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吉兰-巴雷综合征需要二次输注免疫球蛋白吗？

2021-06-01作者：论坛报沐雨观点

脑血管病非原创

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种免疫介导的多神经根性疾病，全球每年每10万人中有0.81~1.89人受累。吉兰-巴雷综合征通常是一种单相疾病，伴有快速进展性肢体无力。临床严重程度、病程和预后是可变的。静脉注射免疫球蛋白和血浆置换被证明是有效的治疗方法。即使使用标准的静脉注射免疫球蛋白治疗，约20%的患者在6个月后仍然不能行走。20%~30%的患者需要机械通气，3%~7%的患者死亡，许多患者有持续的残余症状，如疲劳和疼痛。在病程早期预后不良的患者可能会从额外的治疗中获益。在严重或不可逆的神经损伤发生之前，在病程早期给予第二次静脉注射免疫球蛋白（second intravenous immunoglobulin，SID）可能是有益的，尽管很少有证据支持这种方法。

在目前的实践中，大约四分之一的吉兰-巴雷综合征患者静脉注射免疫球蛋白后，临床症状无改善者，应重新给予静脉注射免疫球蛋白治疗。这种做法可能是基于一个小型无对照的严重吉兰-巴雷综合征患者系列的结果和一项2期试验的结果，提示高剂量静脉注射免疫球蛋白比低剂量更有益。另一种观察性研究中大约10%吉兰-巴雷综合征存在波动性症状，发现重复给予静脉注射免疫球蛋白可能是有效的，这似乎看起来对 SID 是有反应的。此外，在给予了标准剂量的静脉注射免疫球蛋白后，患者的血清IgG浓度会有不同程度的升高，而IgG升高不明显与不良预后相关，这表明这些患者可能受益于额外的静脉注射免疫球蛋白治疗。然而，静脉注射免疫球蛋白是昂贵的；此外，当重复用药时，一些不常见严重副作用也可能变得频繁。

2021年4月来自荷兰的Pieter A van Door等在 Lancet Neurology 上公布了SID-GBS试验结果，目的在于评估SID对不良预后吉兰-巴雷综合征患者的作用。

SID-GBS为随机、双盲、安慰剂对照试验，纳入了来自荷兰59家医院的年龄≥12岁的吉兰-巴雷综合征患者。在使用标准静脉注射免疫球蛋白治疗（2 g/kg，分5天）第一天开始纳入研究。在纳入7~9天，只有预后不良的患者（改良 Erasmus 吉兰-巴雷综合征预后评分≥6分）被随机分组为 SID 组（2 g/kg，分5天）和安慰剂组。主要结局指标为纳入4周时吉兰-巴雷综合征残疾评分。

在2010年2月16日至2018年6月5日期间，339名患者中的327名被纳入了评估。112例预后不良。其中，93例预后不良的患者被纳入改良意向治疗分析：49例（53%）接受SID治疗，44例（47%）接受安慰剂治疗。4周时吉兰-巴雷综合征残疾评分改善的校正 cOR 为1.4（95%CI 0.6～3.3；p=0.45）。与安慰剂组相比，使用SID患者发生严重不良事件更多（前30天，35% vs 16%），包括血栓栓塞事件。干预组有4名患者死亡（随机分组后13-24周）。

最终作者认为，该研究发现第二次使用静脉注射免疫球蛋白没有为不良预后吉兰-巴雷综合征的获益提供证据；此外，还会增加严重不良事件的风险。因此，不能因为吉兰-巴雷综合征患者的预后不良，而考虑第二次静脉注射免疫球蛋白。这个结果表明，对于受吉兰-巴雷综合征严重影响的患者，需要进行其他免疫调节的试验。

来源：脑血管病及重症文献导读（作者：杨中华）

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