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01
什么是IgG相关性疾病?
IgG4相关性疾病既是一个古老的疾病,也是一个新认识的疾病,它早在19世纪后期就有病例报道,但直到10年前(2011年)波士顿IgG4相关性疾病国际会议上,才对这类疾病及相关器官损害正式命名。IgG相关性疾病(IgG4‐RD)是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润,并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。最常见的受累器官为胰腺、胆道、主要唾液腺、泪腺、腹膜后及淋巴结,肺受累的报道也不少见。早在19世纪后期就有病例报道,但直到10年前(2011年)波士顿IgG4相关性疾病国际会议上,才对这类疾病及相关器官损害正式命名。
02
IgG4相关肺疾病有什么表现?
IgG4相关肺疾病的临床亚型:肺部占位、间质性肺炎、肺空洞、胸腔积液、纵隔淋巴结肿大、肺动脉高压等。也可以累及胸膜,表现为单侧或双侧胸膜积液、胸膜炎、胸膜占位、胸膜纤维化。临床上可出现发热、咳嗽、咳痰、胸痛、气促、咯血等症状。
03
IgG4相关性疾病的诊断
2011年日本制定的IgG4‐RD综合诊断标准是最早的综合性分类诊断标准,亦是迄今为止临床医师应用最广泛的标准之一。
04
IgG4相关性疾病的治疗
迄今为止,激素仍是治疗IgG4‐RD的基石,亦是公认的一线药物,可用于疾病的诱导缓解和维持阶段。绝大多数患者对激素治疗反应较好。难治性或复发性IgG4‑RD可选用生物制剂。
来源广州市一呼吸与危重症医学科 作者郭伟鸿
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