作者：第二军医大学儿科硕士 孔令凯

这是一个2012年的病例，为啥要提年份呢，和最后的诊断有关，不急，继续看。

这是一位11个月龄的男孩，突然出现发热，38-40摄氏度，无咳嗽、流涕、咽喉发红等表现。

孩子持续发热，饮食差，精神反应一般，发热4天后入院，给予退热、补充液体治疗。

入院后发现孩子接种卡介苗部位发红，如下图a所示：

入院后血常规提示白细胞降低，1.4-1.8X10^9/L，C反应蛋白正常。入院第7天肝酶身高，ALT为151IU/L，AST 230IU/L。

生病7天后，孩子体温恢复正常，然后卡介苗处发红也恢复正常。

之后，孩子的躯干、四肢、脸颊出现皮疹，卡介苗接种部位出现结痂（上图b），四肢末梢出现蜕皮(上图c)。

病原学检测提示人疱疹病毒6（HHV-6）阳性，其他病毒，比如巨细胞、EB病毒、细小病毒B19和乙肝、丙肝病毒都是阴性的。

那看到这里，热退疹出，并且是人疱疹病毒6阳性，这个病毒是导致孩子幼儿急疹最常见的病毒，是不是觉得可以诊断幼儿急疹了？

有些读者可能会说，那还有卡疤处变红、结痂，手足蜕皮呢，要不要考虑川崎病呢？问得好，继续向下看。

先说当时的诊断，这个就诊断为幼儿急疹，因为不完全性川崎病没有诊断上。

幼儿急疹的诊断是没有问题的，热退疹出、HHV-6阳性，完全够格的。

那为啥不完全性川崎病没有诊断上呢？这个孩子有发热大于5天表现，没有结膜炎表现，没有口腔黏膜病变，有皮疹但是不是典型的多形性红斑，虽然有卡疤变红表现（但这条在当时不是诊断指标），没有颈部淋巴结肿大，最后行心脏超声检查，没有发现异常。

以上为结膜炎、草莓舌、淋巴结肿大，该患儿这些表现都没有。

所以，基于当时的诊断标准（2012年之前），没有诊断为不完全性川崎病。

这个，如果按照目前最新的诊断标准（2020年），那就是两个诊断了，幼儿急疹+不完全性川崎病。

第一个幼儿急疹的诊断比较明确，上面已经说完了。

第二个不完全性川崎病的诊断，按照2020年日本《川崎病诊断指南第6版》是没有问题的，但是如果按照2017年美国心脏协会的《川崎病的诊断、治疗和长期管理》的标准，还是不够。

具体的诊断表现看下一条。

目前其关于川崎病的诊断标准如下：表1是主要临床特征，根据表2明确是否是川崎病还是不完全性川崎病。

图片解释

（a）结膜炎；

（b）嘴唇变红，草莓舌；

（c）皮疹；

（d）卡介苗（BCG）接种部位发红；

（e）手掌红肿；

（f）甲周脱屑；

（g）非化脓性颈部淋巴结肿大；

（h）超声心动图发现冠状动脉瘤。

在上面的主要临床调整里面，和之前的标注相比，有以下更改：

1.废除了发热必须满5天的要求，研究发现在发热第3,4,5天使用丙球治疗，冠状动脉病变发生率低于之前。

2.将之前的多形性红斑改为皮疹，并且皮疹中包含卡介苗接种部位发红。日本研究发现6至20个月大的患者中，有70％以上观察到了这种体征。国内没有这么高的比例，个人感觉，要考虑下这是不是和日本接种卡介苗时，要在上臂扎一排针有关，如下图这种。

根据表2，判断是否为川崎病或者不完全性川崎病。

为了诊断完全或不完全的KD，排除其他高热疾病至关重要。

a：满足五或六个体征的标准的患者被诊断为完全性川崎病。

b：满足四个体征，超声提示冠状动脉异常的患者被诊断为完全性川崎病。

c：满足三个主要临床特征，超声提示冠状动脉异常，并且排除了其他高热疾病的患者诊断为不完全性川崎病。

d：满足3,4个主要临床征象但无冠状动脉扩张，如果具有“其他重要临床特征”列表中的某些特征，排除其他疾病，可被诊断为不完全性川崎病。

e：如果能排除其他诊断，仅有1-2个主要临床特征，也可以诊断为不完全性川崎病。

该儿童有发热、皮疹（卡疤红）、蜕皮表现，满足3项主要标准，没有冠脉改变，但是有肝酶升高表现，可以诊断为不完全性川崎病。

虽然标注里面说要排除其他疾病，但是个人感觉像幼儿急疹这样的疾病不应该在这之类，因为人疱疹病毒6型阳性仅仅是病毒学的检查，病毒感染本身就可能是川崎病的病因。

感染后，导致免疫系统异常，才出现了川崎病的全身表现。

如果按照美国2017年的诊断标准，如下图所示，还不能诊断，实验室标准不够。

所以，这个孩子的诊断，依据不同的指南，会有所不同，但是虽然诊断不同，即使不能诊断为川崎病，但是其心脏超声检查是必须要做的，并且是需要检测的，在治疗上不会耽误。

因为不完全性川崎病发生冠脉扩张或者冠脉瘤的概率并不低。为了让基层医生更快的诊断川崎病，不漏掉可疑患者，以便及时给予丙球治疗，减少冠脉后遗症，所以，现在不完全性川崎病的诊断更宽松了。

根据美国心脏病协会（AHA）的指南，不完全性川崎病的治疗和完全性的是一样的。

关于幼儿急疹，是个非常简单的疾病，但是大家一旦遇到不是那么典型的，其实很不容易诊断。比如：

常规发热3天左右，之后热退疹出，但是如果发热5天了，还不退热，会有些怀疑、不敢诊断；

发热的时候就出现了皮疹，或者发热好了之后，过了几天再出现皮疹，会有些怀疑、不敢诊断；

常规孩子在该疾病时，状态是不错了，不发热时精神很好，但是如果孩子出现发热、精神不佳，出现恶心、呕吐、咳嗽等，甚至出现了前囟膨隆，会有些怀疑、不敢诊断；

常见的皮疹就是斑疹或者斑丘疹，但是如果出现了水疱等表现，会有些怀疑、不敢诊断；全身皮疹、发热不退时，会考虑麻疹，也不能直接诊断；

还有，发热3-4天左右，嘴巴里面如果发现斑疹或者溃疡（悬雍垂-颚舌交界处斑疹或溃疡），会怀疑是疱疹性咽峡炎吧？这时也不敢诊断。

但是这种情况目前认为是亚洲孩子幼儿急疹的一个表现，称为永山斑，日本研究发现65%左右。

但是知道这个就够了吗？也不是，因为自从Nagayama医生在1956年发表完自己文章后（研究的是日本的儿童），虽然文章被各种引用，但是其到底是否能代表亚洲人群，其出现是否能预测幼儿急疹，特异性如何，仍存在争议。

所以，难不难，发热孩子，出现了这种永山斑，既要考虑到幼儿急疹，但也得考虑到其他疾病，不能就确定是幼儿急疹就说没啥事。

最后，幼儿急疹还可能出现惊厥，出现脑炎表现，尿白细胞升高，导致紫癜等等问题，如果出现这些问题，是不是更难诊断啦。