壹生资讯-形形色色的肥厚型心肌病，都遇见过吗？

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2021-02-11作者：医学论坛报秋宇资讯

心肌病原创

作者：首都医科大学附属北京友谊医院苏伟郭春艳高红丽陈晖

1958年蒂尔（Teare）首次报道了8例具有左心室非对称性增厚，尤其以室间隔增厚为特征的疾病。这是首次对肥厚型心肌病（HCM）进行的现代描述。HCM是一种常见的常染色体显性遗传性疾病，发病率高，发病原因复杂，本文通过系列病例带大家认识各种成人HCM。

形形色色的HCM

病例一：1例68岁男性患者，主因间断心悸就诊；否认其他疾病病史。超声心动图、心电图见图1、图2，完善心脏核磁共振检查支持HCM的诊断。

图1 室间隔及左室心尖部心肌肥厚，心肌回声增强

图2 肢体导联及胸前导联QRS波高电压，ST段压低，T波倒置

病例二：1例43岁男性患者，与病例一系父子关系。因父亲诊断为HCM而完善检查，超声心动图、心电图见图3、图4。

图3 室间隔明显增厚，心肌回声增粗、增强

图4 肢体导联及胸前V2~V6导联QRS波高电压，T波倒置

病例三：1例76岁女性患者，主因阵发性心悸伴胸闷就诊。超声心动图、心电图见图5、图6；患者超声心动图及心脏核磁共振检查均提示：左室心尖部各壁均增厚，左室收缩、舒张运动呈“黑桃A征”；冠脉CT血管成像检查结果为阴性。

图5 心尖部室壁增厚，呈“黑桃A征”

图6 肢体导联和胸前导联QRS波高电压，T波深倒置

HCM 的定义、分型及临床表现

2014 年欧洲心脏病学会（ESC）指南对成人HCM的定义为：

任意成像手段，包括超声心动图、心脏核磁共振、计算机体层摄影等检查提示并非完全由心脏异常负荷导致的左室心肌某个节段或多个节段室壁厚度≥15 mm。

对于HCM患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或CT）检查发现无其他已知原因的左室室壁某节段或多个节段厚度≥13 mm，即可确诊HCM。

排除标准包括：①后负荷增加引起的心肌肥厚（如高血压、主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄）；②运动员性心肌肥厚。

《中国肥厚型心肌病管理指南2017》中根据肥厚的部位对HCM进行了分类，可分为室间隔肥厚、心尖部肥厚、左室中部肥厚、左室弥漫性肥厚、双心室肥厚、孤立性乳头肌肥厚；

根据血流动力学改变分为：

①非梗阻性HCM：无论静息或激发状态下左室流出道最大压力阶差＜30 mmHg；

②隐匿梗阻性HCM：静息状态下正常，激发状态下左室流出道最大压力阶差≥30 mmHg；

③梗阻性HCM：无论静息或激发状态下，左室流出道最大压力阶差≥30 mmHg。

HCM的临床表现可以无症状，也可以表现为胸痛、劳力性呼吸困难、疲劳、晕厥先兆、晕厥和心悸，甚至可诱发卒中、猝死。

胸痛可以发生在休息时或活动中，或者可因大量进食、饮酒诱发。

通常情况下，HCM患者体格检查是正常的，但在左室流出道梗阻的患者中，可出现强有力的动脉搏动，胸骨左缘可闻及收缩期喷射样杂音。

来源：中国医学论坛报今日循环，转载需授权

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