病例一临床资料

23岁男性，因“咳嗽咳痰三天，胸闷伴发热3小时”就诊。

前期有咽痛咳嗽，自行服药好转，后出现胸闷、发热等症状，急诊检查发现肌钙蛋白显著升高，心电图未见异常，拟心肌损伤收入院。

既往有强直性脊柱炎病史。

住院期间病情进展，出现胸闷咳嗽加重、呕吐，肌钙蛋白及BNP进行性升高，心脏超声示左室射血分数降低伴心包积液，CT提示肺间质水肿，考虑暴发性心肌炎。

诊治过程

支持诊断的依据及鉴别诊断

该患者为青年男性急性起病，有上呼吸道感染前驱症状，随后迅速出现室性心动过速、心脏泵衰竭休克，继发急性肝肾功能受损和呼吸衰竭，且肌钙蛋白显著升高，超声显示全心弥漫性室壁运动减弱，这些表现支持暴发性心肌炎诊断。需与以下疾病鉴别：

· 急性心肌梗死：此患者肌钙蛋白升高程度不如急性心肌梗死，心电图在肌钙蛋白升高前无动态变化，心超未见心肌节段性收缩异常，且激素冲击治疗后肌钙蛋白迅速下降，故暂不考虑。

· 脓毒性心肌病：患者并非先有严重感染再出现心肌病变，因此不考虑该诊断。

· 应激性心肌病：心超未见典型章鱼篓样改变，可排除。

· 普通心肌炎：普通心肌炎一般不会出现迅速进展的血流动力学不稳定及器官损伤，而该患者病情进展迅速，不符合普通心肌炎表现。

暴发性心肌炎的治疗策略

免疫调节治疗

· 治疗机制：暴发性心肌炎可由病原体、药物或自身免疫性疾病等激活免疫细胞，产生大量炎症因子或自身抗体，引发机体严重免疫反应即细胞因子风暴，导致心肌严重受损。因此，免疫调节治疗至关重要。

· 相关研究及指南推荐：2013年一项荟萃分析纳入719例病例研究发现，糖皮质激素治疗虽与对照组总死亡率无差异，但1-3个月随访中左心室功能明显改善。多个回顾性研究表明，大剂量使用丙种球蛋白后，暴发性心肌炎患者左室射血分数明显改善，平均随访一年多仍能维持在53%左右。2017年中国成人暴发性心肌炎诊治专家共识建议，长效激素开始用每天200 mg甲泼尼龙连续冲击3-5天，依据病情决定减量，重症患者早期足量使用；免疫球蛋白每天20-40 g使用两天，随后每天10-20 g，持续应用5-7天，尽早足量使用。

· 病例一治疗过程：该患者给予200 mg每天的甲泼尼龙冲击及免疫球蛋白治疗，9月13日结束冲击治疗后，出现淋巴细胞进行性下降、白细胞升高，9月15日停用甲泼尼龙并调整抗感染治疗方案。最终免疫调节治疗用了三天200 mg激素，再减为100 mg，最后减为20 mg直至停用，免疫球蛋白开始剂量较大，后逐渐减量。

体外生命支持

· 心源性休克评估及支持选择：对病例一患者进行血流动力学评估，明确存在心源性休克。2017年暴发性心肌炎诊治中国专家共识建议，对于血流动力学不稳定的患者，推荐尽早使用IABP或ECMO治疗，使用IABP不能纠正循环时应立即启用或直接启用ECMO。该患者因循环衰竭，在大剂量去甲肾上腺素维持下血压仍低，中心静脉氧饱和度降低，乳酸升高，尿量减少，选择直接行VV-ECMO支持，未联合使用IABP。

· ECMO撤机流程：撤机需患者心功能恢复、血流动力学稳定，在小剂量升压药维持下平均动脉压达60 mmHg，呼吸功能相对稳定，同时需做自主呼吸试验，将氧流量降至1-1.5 L/min，观察SV是否能超过10 ，若FEV1≥10 mL/kg，左室射血分数＞25%，或CI＞2.4 L/min/m² ，可考虑撤除ECMO。该患者于9月20日撤除ECMO，但撤机后第6天病情恶化，虽因经济原因初始未重启ECMO，后家属同意置入，但最终患者病情加重，于10月2日临床死亡。

多学科综合治疗

除免疫调节和体外生命支持外，患者还应用了正性肌力药物、血管收缩药物、抗凝营养支持、抗感染利尿、高流量氧疗及无创呼吸机支持，以及抗心肌重构治疗等综合措施。

病例二临床资料

35岁男性，因“发热、乏力5天，胸闷、气促1天”就诊，外院考虑急性心肌梗死转至本院。

入院检查发现肌钙蛋白、BNP显著升高，伴有严重低氧、酸中毒、肝酶升高等。冠脉造影未见明显梗死相关血管，手术中出现呼吸窘迫，转入ICU后反复室速，给予ECMO支持。

诊治过程

诊断为暴发性心肌炎合并多脏器功能衰竭、室性心动过速，给予积极多学科综合治疗，包括循环支持管理、免疫调节治疗、抗病毒及器官功能支持、抗感染等。

2024年指南更新要点

· 糖皮质激素：推荐暴发性心肌炎患者早期足量使用甲泼尼龙，确诊后立即开始治疗，剂量200-500 mg/日或3-8 mg/kg静脉滴注，紧急时可先静脉注射地塞米松10-20 mg，再用甲泼尼龙连续3-5天，依据病情，左室射血分数大于40%时开始逐步减量，出院前口服维持泼尼松20-40 mg/天，维持1-3个月（IA级推荐）。

· 免疫球蛋白：尽早开始使用，每天10-20 g静脉注射，使用3-5天后减半到5-10g，持续应用3-5天，总量约2 g/kg。与2017年专家共识相比，不仅剂量加大，使用时间也延长，但免疫球蛋白剂量有所减少。

· ECMO：发现低血压、心率增快等休克早期表现，优先使用IABP。启动时机包括使用ECMO支持休克仍不能完全纠正且有周围灌注不足、心脏骤停（尤其是标准心肺复苏超过10分钟未恢复有效自主循环或反复出现心脏骤停、反复发作室性心动过速）且无ECMO辅助禁忌证，推荐循环严重障碍或心脏骤停时立即启用ECMO并联合IABP。该患者因反复出现室性心动过速，使用ECMO后直接给予VA-ECMO支持，最终支持一周后于4月10日撤除ECMO，4月11日停用呼吸机及CT后转心内科继续治疗，4月25日顺利出院。