话题一：ILD最常发生在SSc疾病的早期阶段，这从侧面强调了早期筛查的重要性，基于最新发布的《共识》，您认为应该如何进行SSc-ILD的早期筛查？

魏蔚教授：

图1《共识》中关于SSc-ILD筛查标准的建议

话题二：SSc-ILD患者病程异质性高，不同患者的预后差异很大，对SSc-ILD患者的临床治疗决策决定着患者的临床转归和预后，基于此次发布的《共识》，您认为SSc-ILD患者的临床干预时机是什么？

图2 《共识》中关于SSc-ILD启动治疗的建议

立即治疗：HRCT显示中度至重度ILD（或＞20%肺部受累）、FVC和/或DLCO低于正常下限、中度至重度症状、早期快速进展的dcSSc（即使仅伴有HRCT和/或PFTs的轻度异常）、静息时低氧血症和运动时SPO2降低的患者应立即进行治疗（图3）。

图3 《共识》中关于SSc-ILD立即治疗的建议

无需治疗：对于长病程（约10年）、PFTs稳定、近年来ILD没有进展的患者，无需接受治疗。

话题三：循证医学对于临床治疗决策具有重要的指导意义。自SENSCIS、INBUILD和focuSSced试验结果公布后，对SSc-ILD患者的治疗选择产生了重要的影响。能否请您简要介绍一下试验结果公布后，SSc-ILD患者的治疗选择有哪些变化？关于其治疗方案达成了哪些共识？

魏蔚教授：

美国风湿科医生和呼吸科医生对于SSc-ILD的治疗方案达成了以下共识：①目前公认的SSc-ILD一线治疗方案为吗替麦考酚酯（MMF），目标剂量为2000mg/d~3000mg/d。②尼达尼布可与MMF或环磷酰胺（CYC）联合治疗，或作为免疫抑制剂治疗失败后的治疗。③对于长病程（＞5年）SSc-ILD且有进展迹象的患者，建议使用尼达尼布进行初始治疗，目标剂量为150mg，每日两次，不建议使用免疫抑制剂（图4）。

近年来随着三大重要临床研究SENSCIS(针对SSc-ILD患者)^[2]、INBUILD（针对进展性纤维化性间质性肺疾病[PF-ILD]患者）^[3]和focuSSced（针对皮肤纤维化的SSc患者，未能达到主要终点）试验^[4]数据的发表，临床医生对于免疫抑制治疗和抗纤维化治疗有了很多认知的提高和改进，尤其是PF-ILD和PPF的概念的提出，其临床可操作性非常强，让临床医生了解到需要观察什么指标，在什么情况下可以启动治疗。

基于SENSCIS和INBUILD试验的结果，专家组对于尼达尼布的应用达成了一定的共识：对于患有侵袭性ILD（定义为1年内FVC相对下降>10%）、在联合使用MMF/CYC/TCZ初期便表现为晚期疾病阶段(FVC<50%)、以及有免疫抑制剂禁忌或不能耐受免疫抑制剂（MMF/CYC/TCZ）的患者，无论是单药治疗还是与MMF/CYC/TCZ联合治疗，尼达尼布适用于接受免疫抑制治疗后仍有进展的纤维化性ILD患者。此外，尼达尼布还适用于因不良反应或治疗无效而无法继续使用MMF、CYC或TCZ的患者。

基于focuSSced研究，《共识》建议：对于急性期反应物升高的早期SSc-ILD患者以及由于不良反应而无法继续使用CYC/MMF/抗纤维化药物的患者，可以考虑TCZ治疗。

(A）给药剂量和治疗顺序；(B）尼达尼布的使用推荐（部分摘录）

话题四：此次《共识》对随访期间疾病进展的监测、治疗的调整和治疗成功的标准进行了规范，请您结合临床经验谈谈对于SSc-ILD患者，如何进行长期规范化管理？您认为未来可以完善的地方还有哪些？

魏蔚教授：

《共识》提到了对SSc-ILD患者进行长病程管理，这点做的特别好。其实前不久我们学组也做了这方面的一项工作，即在全国范围内有能力成为治疗CTD-ILD包括SSc-ILD的医院中进行长期的患者管理，其中有重要的一条就是成立专病门诊，这对于患者的全程管理至关重要。希望我们国内的专家一起努力，对专病门诊做一些推动。

在对SSc-ILD患者进行长病程管理中，涉及对SSc-ILD患者病情进行动态监测，并根据监测结果及时调整治疗方案，以及判断是否治疗成功。

疾病进展的监测：应通过PFTs（FVC或DLCO）、HRCT（ILD模式或纤维化程度）和症状随时间的变化，以及运动时SpO2的降低来监测疾病进展。

治疗的调整：在患者出现药物不良反应、肺部和皮肤症状稳定≥2年的情况下、患者强烈要求停止治疗或缺乏疗效的情况下，应停止治疗。减量/停药应在1-2年内完成，同时每6个月监测一次PFT。使用或不使用低剂量维持剂量的MMF，治疗都不应突然停止。

治疗成功的标准：FVC、DLCO、HRCT或6分钟步行距离（6MWD）稳定或改善；症状稳定；运动时的血氧饱和度水平以及纽约心脏协会功能分类或心肺运动测试评估的功能状态是治疗成功的标准（图5）。另外我觉得在临床还可以加上其他指标，比如KL-6，心功能等等。

图5监测SSc-ILD疾病进展以及确定治疗成功的共识建议

目前肺科医生和风湿科医生在SSc-ILD患者的管理方面还存在一些不同的观点，诊疗思路的差异也提醒我们SSc-ILD多学科管理的重要性。另外，患者的需求仍然得不到完全的满足，因为我们的专科医生数量是有限的，未来，需要培养更多的专科医生，积极推动MDT的理念和专病门诊的设立，“一站式”服务患者，将患者获益最大化。