患者信息

32岁女性职员，因上腹痛3天入院。

现病史

3天前食用猪肝后，出现持续性上腹胀痛，伴背部疼痛、恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无酸臭味及咖啡渣样物，进食后症状加重。有肛门排气排便，大便2-3次/天，为黄绿色稀便，量不多，无发热、胸闷、呼吸困难等不适。起病以来，患者精神、饮食、睡眠差，小便正常，体力下降，体重无明显改变。

既往史

既往史、个人史、家族史、生育史及月经史均无特殊。

体格检查

生命体征正常，腹部触诊柔软，全腹压痛以上腹部为著，无反跳痛，余查体阴性。

初步诊断

辅助检查

诊疗过程

入院第一天给予抑酸护胃补液止痛等对症治疗，然而患者腹痛进行性加重，第二天扩展到全腹疼痛，查体全腹柔软、压痛，无明显反跳痛。鉴于此前CT提示小肠多量水肿、D-二聚体高，与患者商量后进行增强腹部CT检查，结果显示胸腔积液、腹腔积液增多，十二指肠小肠管壁明显水肿增厚，中腹部部分节段小肠黏膜强化幅度稍减弱，肠系膜上动脉和静脉清晰无血栓，多段小肠肠壁呈典型靶环样改变，肠系膜血管明显充血、血管影增多。

入院首日降钙素原（PCT）、血沉（ESR）正常，ANCA、GBM、IgG4及甲状腺功能均正常。次日复查血常规，血红蛋白进行性下降至83 g/L，白细胞轻度升高。患者腹痛持续加重，对症治疗无效，虽无显性出血，但血红蛋白持续下降。因患者为青中年女性，影像显示多节段小肠水肿但血沉正常，与自身免疫性疾病表现不符，需重新评估鉴别诊断，考虑血管性病变或特殊感染，建议完善血管造影检查，重复炎症指标监测，密切观察病情变化。

自身免疫结果与疾病诊断

快到中午时自身免疫结果出来，抗体及补体情况符合自身免疫性疾病。再次追问患者，其回忆起有反复发作性口腔溃疡、脱发、龋齿、多关节不适等症状，此前因症状轻未重视和就医。结合这些症状及自身免疫结果，比较符合系统性红斑狼疮（SLE）诊断。

SLE诊断标准包括临床标准和免疫学指标，两者相加总分大于10分可诊断。该患者临床标准方面有脱发、口腔溃疡、多关节不适、胸腔积液表现；免疫学方面有低补体血症，dsDNA抗体及抗Sm抗体阳性，符合SLE诊断。诊断SLE后，对患者进行SLEDAI活动度评分，该患者为12分，处于中度活动。

查阅文献发现，SLE患者出现消化系统症状不少见，但很多与疾病活动无关，且治疗SLE的药物常引起胃肠道不良反应，需排除药物反应，而此患者此前未诊断过SLE，未使用过相关药物，该情况不适用。文献还提到常见与SLE相关的胃肠道症状包括腹痛、呕吐、腹泻、假性肠梗阻，影像学可见肠壁水肿，典型CT表现为靶征或梳齿征，伴或不伴有肠系膜血管炎，少数患者可出现肠系膜血栓或梗死，表现为急腹症，与该患者症状相似。经与风湿科教授沟通及查阅文献，诊断患者为狼疮性肠系膜血管炎。

狼疮性肠系膜血管炎又称狼疮性肠炎或腹型狼疮，是SLE少见且致命的并发症，起病隐匿，极易误诊误治，首诊误诊率高达72.7%，发病未及时诊治易导致肠梗死、肠坏死及穿孔，死亡率可达53%。部分患者以此为首发表现，好发于中年女性，急性起病无特定诱因，若无SLE病史诊断十分困难，病变好发于肠系膜上动脉支配的空肠和回肠。有研究提示，SLE疾病活动指数大于8分时，患者出现狼疮性肠系膜血管炎的患病率较非活动期更高。此例患者以狼疮性肠系膜血管炎为首发表现，既往无SLE病史，影像学显示肠壁水肿进展迅速，复查增强CT时部分肠段黏膜已呈现缺血前兆改变，若未及时干预可能进展为肠梗死。

