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北京协和医院心外科马国涛副教授的手机里有数十张手术切除形状各异的肿瘤照片，每一个手术细节他都能清晰地回忆起来。这些肿瘤就是极为罕见的静脉内平滑肌瘤，而右心受累的静脉内平滑肌瘤病则更为罕见，全球公开报道病例仅数百例。北京协和医院心外科自2002年首次确诊并成功手术治愈该病以来，已接治近70例，是目前全球最大的单中心手术组。通过17年经验积累，以心外科苗齐主任领衔的多科协作团队首次明确了该罕见疾病的诊断依据且探索出相对固定的多学科规范化诊疗模式。近日，该成果荣获北京协和医院2018年“攻坚克难”科技成果奖三等奖。
静脉内平滑肌瘤病（Intravenous leiomyomatosis，IVL）是一种严重危害育龄妇女健康的罕见疾病，是子宫平滑肌瘤（简称“子宫肌瘤”）的一种特殊变异。因其临床和病理表现均与子宫肌瘤相近，故早期明确诊断存在困难。北京协和医院作为全国疑难重症诊疗中心，至今为止已确诊收治200余例静脉内平滑肌瘤患者，诊治中发现该病虽有和子宫肌瘤一致的盆腔占位，与子宫肌瘤最大的区别在于肿瘤会沿静脉血流生长最终扩散到心脏甚至肺动脉，如右心受累的静脉内平滑肌瘤，一旦出现瘤栓梗阻血流，会导致猝死。协和还在国际上首次发现该病除了能在静脉内延续性生长外，部分肿瘤会发生静脉内跳跃性转移。
静脉内平滑肌瘤病的根治主要依靠手术治疗。因该肿瘤为雌激素依赖型，故而单纯切除肿瘤，并不能阻止肿瘤复发。对此，该诊治团队的妇科专家指出，手术治疗该疾病的至关重要的一步，就是一定要切除分泌雌激素的卵巢。卵巢切除后，雌激素水平下降，可以抑制肿瘤的继续生长和复发。相反，如果只是切除了静脉血管内和盆腔内的肿瘤，而没有切除卵巢，则肿瘤很快会复发，二次手术难度大，创伤和危害也更大。
协和MDT团队通过临床观察发现，静脉内平滑肌瘤会沿血流从宫旁静脉生长至髂静脉或卵巢静脉，进一步向上生长可以到达下腔静脉、右心房、右心室，甚至肺动脉，涉及心脏、大血管、肝脏、妇科、泌尿系等多脏器。手术需要相对成熟的多学科团队协作才能顺利完成，因而如何安排手术方案，确保手术安全，对全球绝大多数医疗机构而言仍是巨大考验和挑战。
针对右心受累的静脉内平滑肌瘤病，北京协和医院依靠多科室协作诊疗优势形成了以心外科为主导，血管外科、妇产科、肝脏外科、泌尿外科、麻醉科、放射科、超声医学科等多科协作的规范化诊疗模式。在心外科苗齐主任带领下，MDT团队还不断优化、创新手术方案，明显缩短了手术时间，减少了出血量和输血量，缩短患者ICU停留时间和平均住院日。
MDT团队还发现这些在静脉内生长的肿瘤一般表面光滑，不与血管粘连，由此探索出了非体外循环下不开胸的手术方式：对于肿瘤并不粗大且未充满血管腔的患者，可术中在经食道超声实时监测辅助下开腹，将肿瘤从血管内抽出，进一步减小了手术创伤。
协和MDT团队至今已接治近70例右心受累的静脉内平滑肌瘤患者，手术后无一例死亡或出现严重并发症，其中十余例为非体外循环手术，实现了手术方案个性化。心外科及时总结手术经验，进一步提出了关于该病的临床分期和分型，可针对疾病所处不同阶段采取对应手术方案，相关成果分别发表在影响因子2-4分的杂志上。
2002年至今，北京协和医院心外科在多学科诊疗模式下，通过大量临床实践，成功将静脉内平滑肌瘤病诊断依据明确化，形成了规范化治疗模式，化复杂为简单，变疑难为常规，同时不断摸索创新个性化手术方案，真正实现疾病诊治有据可依、有法可治，极大使病人获益。马国涛副教授表示，协和心外科接下来会更多投入在基础研究中，以期探索出更多深藏在该病背后的基因密码。
（北京协和医院宣传科 王璐 撰稿）
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