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结缔组织病相关间质性肺疾病的表现类型可与特发性间质性肺疾病相似,也可以特发性非特异性间质性肺炎、普通型间质性肺炎、机化性肺炎为主要表现。
结缔组织病相关间质性肺疾病病理表现对治疗和预后具有提示意义;除极个别不典型病例,绝大多数结缔组织病相关间质性肺疾病的诊断并不一定需要肺活检。
结节病是一种可累及多系统、原因不明的疾病,病理主要表现为非坏死性上皮样肉芽肿形成,同时除外其他表现为肉芽肿的疾病。
呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病和脱屑性间质性肺疾病患者大部分与吸烟相关。
引起以囊性改变为主的肺病主要为淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、肺朗格罕细胞组织细胞增生症(PLCH)、Birt-Hogg-Dubé综合征、淀粉样变、淋巴细胞性间质性肺炎。
放射治疗导致放射性肺炎或放射性肺纤维化也是临床常见疾病,放射性肺炎通常发生于放射治疗之后的1~3个月,放射性肺纤维化常发生于放射治疗之后的6~12个月。
本文首发于重症肺言
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