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心肌病患者心肌运动异常,心肌、心内膜表面病变,形成心腔血栓风险增高。在肥厚型心肌病(HCM)合并房颤的患者中,左心耳血栓检出率为10.7%。HCM患者合并左心室血栓较少,尤其是窦性心律时,左心室血栓风险较小。但HCM患者中存在左心室室壁瘤的患者心腔血栓风险增加。扩张型心肌病(DCM)是最容易合并心腔血栓的心肌病,血栓多位于左心室。在伴有左心室血栓的 DCM患者中,尽管给予抗凝治疗,在最初诊断的 30 d内仍有多达16%的患者出现血栓/栓塞事件。而在心源性脑卒中的患者中,12.8%是由DCM血栓引起的。致心律失常性心肌病(ACM)患者心腔血栓发生率为4.8%,其中绝大多数血栓位于右心室。右心室严重扩张、右心室收缩功能不良、超声心动图提示心室自发超声显影的患者为血栓形成的高危人群,而罹患血栓往往提示预后不良。女性、左心室功能不全也是ACM患者心腔血栓形成的危险因素。限制性心肌病(RCM)病因为淀粉样变心肌病的患者心腔血栓、脑卒中和体循环栓塞风险明显增加,免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病患者心腔血栓发生率为35%,其他淀粉样变心肌病心腔血栓的发生率为18%。轻链型患者使用沙利度胺以及粒细胞和巨噬细胞集落刺激因子治疗可导致高凝状态,发生动脉血栓/栓塞事件。血栓主要位于左、右心房和心耳,并且1/3患者出现多发血栓。
抗凝方案
(1)心肌病合并心房血栓的患者,在无禁忌证时建议抗凝治疗。经食道超声心动图监测血栓在治疗随访中具有重要性,在进行复律或房颤消融前需复查经食道超声心动图检查以确认血栓消退(适用)。非维生素 K 拮抗剂口服抗凝药(NOAC)和华法林均可用于心房血栓患者抗凝治疗(倾向于应用)。
(2)心肌病合并心室血栓的患者,在无禁忌证时建议抗凝治疗,建议优先选择口服华法林抗凝治疗,INR控制在2.0~3.0,尽可能使TTR>70%;(适用)。可考虑使用NOAC 抗凝治疗 (不确定)。
(3)心肌病合并心腔血栓的患者,抗凝治疗3个月后可通过影像学检查评估治疗效果,推荐增强CT或经食道超声心动图。如患者血栓消退且血栓/栓塞危险因素为一过性,可酌情停用抗凝治疗;对血栓消退效果不佳、危险因素不可逆或持续性的患者,在评估血 /栓塞和出血风险后,应考虑延长抗凝治疗时间并定期重新评估抗凝必要性(不确定)。
(4)抗凝治疗前应考虑采用HAS-BLED评分评估出血风险。HAS-BLED评分≥3分提示高出血风险(倾向于应用)。
心肌病患者可合并慢性心力衰竭、下肢水肿,同时活动量减少,静脉回流缓慢,下肢深静脉血栓风险显著增加。另外,一些特殊类型心肌病,如免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病患者下肢静脉血栓发生率可达11%,疾病本身的特质可导致高黏滞状态,治疗药物如沙利度胺联用大剂量地塞米松、使用促红细胞生成素等也会导致高凝状态。
抗凝方案
(1)HCM、DCM、ACM合并下肢深静脉血栓的患者,同相应抗凝指南给予抗凝治疗(适用)。
(2)RCM病因为淀粉样变心肌病的患者合并下肢深静脉血栓,抗凝药物选择、时长以及与出血风险的权衡原则同淀粉样变心肌病合并房颤部分的抗凝治疗推荐内容(倾向于应用)。
来源:中国医疗保健国际交流促进会精准心血管病分会,心肌病抗凝治疗中国专家共识专家组. 心肌病抗凝治疗中国专家共识. 中国循环杂志, 2021, 36: 1148-1157. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2021.12.002
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