、头皮压痛、血管检查颞动脉异常、影像学上双侧腋窝受累、PET/CT显示主动脉代谢增高(各2分)。确诊标准:上述10项累计得分≥6分。该标准的敏感性为87%,特异性为94.8%。
作者:骆煜 金文婷 马玉燕
审阅:胡必杰 潘珏
来源:SIFIC感染视界
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