患者女性，20岁，学生。主因“头痛3周，一过性意识丧失伴肢体抽搐1周”于2022年1月13日入院。患者入院前3周出现头痛，为全头部持续性胀痛，额顶部较重。入院前2周头痛加重，夜间可痛醒，自服布洛芬效果欠佳，并出现进食后喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，伴食欲缺乏、纳差。1周前，患者来我院急诊时突发意识丧失伴全身抽搐、口唇青紫，并出现小便失禁，持续5 min缓解。患者醒后对发作过程不能回忆并述头痛加重。患者发病以来无发热，无记忆力或认知能力下降，无肢体麻木、无力，无头晕或眩晕，无视物不清。

既往史：缺铁性贫血2年，未予特殊治疗。近2年出现月经不规律及经期延长，月经出血量增多。近1个月月经淋漓不尽，持续性阴道出血。否认高血压、糖尿病病史。否认头面部、耳部感染史。患者未婚未孕，否认口服避孕药史，否认药物滥用史。

入院查体：体温36.2℃，血压134/78 mmHg，心率69次/分，律齐。发育正常，面色苍白，贫血貌。神经系统查体：神清语利，定向力、记忆力正常。颈软、Kernig征阴性，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，眼球各方向运动充分，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌张力正常，肌力5级，步态正常，深浅感觉正常，四肢腱反射对称，左侧Babinski征阳性。

实验室检查：叶酸9.04 ng/ml、维生素B1 2422 pg/ml、Hcy 10μmol/L、铁蛋白2.90 ng/ml、血清铁3.2 μmol/L、糖化血红蛋白5.1%；肝肾功能、血脂、血糖、电解质易栓症组合、甲状腺功能正常，各项自身免疫抗体均阴性；多次凝血功能检验示除D-二聚体水平增高外，余均正常；各项副肿瘤指标和生殖激素6项均处于正常范围。患者历次血常规检验结果见表1，历次腰椎穿刺检验结果见表2。头颅CT平扫（2022-01-13）提示左侧横窦及乙状窦血栓（图1A）；头颅MRI平扫+增强（2022-01-13）显示大脑镰、小脑幕脑膜增厚伴强化，左侧横窦及乙状窦血栓形成（图1B～C）；MRV（2022-01-13）显示左侧横窦、乙状窦血栓形成（图2A）。

经腹妇科超声显示子宫、双侧附件未见异常，盆腔少量积液；胸部CT未见明显异常；腹部+盆腔CT未见明显异常；盆腔MRI平扫+增强显示子宫内膜略增厚。

诊疗经过：入院后请妇科会诊明确月经出血量过多原因，妇科建议进行刮宫及子宫内膜活检，因患者尚未婚育，故拒绝。遂予醋酸亮丙瑞林微球3.75 mg皮下注射，28d1次，人为停经。针对贫血，给予琥珀酸亚铁100 mg，每日2次口服，并定期复查血常规（表1）。针对高颅压及头痛，给予20%甘露醇250 ml静脉滴注，每日3～4次脱水治疗，患者头痛很快缓解，颅内压下降（表2）。针对继发性癫痫，给予丙戊酸钠缓释片500 mg，每日2次口服，患者未再出现癫痫发作。针对颅内静脉窦血栓，给予低分子量肝素0.6 ml皮下注射，每日2次，并予阿司匹林100 mg，每日1次口服。2022年2月6日复查头颅MRV显示，左侧横窦、乙状窦血栓形成，与1月13日相比血栓部分再通（图2B）。遂转外院进一步行介入治疗。

最终诊断：

颅内静脉窦血栓形成

缺铁性贫血

继发性头痛

继发性癫痫（全面强直-阵挛发作）

继发性颅内压增高

颅内静脉窦血栓（intracranialvenoussinusthrombosis，CVST）的发病率为每年3/100万～4/100万，常见于女性。CVST的病因主要是各种原因导致的血液高凝状态，常见的危险因素有妊娠、产褥、女性口服避孕药、局部或全身感染、肿瘤等，有15%～20%的患者病因不明。既往有文献报道，缺铁性贫血（irondeficiencyanemia，IDA）是CVST的独立危险因素。

