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加强ILD患者规范化管理，让患者得到长期获益

2023-07-14作者：贺鹏资讯

间质性肺疾病（ILD）是一组由200多种疾病组成的异源性弥漫性肺部病变。ILD通常以炎症和肺纤维化为特征，其中肺纤维化病变不容忽视。此外，由于ILD的原因不同，且不具有典型临床特征，临床诊断面临着巨大挑战，进一步延后了患者的确诊和治疗，使患者错失治疗良机。部分ILD患者经过治疗后，肺间质病变可逆转或维持现状，但仍有部分患者经治疗后，疾病呈现进展性发展。所以，如何长期规范化管理ILD患者，成为临床关注重点和难点。

为此，《中国医学论坛报》特邀中国医科大学附属第一医院赵亚滨教授、锦州医科大学附属第一医院柴文戍教授围绕ILD诊断和治疗进行精彩分享。

辅助检查是诊疗ILD重要工具

柴文戍教授说道：“按照发病的原因来看，ILD大致分成两大类，一类是原因不明的ILD，如特发性肺纤维化（IPF），一类是由于其他原因导致的ILD，每一种类型的发病原因、临床特点、肺功能等可能都有所不同。”

对此，赵亚滨教授也表示认同：“ILD病因比较复杂，诊断比较困难，但是仍然可以从临床表现、体征及辅助检查中找出其特点。ILD患者的临床表现为进行性的呼吸困难、胸闷及咳嗽，一些呼吸系统疾病也会引起咳嗽，但是ILD引起的咳嗽以干咳为主。ILD患者肺部听诊则可以听到典型的Velcro啰音，主要出现在吸气相末期。”

“ILD患者的辅助检查手段常见于高分辨率CT（HRCT）和肺功能。HRCT可以有效地诊断IPF，避免了肺部活检等有创操作带来的损伤。IPF在HRCT上表现为网格状阴影，最具特征的征象是蜂窝影。ILD患者的肺功能检查可能表现为肺容积缩小，用力肺活量（FVC）减少，肺弥散功能下降。”赵亚滨教授补充道。

辅助检查不仅有助于ILD诊断，还有助于ILD随访管理。柴文戍教授谈及ILD的鉴别诊断及随访管理时说道：“IPF主要表现为呼吸困难，肺部纤维化改变，导致患者生存周期缩短、生活质量下降，而且也可能在疾病进展过程中发生急变，危及生命。因此，需要早期发现IPF。IPF的典型HRCT表现为：双下肺基底部对称性网格影、蜂窝影，伴或不伴牵拉性支气管扩张。与CTD-ILD不同，IPF较少出现磨玻璃影表现。”

如果确诊为IPF，患者需要每4~6个月或更频繁地复查肺功能和6分钟步行试验；每年常规复查一次HRCT，评估病情是否加重或合并肺癌；急性加重时复查HRCT；怀疑肺栓塞时考虑CT肺动脉造影（CTPA）。

ILD患者长期规范化管理需要双重治疗

赵亚滨教授表示：“IPF是一类原因未知的ILD，而原因已知的一类ILD是结缔组织病（CTD）的常见肺部并发症。目前CTD相关ILD（CTD-ILD）的关注度不是很多。一方面是由于呼吸科医生对CTD-ILD认识不足，另一方面是由于医生对CTD-ILD的检测手段认识不足，导致检测不够全面。因此为了更加全面地诊疗CTD-ILD，需要多学科协作制定综合性治疗方案。”

CTD-ILD的治疗策略是CTD和ILD的双重治疗，既关注CTD疾病的状况，又要关注ILD疾病的状况，达到CTD和ILD治疗“双达标”的目的，实行长期规范化管理。

柴文戍教授指出：“一旦确诊了CTD-ILD，就需要根据其临床症状、体征、影像学及肺功能检查，对患者进行严重程度的分级，并对是否伴有合并症进行评估，当患者出现肺纤维化，则需要抗纤维化治疗。2022年发布的《特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识》同样谈到肌炎引起的肺纤维化需要抗纤维化治疗。”

“抗纤维化治疗药物包括尼达尼布、吡非尼酮。尼达尼布作用机制比较明确，疗效也比较显著。它是一种酪氨酸激酶抑制剂，可通过对血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）、血管内皮生长因子受体（VEGFR）的抑制作用，阻断纤维形成的途径，延缓肺纤维化进展。”柴文戍教授表示。

TOMORROW研究是一项随机、双盲、平行、安慰剂对照的Ⅱ期研究，该研究探讨尼达尼布治疗IPF患者的疗效。试验终点为52周内FVC的年下降率。研究显示：尼达尼布组主要研究终点——FVC的年下降率是60mL/年，而对照组是190mL/年。这提示尼达尼布可明显降低FVC年下降率，降低IPF急性加重风险。

INPULSIS-1和INPULSIS-2两项研究都是随机、双盲的Ⅲ期临床研究，试验终点为52周内FVC的年下降率。据研究可以看出，尼达尼布组可降低IPF患者FVC年下降率为114.7mL/年，安慰剂组则是239.9mL/年，提示尼达尼布可显著减少肺功能年下降率达52.2%左右，同时可使疾病进展风险减少38%。

小结

柴文戍教授认为对于ILD还需要更多的研究与探讨，包括ILD的炎症通路、炎症介质释放等发病机制，抗纤维化药物的研发。她同时也希望更多的抗纤维化药物以及新的靶点药物的出现，给患者带来更多选择和希望。

赵亚滨教授最后总结道：“ILD这类疾病病因复杂，诊断和治疗面临着很大挑战，但抗纤维化治疗仍然是主要的治疗方向。以尼达尼布为代表的抗纤维化药物可以有效改善患者肺功能及预后。在ILD治疗期间，我们要结合患者具体情况评估整个疾病过程，制定出个性化治疗方案，进行长期规范化管理，从而给患者带来远期获益。

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