壹生资讯-可疑TMA时裂片红细胞的价值评估

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2023-07-25作者：医学论坛报秋宇资讯

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2012年国际血液学标准化委员会（ICSH）建议强调了显微镜检查方法、裂片红细胞的特定形态标准，以及健康人群外周血裂片红细胞百分比阈值。目前基于对“2012年ICSH 建议”的有效性和临床价值的文献回顾分析后进行了更新（简称2021更新）。

显微镜人工准确报告百分比值的
方法和计数规则

2012年ICSH建议采用血片细胞分布良好区域计数至少1000个红细胞后，得到裂片红细胞百分比值，且裂片红细胞是主要形态异常时才能定量评估裂片红细。发表于Blood上的一篇文章结果也支持至少计数1000个红细胞以评估裂片红细胞，并验证成人外周血裂片红细胞的正常参考范围。

自2013年后的科学研究肯定了2012年ICSH裂片红细胞定义、计数和临床价值建议对常规血液实验室的积极影响，这些研究证实了ICSH推荐的人工计数方法的可行性，大大减少了观察者间差异，提高了TMA诊断的准确性和及时性。

2012年法国应用ICSH规则后，TMA形态学诊断的室间质量评估结果相比2002年显著改善。参与的实验室数量增加了3倍，结果回报率从75%升到100%，诊断准确率提高了20%。

可疑TMA时裂片红细胞的价值评估

裂片红细胞不仅仅见于TMA外，还可见于多种疾病。维生素B12严重缺乏（有时MCV正常），可在血片观察到裂片红细胞，若伴随血小板减少，患者可能被误诊TMA，这是一种假性血栓性微血管病。

假性血栓性微血管病的其他病因包含感染、自身免疫性萎缩性胃炎、DIC和脾血管肉瘤。

最近研究表明，COVID-19患者血液中裂片红细胞增加与血管性血友病因子（VWF）和乳酸脱氢酶（LDH）水平高，血小板计数减少，ADAMTS13活性低相关。先天性和获得性红细胞发育不良和溶血性疾病中也可检测到裂片红细胞，通常伴异形红细胞大小不均，与机械性或热性红细胞损伤相关。

蛇咬后毒液引起的消耗性凝血疾病，也可出现较多裂片红细胞，偶尔导致TMA相关的急性肾损伤。

总之，裂片红细胞即使伴随出现严重血小板减少，也不能明确TMA。

而且一些TMA病例外周血可无裂片红细胞。这强调需要结合特殊实验室检查进行鉴别诊断，如LDH、胆红素、结合珠蛋白水平和网织红细胞计数。LDH明显升高，间接胆红素接近正常，结合珠蛋白减低，网织红细胞计数减低，倾向假性血栓性微血管病。

对血小板减少，血片发现很少或无裂片红细胞，而怀疑血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血性尿毒症综合征（HUS）或非典型HUS继发的TMA患者，可通过ADAMTS13分析（活性、抗原或抑制物）确认。

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来源：iMorphology

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