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广西壮族自治区人民医院 风湿 示范病例

2023-05-24作者：医学论坛报醒醒资讯
示范基地

广西壮族自治区人民医院 风湿免疫科 黄荣军

SLE-AIHA的诊疗历程分享

病史简介

  • 女，27岁，59kg，159cm

  • 因“头晕2月，加重伴发热1天”5-6急诊入院

  • 现病史

    • 因“头晕2月，加重伴发热1天”5-6急诊入院

    • 3.8-3.22第一次住院，ANA均质型1：1000，补体低；抗dsDNA抗体、抗sm抗体、coombs+；24小时尿蛋白3510mg、重度贫血，诊断为系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，自身免疫性溶血性贫血。治疗：甲泼尼龙500mg/d冲击×3d+丙球冲击+羟氯喹+输血，好转出院；出院后，醋酸泼尼松60mg qd+羟氯喹，但自行将泼尼松减为15mg qd。

    • 出院后3天再次头晕，伴乏力，活动后气喘、胸闷，解浓茶样尿。3.29至4.10第二次住院，自行减药复发，使用甲泼尼龙240mg-160mg-80mg/d羟氯喹治疗，泼尼松50mg/d出院。出院1周4-18复查HB91g/L拟肾穿第3次入院，咳嗽、咳痰，CT提示肺炎，HB下降，50g/L左右。使用泼尼松50mg/d+羟氯喹+丙球冲击+哌拉西林钠他唑巴坦钠+输血治疗，出院继续泼尼松50mg/d+5-2HB63g/l。

    • 5.5，出院三天发生头晕、乏力、气喘加重，浓茶样尿发热，体温最高38.9℃，有咳嗽、咳痰。当晚我院急诊查HB49g/L，输血。5.6转入我科，既往史、个人史、家族史均无特殊。查体：T36.6℃，P96次/分，R20次/分，BP110/89mmHg；口唇、甲床苍白；双下肺可闻及少量湿性啰音；余未见明显异常。

