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华山神内“Case of Month”第三季02

2018-04-24作者：复旦大学附属华山医院神经内科会议

脑炎

2018年4月20日在复旦大学附属华山医院花园大厅迎来了本季第二期的“Case of Month”病例讨论。本次讨论会由赵重波教授主持，冯学麟医生汇报，我科诸多老师及青年医师参与讨论，此次也邀请了国外交流生与MBBS班的同学到场分享交流。

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冯学麟医生带来的是一例以“反复行为及认知异常6月，加重2周”为主诉的病例。患者是一位22岁女性，6月前出现情绪不稳，性格改变，工作倦怠等精神症状，一个月内逐渐出现头晕呕吐、谵妄、癫痫、嗜睡、错觉等症状，后症状缓解入院前2周患者再次出现记忆力减退，易激惹，易哭，幻视及癫痫发作的症状。

简单介绍过病史之后，在赵重波教授的主持下各位医生纷纷分享了对该病例定位及定性诊断的思考。总结现场各位医生的观点，大家认为围绕“癫痫+精神症状+认知障碍”在定位诊断考虑皮层及边缘叶，同时“亚急性病程+复发+皮层症状”定性诊断需要考虑炎性、感染性、代谢性及肿瘤。

紧接着赵重波教授设计了选取临床线索的实战模拟环节，将现场的讨论气氛推向了高潮。在场的医生从体格检查及既往史入手，试图获取辅助定性诊断的线索。该患者体格检查无殊，既往史中13年前曾患病毒性脑炎。随后脑电图检查显示在第一次发病时有右侧慢波，第二次发病时脑电正常。

患者病程中三次头颅影像的结果分别揭示了右侧额叶，双侧颞叶岛叶及双侧丘脑的受累。结合临床及检查结果，考虑该患者自身免疫性脑炎的诊断可能性大。至此，赵重波教授抛出了一个疑问”该患者的各项检查能否对应他的临床表现”，再次启发了各位医生的思考。通过这个病例可以学习到往往获得的检查结果无法完全解释患者的临床，对于病例的剖析要全面。

最终揭晓了自免脑抗体检测结果，该患者NMDA受体抗体血清（1:10）及脑脊液（1:32）均阳性。但令人意外的是患者血清MOG抗体同样为阳性（1:10）。那么该患者的自免脑是由MOG抗体还是NMDA受体抗体引起的？各位医生就最终诊断展开了激烈的讨论。

支持MOG抗体致病的医生提出MOG抗体阳性的患者中合并NMDA受体抗体阳性的比例要高于NMDA受体抗体阳性患者中MOG抗体阳性的比例。而支持NMDA受体脑炎诊断的医生提出结合患者临床特征倾向此诊断，MOG抗体的阳性可能是由NMDA受体抗体介导的抗原暴露所继发。

冯学麟医生分享了他文献学习的心得。首先，MOG是少突胶质细胞糖蛋白，而NMDA受体也在少突胶质细胞中表达。目前临床发现存在MOG抗体及NMDA受体抗体双阳性的患者。这部分患者无性别倾向，临床上表现为脑炎发作，与NMDA受体抗体脑炎相似，但预后更好。同时现在认为存在MOG抗体介导的脑炎，以癫痫、运动障碍和精神症状为临床表现，对于静脉丙球治疗效果好。

张祥教授补充到不断地有研究提出抗体介导自免脑的致病机制，如病毒前驱感染、分子模拟、抗原暴露等理论。赵重波教授也提出“where is the oligodendrocyte, where is the damage”，在一个问题还无定论时作为临床工作者不必拘泥于范式，对于临床现象灵活理解并且深入随访管理会进一步推进我们的现有认识。

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此次讨论会在大家的争鸣中落幕，让我们期待下一期的精彩病例。

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