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在门诊遇到过这样一位患者:张先生年近五十,反复黑便半年有余,胃镜提示胃底静脉重度曲张,但无食管静脉曲张,肝脏硬度检测正常,肝功能指标完全正常。这与他“门静脉高压”的诊断似乎相矛盾。最终,增强CT揭开了谜底——区域性门静脉高压。
什么是区域性门静脉高压?
区域性门静脉高压,也称为胰源性门静脉高压,或者左侧门静脉高压,是一种特殊类型的门静脉高压症。与大家熟知的肝硬化引起的广泛门静脉高压不同,它仅局限于门静脉系统的左侧区域,即脾脏和胃底周围。
正常情况下,脾静脉负责收集脾脏和部分胃的血液回流至门静脉。当脾静脉因各种原因受阻时,脾脏血液回流不畅,导致脾脏淤血肿大,脾胃区局部压力升高,从而形成区域性门静脉高压。
关键区别在于,区域性门静脉高压患者的肝功能通常是正常的,且门静脉主干压力正常。这就是为什么这类患者虽然表现为门静脉高压,却往往没有肝硬化等慢性肝病表现。
主要病因:胰腺疾病是“罪魁祸首”
约80%~90% 的区域性门静脉高压病例与胰腺疾病相关。
胰腺炎:急慢性胰腺炎是常见原因,尤其是慢性胰腺炎,其患者中脾静脉血栓的发生率可达20%~40%。胰腺炎症可波及相邻的脾静脉,导致其受压、痉挛或血栓形成。
胰腺肿瘤或假性囊肿:胰腺肿瘤或胰腺假性囊肿等占位性病变可直接侵犯或者压迫脾静脉,导致其狭窄或闭塞。
其他因素:包括腹膜后肿瘤、脾静脉自身病变(如海绵样变)、外伤、医源性损伤等也可导致脾静脉回流受阻。
经询问病史,张先生曾有多次胰腺炎病史,经治疗后胰腺炎好转,不料却引起了脾静脉闭塞,因此导致区域性门静脉高压。
识别区域性门静脉高压的“蛛丝马迹”
区域性门静脉高压的临床表现多样,轻者可无症状,重者可因致命性上消化道出血就诊。以下信号值得关注:
孤立性胃底静脉曲张:这是最具特征性的表现。患者食管下段可以没有或仅有轻度静脉曲张,而胃底静脉却显著迂曲扩张。这种曲张静脉破裂出血风险高,且出血量大。与肝硬化胃底静脉曲张不同,除了胃底静脉曲张,有时还伴有多条胃体静脉曲张,因其静脉曲张范围广,内镜治疗难度大。
脾脏肿大:几乎所有患者都存在脾脏不同程度肿大。脾脏长期淤血可继发脾功能亢进,导致血小板、白细胞减少。
原发病症状:如胰腺炎引起的腹痛、恶心呕吐等。
重要的诊断线索:当患者存在孤立性胃底静脉曲张、脾肿大,但肝功能正常时,应高度怀疑区域性门静脉高压。
诊断方法
血管增强CT:是首选检查方法。它能清晰显示脾静脉的狭窄或闭塞、脾脏肿大、胃底静脉曲张以及胰腺等原发病变。
胃镜:可直接观察胃静脉曲张的程度和范围,评估出血风险。
血管彩超:可作为初筛检查,观察门静脉及脾静脉血流情况。
介入血管造影:是诊断的金标准,但因有创性单纯作为诊断应用较少,一般在介入治疗前进行。
总结
区域性门静脉高压是一种特殊的门静脉高压类型,对于不明原因的胃底静脉曲张、脾肿大但肝功能正常的患者,应考虑到区域性门静脉高压。若能及时明确诊断并针对病因(尤其是脾静脉梗阻)进行合理治疗,患者通常预后良好,可以完全摆脱门静脉高压的困扰,它是一种“可治愈”的门静脉高压。
作者:刘黎黎 王剑
来源:中山医院门脉高压多学科诊疗
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