壹生资讯-影像解读：肝豆状核变性（Wilson病）

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2021-07-08作者：论坛报沐雨经验

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脑深部灰质对称性T2高信号是威尔逊病（WD）的典型影像表现，主要累及壳核，其次是丘脑（通常为腹外侧）、尾状核和苍白球。T2WI上壳核外缘高信号，苍白球可显示较低信号。在有些病例中可见到中脑横断层面有特征性的“大熊猫脸征”（图B）以及“小熊猫脸征”（图C 不太明显仔细看）

【大熊猫脸：红核在T2上呈现对称性低信号，为大熊猫的眼；红核周围的内侧丘系、红核脊髓束、皮质脑干束表现为T2高信号，构成大熊猫脸的上半部轮廓；双侧上丘、导水管周围灰质T2低信号，以及导水管T2高信号构成大熊猫脸的下半部。

小熊猫脸：在中脑下部或脑桥上部层面，双侧大脑脚、上丘、导水管、导水管周围灰质核团、中央上核等构成了小熊猫脸的大体结构，而双侧受累而呈长T2信号的红核周围纤维束与短T2的中央背盖束勾勒出小熊猫的双眼。

注意：大熊猫脸T2WI上除红核以外的中脑被盖区是异常高信号；小熊猫脸T2WI上下丘（中脑顶盖），及脑桥被盖是异常高信号。

病变通常在T1WI上为中、低信号，增强不强化。严重肝功能衰竭时，可能出现苍白球对称性T1高信号，类似于其他肝功能不全的原因。广泛性脑萎缩和小脑萎缩是WD常见的表现。T2高信号常随治疗而改善。

来源：神经病学医学网（赵明辉整理）

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