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作者:复旦大学儿科学博士 严虎
血液中胆红素超过一定浓度,会导致皮肤、黏膜和眼结膜黄染,称之黄疸。
黄疸总容易和疾病联系在一起,尤其是肝病和血液病。
可黄疸并非都由疾病引起。比如,大多数健康新生儿在出生后的一段时间会出现黄疸。
得先了解一下人体胆红素的代谢过程。
胆红素主要由衰老红细胞中的血红蛋白分解产生。
人体红细胞时刻在衰老破坏,而源源不断产生的胆红素并没有在体内蓄积导致黄疸,归功于我们有健全的胆红素清除系统。
比如,血液中的胆红素和白蛋白结合后,流经肝脏,被肝细胞摄取、转化,最后经由胆道从消化道排泄。
只要胆红素的生成和清除处于平衡状态,就不会有黄疸。
新生儿为什么会出现生理性黄疸?
新生儿胆红素的生成和清除有其特别之处,所以容易出现黄疸,比如:
1、新生儿的红细胞不但数目多,而且衰老快,所以胆红素产生增多;
2、新生儿肝脏摄取、转化胆红素的酶发育不成熟,所以处理胆红素的能力下降;
3、新生儿肠道的特点导致胆红素经肠道重吸收增加。
因为这是新生儿本身的生理特点导致的黄疸,故称之为生理性黄疸。
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为什么会有病理性黄疸?
除了上述生理因素,一些疾病也会导致新生儿出现黄疸,称之为病理性黄疸。
哪些原因会导致病理性黄疸?
1、导致胆红素生成过多的疾病因素: 红细胞增多、溶血、出血;
2、导致胆红素清除下降的疾病因素:肝脏酶缺陷、喂养不足、消化道梗阻、宫内感染或生后感染、使用特殊药物(个别药物会竞争肝胆红素结合位点,如头孢曲松和磺胺类)、部分遗传代谢性病等。
如果是疾病导致的黄疸,不仅可能需要针对黄疸的治疗(比如,光疗),也可能需要针对病因的干预(比如,控制溶血、确保摄入、诱导肝酶成熟、控制感染、解除梗阻、甚至肝脏移植等)。
因为病理性黄疸可能存在不良结局,所以在临床决策时,尽管医生知道大多数新生儿黄疸是生理因素导致,但还是会首先排查有无疾病可能。
也正因为存在病理性黄疸的可能,所以黄疸宝宝的家长往往比较担心。
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如何鉴别生理性黄疸和病理性黄疸?
当一个新生儿(或婴儿)因为黄疸就诊或线上咨询时,家长总希望医生能尽快判断孩子是生理性黄疸还是病理性黄疸。
也许在家长看来:病理性黄疸要尽快治疗,生理性黄疸就可放心。
可对医生而言,鉴别过程并不轻松,因为任何导致胆红素生成过多、摄取、转化、排泄障碍的疾病都可造成黄疸过重或持续不退。
如何鉴别?
就诊时,医生会通过询问、查体以及选择必要的辅助检查来鉴别可能的病因。
医生关注的病史和家族史:
孩子的出生孕周?出生体重?喂养方式?当前体重?黄疸的出现时间?黄疸程度的变化?大、小便的颜色?父、母血型?母亲孕期以及分娩期间有无特殊情况?家族中有无蚕豆病患者(G6PD缺陷症)?如果有兄姐的话,也会询问他们曾经在出生后的黄疸情况。
体格检查的重点:
评估孩子的精神和营养状态;评估黄疸的严重程度;常规体格检查,尤其是查看有无头颅血肿、有无贫血和对肝脏、脾脏的触诊。
相对面诊,线上咨询就比较棘手。因为无法查体,所以会增加判断的不确定性。
而即使面诊,很多时候医生也不能明确判断是生理性还是病理性黄疸,很可能会告诉家长继续观察、门诊随访。
实验室/影像学检查包括:
肝功能、溶血相关检查、尿常规、血常规、病毒学检查、遗传代谢病筛查、胆红素代谢相关的基因检测、腹部超声或放射性核素显影等。
当然,不是每个黄疸宝宝都需要辅助检查。医生选择前会权衡一些因素,比如:检查的必要性、可能造成的痛苦和伤害、费用以及家长的焦虑程度。
有时候,一张化验单就可发现病因,比如提示溶血的结果;而有时,即使做了很多检查也不能确诊。
我这些年诊治新生儿黄疸的感触就是:就原因和过程看,生理性黄疸是相似的,病理性黄疸却各有不同。
这话什么意思呢?
因为生理性黄疸是新生儿普遍存在的生理因素导致,所以其出现、进展和消退有一定规律可循:黄疸常在生后2天左右出现,然后渐加重,3-5天达高峰,再逐渐减轻,1-2周消退。
如果宝宝的黄疸违背上述生理性黄疸的特点,就要警惕病理性黄疸,比如:过早出现(出生24小时内);或迅速加重;或程度过重;或减轻后再次加重;或持续不退;或出现黄疸过程中还伴随其他症状(比如贫血、体重增长缓慢、大便颜色变浅.......)。
因为涉及胆红素代谢过程的所有疾病都可能导致病理性黄疸,所以其表现各异。
非也。
比如黄疸持续不退,在病理性黄疸和生理性黄疸过程中都可出现。
宫内或出生后感染、肝酶缺陷、胆汁淤积等疾病因素可导致黄疸持续不退;但母乳喂养也可引发。
还有部分母乳性黄疸合并肝脏酶缺陷(如Gilbert综合征),也就是同时存在病理因素。这就给我们的判断带来更多的困难。
多数母乳性黄疸在出生2周内达高峰,然后在3-12周逐渐消退。这可是很折磨人的漫长过程。
虽然目前认为母乳性黄疸是生理性黄疸的延续,是一个良性的过程,通常无须特别干预,观察就行。
但麻烦的是,母乳性黄疸没有化验确诊方法,临床要求诊断母乳性黄疸前需排除其他疾病因素。问题是,如果一一排查可能疾病,孩子又要面临多种检查。
一个简单、粗暴的方法可帮助判断是否母乳性黄疸:母乳回避试验。
也就是对比回避母乳前、后孩子黄疸的变化。回避母乳后(期间吃数日配方奶),黄疸如有显著下降,则考虑;否则考虑其他病理因素。
但顾及母乳喂养对宝宝和母亲具有无法替代的优势,所以不建议通过回避母乳来判断。
所以很多时候,如果孩子经过医生评估生长发育不错,没有其他典型病理性黄疸的特征,通常建议门诊随访。
由此可见,确定宝宝黄疸的原因并不简单,难以靠家长看科普文独自完成,需要持续观察、就诊、随访、以及必要的辅助检查,而这些都需要专业医生的参与。
来源:儿科严医生
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