200
评论
查看更多
密码过期或已经不安全，请修改密码
修改密码
壹生身份认证协议书
同意
拒绝
同意
拒绝
同意
不同意并跳过
肾病综合征作为临床常见肾脏疾病，准确诊疗对改善患者预后意义重大。北京大学人民医院肾内科通过剖析一例典型肾病综合征合并下肢深静脉血栓患者的诊疗过程，深入探讨该病诊断与鉴别诊断要点，如狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等的鉴别思路，同时介绍肾穿刺活检的适应证与禁忌证，以及并发症评估和诊疗方案，包括一般治疗、对症治疗及对应治疗等。
患者为43岁男性。
（1）主诉：尿中泡沫增多伴双下肢水肿16年，加重3月余。
（2）现病史：患者16年前受凉后发热，自行服药缓解后出现尿泡沫增多及双下肢凹陷性水肿，于当地医院诊断为肾病综合征，予醋酸泼尼松治疗后症状缓解，激素逐步减量。9年前肾病综合征复发，治疗同前。3个月前再次出现尿泡沫增多，13天前左下肢突发疼痛伴肿胀，6天前外院检查提示尿蛋白3+、尿潜血3+、血肌酐116 μmol/L，双下肢血管彩超示腘静脉、胫后静脉、腓静脉及肌间静脉血栓形成，考虑肾病综合征复发，予醋酸泼尼松50 mg QD口服，辅以降脂、抗凝及补充白蛋白治疗后入院。
（3）家族史：母亲有肾病综合征，父亲有糖尿病病史。
（4）体格检查：生命体征平稳，心肺腹查体无明显阳性体征，双下肢不对称性凹陷性水肿，以左下肢为著。
1. 肾病综合征：患者为中年男性，慢性病程反复发作，临床表现为水肿、泡沫尿，化验显示大量蛋白尿（大于3.5 g/天）、低蛋白血症（人血白蛋白小于30 g/L），符合肾病综合征诊断标准。
2. 左下肢深静脉血栓形成：患者双下肢非对称性凹陷性水肿，D-二聚体明显升高，结合双下肢血管彩超结果，可明确诊断。
· 狼疮性肾炎：患者青年起病，有泡沫尿、双下肢水肿及大量蛋白尿、低蛋白血症表现，需考虑狼疮性肾炎可能。但患者无口干、眼干、脱发、口腔溃疡、关节肿痛、光过敏皮疹等免疫相关症状，入院后需完善自身抗体谱、抗双链DNA抗体等免疫学检测以协助鉴别。
· 乙肝病毒相关性肾炎：乙型肝炎病毒感染引起的肾脏损害可出现大量蛋白尿及肾功能不全。该患者无肝炎密切接触史及乙型肝炎病毒感染史，入院后需完善乙型肝炎病毒标志物检测以协助诊断。
· 肿瘤相关性肾损害：如淋巴瘤或多发性骨髓瘤等疾病可导致蛋白尿及肾功能不全。患者无骨痛、不明原因发热及血象异常，入院后需完善血清蛋白电泳、血尿免疫固定电泳及外周血涂片检查。尤其要重点排查浆细胞疾病如多发性骨髓瘤，可通过血尿免疫固定电泳初步鉴别，同时注意询问骨痛症状及排查淋巴结肿大等体征。对于淀粉样变性，需关注心脏受累表现及胃肠道症状。
· 原发性肾小球疾病：排除继发性因素后，需考虑原发性肾小球疾病所致肾病综合征，如膜性肾病或微小病变性肾病，最终需通过肾穿刺活检病理确诊。从发病年龄初步推断，膜性肾病不太符合，急性肾小球病变因血尿不突出也不太像，微小病变可能性相对较大，但仍需肾穿结果明确。
1. 一般治疗
· 饮食：强调低盐饮食，建议钠摄入量不超过2 g/天（换算成食盐为5 g/天），采用优质蛋白饮食，不主张高蛋白饮食以免加重肾脏负担，也不给予低蛋白饮食以防营养不良，若血脂高可同时采用低脂饮食。
