壹生资讯-特发性肺纤维化|医学笔记

您已通过HCP身份认证和信息审核

(

特发性肺纤维化|医学笔记

2023-12-20作者：论坛报小璐资讯

非原创

在慢性肺疾病中，哮喘和慢性阻塞性肺病较为常见，而特发性肺纤维化作为一种罕见病，病变主要局限于肺部，好发于中老年男性。具有起病隐匿不易被患者察觉等特点。虽发病率较低，但却是间质性肺疾病中最为凶险的疾病之一。

特发性纤维化是什么？

特发性肺纤维化是一类特殊类型的慢性、进展性和纤维化性间质性肺炎。

特发性肺纤维化有哪些症状？

特发性肺纤维化有什么危害？

有研究表明，特发性肺纤维化患者从诊断开始中位生存期仅2～3年。部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，是特发性肺纤维化患者死亡的重要原因。总体来讲，特发性肺纤维化疾病进展迅速，预后不佳。

出现哪些症状提示急性加重?

如果既往患有特发性肺纤维化，近期表现为数天到几周之内出现呼吸困难或运动耐力降低，同时伴有咳嗽，多为干咳或咳少许白色痰，提示处于急性加重期，需引起重视。如果合并感染，可出现痰量增多或黄色脓性痰。部分患者还可出现发热和流感样症状。

特发性肺纤维化如何治疗？

目前该疾病尚无肯定显著有效的治疗药物，可根据情况进行抗炎、抗纤维化等治疗。

尼达尼布用法用量

1、一般情况下，每次150mg，每日2次，给药间隔约12小时。

2、胶囊用液体整粒吞服，应与食物同服。本品有苦味，不得咀嚼，不得打开或碾碎胶囊。如果与胶囊内容物接触，应马上彻底洗手。

注意事项 1、如发生漏服，则应在下一个计划服药时间点继续服用推荐剂量，不应补服漏服剂量，不要超过建议的每日最大剂量300mg。2、用药期间注意监测肝功能及有无出血，若出现持续腹泻、心血管不适需停药并及时就医。

吡非尼酮用法用量

1、为避免空腹服用导致药物血药浓度升高而引发副作用，餐后服用为宜。

2、起始200mg，每日3次，在医生指导下逐渐增加剂量，最后维持在600mg/次（1800mg/天）。

注意事项 1、使用期间监测肝功能，并尽量减少暴露在阳光下（包括太阳灯）避免发生光敏反应，使用防晒霜，穿长袖、戴帽子。如出现皮疹、瘙痒等，立刻就诊。2、若需同时使用氟喹诺酮类抗感染药物（如环丙沙星等），需由医生进行指导。3、服药后会发生嗜睡、头晕等副作用，避免驾驶车辆或从事危险机械操作。非药物治疗方法包括戒烟、氧疗、肺康复以及肺移植等。与治疗相比，预防特发性肺纤维化急性加重更为重要！

来源：PCCM咳喘药学服务作者郑冬妮