狼疮性肠系膜血管炎的特点与诊断策略

狼疮性肠系膜血管炎目前无统一诊断标准，消化道症状缺乏特异性，最常见临床表现为腹痛、呕吐、腹泻，腹痛多为弥漫性，部分以之为首发表现的患者常缺乏发烧、骨骼肌肉及皮肤病变，增加诊断难度。实验室检查方面，显著变化为低补体血症（C3、C4下降），D-二聚体升高也是发生该病的危险因素，该患者临床表现与之相符。

其病理生理可能与免疫介导的血管炎有关，免疫介导血管炎导致血管炎及肠血管血栓形成，免疫复合物在肠系膜小血管壁沉积激活补体经典途径，损伤血管内皮细胞，引发黏膜下水肿、血管炎和血栓形成，主要累及小动脉和小静脉，呈透壁性病理改变。累及不同层次会有不同临床表现，如累及黏膜层出现溃疡样出血或腹泻，累及黏膜下层可见纤维蛋白沉积，累及肌层出现纤维蛋白血栓及血管周围出血导致假性肠梗阻，累及浆膜层可见纤维蛋白样坏死、白细胞浸润及纤维蛋白血栓形成，形成浆膜性腹水，严重时可出现肠坏死及肠穿孔。

典型的狼疮性肠系膜血管炎CT表现主要有肠道异常、肠系膜异常和腹腔积液。肠道异常表现为肠壁增厚（超过3毫米），呈现黏膜层和浆膜层明显增厚，横断面上可表现为靶征或双晕征，还可出现假性肠梗阻，肠管扩张积气积液但无机械性梗阻点；肠系膜异常表现为肠系膜血管充血、增多，呈现梳齿征，靶征和梳齿征是活动性血管炎的炎性CT特征性表现。肠系膜血管造影可能有助于诊断，但因常累及小血管，不一定能发现炎性病变；内镜下病理检查无特别特异性表现，活检多只能取到黏膜层，阳性率不高。

根据文献总结其诊断策略为：SLE活动期；有消化道症状和体征；补体下降，dsDNA升高；腹部CT有靶征或双晕征、梳状征，但出现这些征不一定能确诊，需排除原发性消化系统病变及感染、药物等其他胃肠道病变。

狼疮性肠系膜血管炎与其他疾病的鉴别

1) 缺血性肠病：主要由动脉或静脉栓塞引起，肠壁病变局限于血管供血分布区域，CT表现为管壁节段性增厚，靶环样强化，腔内可见血栓形成或栓塞。

2) 克罗恩病和溃疡性结肠炎：克罗恩病好发于末端回肠，CT表现为管壁节段性增厚，部分患者可见窦道与瘘形成，钡剂灌肠表现为跳跃征和鹅卵石征。

3) 腹型紫癜：也是免疫介导的系统性血管炎，累及小血管，临床表现为发作性绞痛或钝痛，多数患者有皮肤紫癜，部分患者症状前1-3周有发热、全身酸痛等前驱症状，外周血白细胞、CRP、血清IgE增高，影像学表现为胃肠道管壁增厚，以十二指肠多见，急性期周围有渗出，增强扫描可呈现靶环样增厚。

患者的最终诊断与治疗

综合患者情况，第一诊断为系统性红斑狼疮中度活动、狼疮性肠系膜血管炎、多浆膜腔积液、消化道出血、中度贫血、低蛋白血症。诊断依据为：患者是SLE中度活动；有典型腹痛及消化道症状体征；补体C3/C4明显下降，肌酐明显升高；腹部CT出现相对特异的靶征、双晕征和梳状征；排除了原发于消化道的感染性病变、其他疾病及药物继发的胃肠道病变。

治疗方面，狼疮性肠系膜血管炎患者对激素反应良好，诊断明确后应及时应用激素。该患者采用甲泼尼龙40 mg qd治疗，辅以护胃、补钙、补液及营养支持治疗。给予激素治疗后，次日患者腹痛明显缓解，7天后腹痛完全消失。治疗第三天复查，血红蛋白开始回升，CRP降到正常范围，肌酐明显下降，治疗一周后血红蛋白继续回升，肌酐继续下降，患者避免了肠穿孔、肠坏死等严重并发症，预后良好，后续在风湿免疫科随访治疗。