本例患者为青年女性，亚急性病程，主要症状为头痛，入院前1周出现癫痫发作，结合腰椎穿刺及影像学检查结果，可确诊为非感染性CVST。患者有月经不规律、经期延长、出血量增多病史，近1个月来月经淋漓不尽，血红蛋白最低水平为45 g/L，平均红细胞体积最低为65.2 fL，血清铁和铁蛋白明显降低，可确诊为IDA。患者虽多次D-二聚体水平升高，但考虑其原因为CVST所继发。患者未婚未孕，否认口服避孕药史，否认药物滥用史，多次实验室检查均显示凝血功能正常，易栓症组合、各种自身免疫指标均正常，肿瘤相关抗体水平正常，胸部CT、腹部+盆腔CT均未见明显异常，脑脊液常规生化正常，可除外由感染、自身免疫性疾病或肿瘤导致的血液高凝状态。因此考虑IDA为本例患者发生CVST最为可能的原因。

有关IDA导致CVST的报道较少，国内郭冬冬等报道了18例IDA相关CVST患者，其中17例为女性，年龄26～71岁。18例患者平均血红蛋白水平为（81.6±16.0）g/L，均以头痛为首发症状，急性或亚急性起病，14例伴有其他神经系统症状，其中2例伴有癫痫。Maryala等报道了1例41岁的非裔美国籍女性患者，主要症状为头痛、左面部及左上肢麻木，血红蛋白水平为64 g/L，血清铁水平降低，MRV证实为上矢状窦血栓。Shah等报道1例2岁男性患儿，因恶心、呕吐、腹泻就诊，血红蛋白水平为81 g/L，血清铁水平为11 μg/dl。查体发现患儿反应迟钝，认知功能减退，精神状态欠佳，最终经头颅CT及MRV确诊为直窦血栓。

IDA导致CVST的机制尚不清楚，目前认为可能的原因有：

①血小板增多。郭冬冬等的报道中，患者血小板计数为（371.9±202.5）×10⁹/L，其中有12例患者血小板增多；Maryala等报道的患者血小板计数高达1523×10⁹/L；本例患者血小板最高达422×10⁹/L。IDA导致血小板增多的机制可能是多方面的，血清铁水平降低，对血小板的抑制作用减弱，血小板合成增多；同时，铁缺乏可导致促红细胞生成素增加，刺激血小板增多。

②红细胞变形能力降低。红细胞变形能力与其携氧能力有关，IDA时，红细胞与氧的结合力下降，红细胞变形能力下降。此时，虽然血流速度增快，但血液处于高凝状态，易致血栓形成。

本例患者未能明确导致月经出血过多的原因。为缓解症状，使用了亮丙瑞林人为使月经停止。针对IDA给予补铁治疗。患者的血红蛋白水平在1个月内由45 g/L升高至116 g/L，血小板计数恢复正常。针对CVST，尽管缺乏足够多的证据，但其治疗仍以抗凝为主，可序贯使用低分子量肝素及华法林，并维持INR为2.0～3.0。本例患者采取了积极的抗凝治疗，但考虑到血小板增多有可能参与该患者的发病机制，因此在抗凝治疗的基础上，加用了阿司匹林抗血小板治疗。从结果看，抗凝治疗结合抗血小板治疗未增加出血风险，无论是患者的临床症状还是影像学结果，均获得改善。但这种治疗方法仅为个例，不能外推至其他原因所致的CSVT患者的诊疗中。

综上所述，本文报道了1例少见的由IDA导致的CVST患者，并显示抗凝联合抗血小板治疗可能有助于病情缓解。希望此病例能加强临床医师对IDA与CVST关系的理解。

来源：中国卒中杂志 2023年10月 第18卷 第10期

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