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出生就中风,大脑皮质缺1/4,却正常生活22年…《柳叶刀》子刊报道罕见大脑“重塑”

2021-03-26作者:壹声资讯
其他非原创

直到13岁,丹尼尔·卡尔(Daniel Carr)都不知道自己的大脑缺了一部分。而如今,他已经22岁,过着非常正常的生活。

这是《柳叶刀-神经病学》最新发表的一个罕见病例研究。在丹尼尔的治疗团队看来,“这个病例凸显了大脑重塑的非凡潜力,尤其是在生命早期。”


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棒球场上笨拙的右手

最早注意到丹尼尔身体有异常,是在一场棒球赛上。丹尼尔的教练注意到,他的战术尽管有效,却很不寻常。丹尼尔右手戴手套,但在棒球迎面而来时,他却总是脱下手套、双手抓住球,用左手掷球,然后再重新将手套戴回右手。


“丹尼尔比大多数孩子可以更快接球、掷球。但我从未见过这样的左手,这太不可思议了。”


与教练谈话让他的母亲凯莉·卡尔(Kellie Carr)意识到,丹尼尔确实有很多肢体上的“怪癖”。比如,平日里他用右手时,时常有些笨拙;在他更小的时候,大约一岁时,他走路也总是往左倾斜——不过这个现象很短暂。而且,丹尼尔一直都是左撇子,这在他婴儿时期就已经显而易见。

为了排查健康问题,凯莉多次带着丹尼尔就医,他们去看了儿科医生、骨科医生、物理治疗师……但都无功而返。


直到2012年秋天——丹尼尔13岁那年,在找到华盛顿大学医学院神经病学教授尼科·多森巴赫(Nico Dosenbach)博士时,他们得到了胆战心惊的初步诊断。尼科博士告诉他们,“我们还需要做更多检查,但我们认为,丹尼尔婴儿时期的中风是这一切的原因。” 


新生儿时期被忽视的中风


作为母亲,凯莉从来不知道丹尼尔还发生过中风。


诊疗团队在详细回顾丹尼尔病史时注意到,丹尼尔在刚出生时就经历了长达3周的病毒感染。尽管感染源不明,但当时丹尼尔呼吸困难、进食困难、呕吐、腹泻和持续嗜睡,在新生儿重症监护室住了大约一周,接受了静脉输液和输血。最终康复出院,并没有出现其他严重的健康问题。


虽然当时并没有任何检测结果提示中风的迹象,但尼科博士指出,“新生儿感染会大大增加患儿中风的风险,只是通常会有更明显的症状。”


为了确认中风的诊断,诊疗团队对丹尼尔进行了更广泛的身体检查,包括神经影像学检查。“在没有死亡,或者经历严重身体和精神残疾的孩子里,这是我见过最严重的中风。”


丹尼尔的MRI扫描显示,婴儿时期的严重中风导致他的大脑两侧受伤。与思考、情感、记忆和高级功能有关的大脑区域中,大量组织明显丧失。然而,丹尼尔似乎并没有出现认知、记忆或情感方面的问题。在两个大脑半球中,运动相关区域也有不对称损伤,这会影响运动和平衡等技能。通常,大多中风都会损伤大脑一侧,而双侧损伤带来的后果会更严重。


“丹尼尔的受伤程度,可能处于‘适应生活的边缘’。”尼科博士感叹道。


惊人的大脑重塑


在确定中风诊断后,尼科博士在丹尼尔和家人的同意下,对他开展了一系列运动和神经行为测试和影像学检查研究。


目前的神经行为测试表明,丹尼尔的得分总体在正常范围内。不过运动技能评估显示,相对于左上肢,丹尼尔右上肢的力量、速度和敏捷性都更弱。


将丹尼尔的大脑成像数据与其他年轻人的结果进行比较发现,“丹尼尔大脑结构的一部分消失了,他几乎缺了四分之一的大脑皮质(cortex)。”


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▲丹尼尔(左)和尼科博士(右)的大脑影像。丹尼尔大脑影像的暗区反映了左右大脑半球大量组织缺失


影像学检查还显示,在丹尼尔大脑中,坏死组织形成的空隙里充满脑脊液,脑脊液可以缓冲保护大脑免受伤害,同时还可以将营养物质输送到组织中并清除代谢废物。神经元也重新“连接”,促进了大脑功能的保持,从健康组织附近开始,损伤后的“剩余”组织间都逐渐恢复了互相连接。


尼科博士表示:“我们的发现说明了大脑在重组和恢复功能方面十分顽强。对丧失组织所对应功能的未来研究可能会提供更多见解。”


美国心脏协会数据显示,每4000个新生儿中就有一个会遭遇中风。“这些孩子的健康结局各不相同,大约有1/4幸运的婴儿具有健康的运动和认知功能。” 尼科博士表示,“在儿童早期,大脑可以持续、更快、更完全地对此作出‘补偿’,而相比之下,成人中风会导致严重的功能障碍甚至死亡,很难恢复。但我们对这些现象背后的机制,才刚刚开始理解。”


正常生活就是最好的安排


这个特殊病例还表明了,早期中风预后很难准确预测。
在医疗团队看来,“如果丹尼尔在婴儿时期被发现脑部受伤,他的家人可能会被告知他将面临严重的发育和认知迟缓。他可能没有机会正常上学、参加体育运动。”

尽管右手不够灵活,丹尼尔的生活一切正常。他在街区上学,和朋友们外出游玩,从幼儿园到高中都打棒球、橄榄球和踢足球。他还取得了大学学位,正在从事汽车修理技术工作。


“我竟然不知道他中风过。”回想起来,凯莉对此又震惊又庆幸。“也许对他来说,正常生活就是最好的命运安排。”


这也是丹尼尔心中所想。“每一天,我都要想一想才能顺利用右手操作。但我最不希望的就是大家把我当成病人,我一切都很好。”



作者:药明康德内容团队

来源:医学新视点 


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