  • 初步判断：

    • 系统性红斑狼疮：

      • 入围：ANA均质型1：1000

      • 免疫学：抗dsDNA抗体、抗sm抗体、补体低

      • 临床标准：自身免疫性溶血性贫血、24小时尿蛋白3510mg

    • 狼疮性肾炎：

      • 24小时尿蛋白3510mg≥500m

      • 系统性红斑狼疮

    • 贫血查因：自身免疫性溶血性贫血？

    • 发热查因：感染？狼疮活动？溶血？

    • 肺炎：感染？狼疮肺？

入院检查

  • 免疫学：

    • ANA、ENA、ACA、β2GPI、ANCA等均阴性

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  • 肾脏：

    • 血脂正常，血白蛋白37.9g/L，贫血重未肾穿

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  • 血液贫血：

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    其他：铁蛋白、叶酸升高，B12正常范围

            G6PD不低

            血红蛋白电泳正常

            外送红细胞CD55、CD59（-）

            骨髓细胞学增生活跃，骨髓活检未见异常

  • 发热 ：

    • 狼疮活动：规律用药，抗体转阴、补体升高、尿蛋白减少，好转，其所致发热可能性低

    • 溶血：有溶血加重，不能除外

    • 肺部感染：

      • 近期多次糖皮质激素冲击，外院曾有肺炎抗感染治疗

      • 咳嗽、咳痰、双下肺湿性啰音，无咯血

      • 白细胞30×10^9，粒细胞比率90%，PCT、CRP正常

      • 肺部CT两肺炎症

      • 血培养、TSPOT、G/GM、隐球菌、呼吸道病原体、优生10项等病原学（-）

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    其他：心脏、腹部、甲状腺彩超等未见明显异常。

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体会

  1. AIHA符合二线治疗方案的应在一线糖皮质激素的基础上加环孢素、他克莫司等二线治疗

  2. 糖皮质激素治疗后感染可加重溶血

  3. 二线治疗

    建议二线治疗的情况

    1. 对糖皮质激素耐药或维持剂量超过15mg/d（按泼尼计算）

    2. 其他禁忌或不耐受糖皮质激素治疗

    3. AIHA复发

    4. 难治性/重型AIHA



示范基地

广西壮族自治区人民医院 风湿免疫科 黄荣军

病例分享一例SLE治疗

患者基本信息

  • 姓名：康某

  • 女，31岁

  • 入院时间：2021.12.23-2022.01.29

  • 病史

    • 主诉：晕厥伴抽搐9小时

    • 现病史：9小时前无诱因下出现晕厥伴抽搐，数分钟自行清醒，送至我院急诊抢救室，期间再次抽搐2次，无呕吐，监测血压高，因意识障碍以及病情危重收至重症科

  • 既往史：多年前诊断“系统性红斑狼疮”，服用药物治疗，目前用药具体不，近半年内自行停药所有药物且不再规律复查。

  • 月经婚育史：既往月经规律，某次月经不详

  • 查体：BP:152/107mmHg，P117次/分。嗜睡，两下肺闻及湿性啰音，腹饱满，下肢重度凹陷性水肿。

  • 初步诊断： 

    • 意识障碍查因  

    • 系统性红斑狼疮 

    • 低蛋白血症  

    • 高血压

入院检查

  • 实验室检查：

    • 血细胞分析：

      • WBC10.89*10^9/L↑；HB58g/L↓

      • 淋巴细胞计数0.32*10^9/L

    • 尿常规：

      • 尿蛋白1+↑；尿潜血3+↑

      • 颗粒管型 2；白细胞+-↑

      • 24H尿蛋白定量：4722.02mg

    • 心肌检查：

      • 肌红蛋白85.9ng/mL↑

      • B型钠尿肽前体＞35000.00pg/ml↑

    • 血气分析：

      • PH7.38 PO2 76mmHG，

      • PCO2 27mmol/l，

      • 氧合指数262.1mmHG。

    • 感染指标：

      • 降钙素原0.24ng/ml↑；

      • C-反应蛋白5.63mg/L↑

    • 肾功：

      • 尿素14.2mmol/L；肌酐103umol/L；尿酸526umol/L↑

    • 肝功能：

      • 总蛋白37.8g/L↓；白蛋白20.4g/L↓；球蛋白17.4g/L↓

    • 血脂：

      • 总胆固醇7.12mmol/L↑；甘油三酯2.58mmol/L↑；

    • 自身抗体谱：

      • 抗核抗体细胞核斑点型1:640↑；

      • 干燥综合征A抗体++↑；干燥综合征A抗体++↑。

      • 补体C3.C4,免疫球蛋白：

      • IgG5.54g/L↓；

      • IgA0.54g/L↓；

      • IgM0.41g/L↓；

      • 补体C3 0.34g/L↓；C4 0.06g/L↓；

    • 免疫溶血检测：阳性

  • 器械检查：

    • CT：

      1. 双侧放射冠区、双侧额颞顶枕叶及小脑半球多发低密度灶，脑梗死？建议MRI+弥散进一步检查。

      2. 两肺少许炎症；两侧胸腔积液。

      3. 心影增大，心腔密度减低，考虑贫血；心包积液。

      4. 腹膜炎、盆腹腔积液。

      5. 胸腹盆壁软组织水肿。

    • 心脏超声：

      1. 符合高血压性心脏病改变。

      2. 二尖瓣、三尖瓣返流（中度）

      3. 肺动脉高压（中度，53mmHg）。

      4. 心包积液（少量）。

      5. 左心收缩功能正常范围低值。

    • 腹部B超：

      1. 脂肪肝。

      2. 胆囊壁水肿。

    • 胰腺：未见明显占位。

    • 脾脏：未见明显异常。

  • 意识障碍相关检查：

    • CT:

      • 双侧放射冠区、双侧额颞顶枕叶及小脑半球多发低密度灶，脑梗死？

    • MRI:

      • 缺血性脑白质病变，改良Fazekas 1级。

      • 右侧顶叶异常信号灶，性质待定。

    • 脑脊液：

      • 常规、生化、涂片+培养未见异常

  • 诊断：

    • 系统性红斑狼疮 重型 活动期

      • 神经精神狼疮

      • 继发性癫痫

      • 狼疮性肾炎

      • 急性肾功能衰竭

      • 继发高尿酸血症

      • 继发血液系统受累（自身免疫性溶血性贫血）

      • 继发心脏受累

      • 狼疮心肌损害

      • 肺动脉高压（中度）

      • 心功能不全

      • 多浆膜腔积液（心包、胸腔、腹腔、盆腔）

    • 肺部感染

      • I型呼吸衰竭

    • 继发干燥综合征？

    • 高血压  高危组

    • 受累系统：

      • 神经

      • 肾脏

      • 血液

      • 心脏

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SLEDAI：22分 重度活动

病例总结

  • 诊治经过：

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  • 追问既往病史：

    1. 2019年诊断系统性红斑狼疮

    2. 面部红斑起病，累计脏器为肾脏，以激素+羟氯喹+吗替麦考酚酯治疗

    3. 半年前未遵医嘱复诊，自行停用所有药物

  • 2022年2月8日返院治疗

    1. 停药后复发

    2. 脏器损害重且广泛

    3. 育龄期女性

    4. 疾病前期使用激素治疗时间长

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  • 疗效评价截屏2023-01-19 10.31.20.png截屏2023-01-19 10.32.40.png

  • 心得体会

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  • 环孢素A/他克莫司安全性——权威指南推荐

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  • 心得体会

  1. 狼疮复发率高，注重规范治疗的同时需加强患者教育

  2. 定期病情监测，及时/尽早识别复发并治疗

  3. 青少年及育龄期患者应及时更患更具有安全性的药物、如环孢素、他克莫司等免疫抑制剂。

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