· 运动：对于未做肾穿且有下肢血栓的患者，或肾穿后3个月内的患者，不建议剧烈运动。但病情稳定的肾病患者，鼓励适当运动，运动有助于改善心肺功能、延缓肾功能进展。
2. 对症治疗
· 利尿消肿：需注意避免导致肾前性AKI，关注尿比重、尿素/肌酐比值，必要时扩容利尿。
· 抗凝治疗：结合血管外科建议，对有血栓的患者进行抗凝治疗。
· 降压治疗：若患者血压高，需给予降压治疗。
3. 对应治疗
主要为激素或联合使用免疫抑制剂，根据具体病理类型选择。如微小病变、足细胞病、FSGS、膜型肾病可能需激素加免疫抑制剂。该患者目前给予足量激素及抗凝治疗，若足量激素效果不佳，肾功能未缓解，考虑联合使用免疫抑制剂。
查看更多
中国医学论坛报
壹生
今日肿瘤
今日循环
今日糖尿病
今日口腔
全科周刊
脱贫地区农副产品网络销售平台
京公网安备 11010202008182号
| 互联网新闻信息服务许可证编号：10120190017
专家点评
本病例为肾病综合征合并下肢深静脉血栓形成患者，因服用抗凝药暂无法行肾穿刺明确病理诊断，初步怀疑为微小病变，同时需考虑膜性肾病或乙肝相关膜性肾病可能。治疗上给予足量激素联合抗凝治疗，观察疗效，若8-12周肾功能未缓解，需修正诊断，考虑创造条件行肾穿或加用免疫抑制剂、生物制剂。诊疗过程中，需准确把握肾病综合征的诊断与鉴别诊断要点，熟悉肾穿刺活检的适应证与禁忌证，关注并发症并合理制定治疗方案。
肾穿刺活检相关要点
1)适应证：适用于各种可穿刺的肾脏疾病，以判断病理类型并指导预后。常见于急性肾损伤、急性肾脏病、慢性肾脏病患者，怀疑免疫系统疾病累及肾脏（如系统性红斑狼疮、干燥综合征等），以及感染性疾病累及肾脏（如乙肝相关肾损害）时。
2)禁忌证：患者配合度差，如患有哮喘、经常咳嗽无法配合；血压高于160/90mmHg且短期内不能纠正，出血风险高；拟穿刺部位有局部皮肤感染或全身感染；凝血功能异常且短期内不能纠正；超声显示肾脏缩小或结构不清楚，出血风险高；穿刺路径上有肋骨遮挡或超声无法明确安全路径。
辅助检查与并发症评估
1)辅助检查结果：继发性因素筛查中，狼疮抗体、自身抗体、补体五项回报阴性；肿瘤性疾病相关检查，血尿免疫固定电泳、血清蛋白电泳回报阴性，未见M蛋白；病毒筛查八项显示乙肝表面抗体、e抗体及核心抗体阳性，怀疑有乙肝肾可能性；原发性肾小球疾病检查中，抗磷脂酶A2受体抗体回报阴性。
2)并发症评估：肾病综合征常见并发症有感染、血栓和栓塞、急性肾损伤、蛋白质和脂肪代谢紊乱。该患者突出表现为血栓事件。肾病综合征患者易发生血栓的原因包括：血液浓缩，有效循环血量减少，血液粘稠度增高，多数伴有高脂血症；大量蛋白从肾丢失，肝脏代偿性合成更多蛋白导致凝血功能紊乱；应用利尿剂或激素治疗加重高凝状态。
肾病综合征的最新进展
1)膜性肾病：近年来强调精准治疗，发现抗磷脂酶A2受体抗体与膜性肾病发生相关，约70%的膜性肾病由该抗体导致，因此膜性肾病诊断需关注该抗体是阳性还是阴性。
2)微小病变：发现患者体内循环存在抗nephrin抗体，该抗体可导致足突结构紊乱引发微小病变。虽从2022年开始受到广泛关注，但目前尚未应用到临床，未来三五年可能会用于检查。