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Neurology CP：自发性肝素诱导血小板减少致CVST 1例

2022-01-30作者：论坛报沐雨经验

非原创肝素诱导血小板减症

作者：首都医科大学附属北京天坛医院杨中华

26岁，男性。既往健康。

流感样症状2周，随后新发头痛。

最初查体无明显异常。血常规显示血小板计数为38×10⁹/L，D-二聚体>20000 μg/L，INR为1.3，纤维蛋白原为80 mg/dl（图1）。没有溶血的迹象。血小板减少、低纤维蛋白原血症和D-二聚体升高，所以诊断为病因不明的弥散性血管内凝血（DIC）。

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图1 纤维蛋白原、D-二聚体和血小板计数水平随时间的变化

第二天，出现左侧无力。平扫CT显示双侧额顶多发脑出血和凸出性蛛网膜下腔出血，上矢状窦（SSS）内可能有高密度信号。给予输注血小板、浓缩纤维蛋白原和血浆（图1）。脑部MRI Flair显示双侧额顶叶高强度信号，相应部位弥散抑制提示多发梗死伴有出血。MR静脉造影（MRV）证实广泛的脑静脉窦血栓形成（CVST），累及SSS和右横窦。开始静脉注射普通肝素（UFH）治疗。

第二天，出现左眼突出症。CTV证实左海绵窦内新发血栓形成，以及前面所述CVST。考虑到患者对肝素无反应，且广泛进展性CVST，紧急进行了血管内介入治疗。介入后血管造影显示静脉窦通畅度提高了约50%，但临床无变化。尽管接受了肝素治疗，第二天早上复查影像显示CVST恶化，包括SSS和右侧横窦再次血栓形成，以及右枕静脉新发血栓形成。严重血小板减少症持续存在，而病毒、细菌和真菌培养均呈阴性。第6天诊断为自发性肝素诱导血小板减少（Spontaneous heparin-induced thrombocytopeniam，HIT）综合征，利用入院第2天的血清样本送检抗PF4/肝素酶免疫分析（EIA），结果呈强阳性。随后把UFH改为磺达肝癸钠，并开始给予甲泼尼龙治疗。24小时后，患者的临床病情迅速好转。自发HIT综合征的诊断可以通过5-羟色胺释放试验（SRA）（0.1和0.3 U/ml UFH时5-羟色胺释放率100%）强阳性证实，包括0 U/ml UFH时的大量（98%）释放5-羟色胺。

讨论

HIT是一种短暂的血栓前病变，由肝素引起。而“自发性HIT综合征”与HIT（血小板减少、血栓形成和可检测的HIT抗体）的临床表现相同，由自然产生的聚阴离子（polyanions）（如微生物表面和核酸）而不是（polyanionic）肝素触发的。诊断标准（本例患者均符合）包括血小板减少症（无其他解释）、血栓形成、缺乏预先免疫肝素暴露、PF4依赖性EIA(≥2种不同的分析）强阳性，以及SRA强阳性（0.1~0.3 U/ml肝素时5-羟色胺峰值释放>80%），其也具有强的肝素非依赖性血小板活化（0 U/ml肝素时5-羟色胺释放>50%），此外还表现出HIT的血清学其他特征（100 U/ml肝素时缺乏5-羟色胺释放以及血小板Fc受体阻断单克隆抗体）。

在本例患者中，可能的免疫触发因素是先前的病毒感染。该患者的血清（获得性肝素前暴露）诱导强烈的肝素依赖性和非肝素依赖性5-羟色胺释放。值得注意的是，随后的血清检测SRA阴性，但EIA阳性，这与已知的自发性HIT综合征的短暂性特性以及患者的血小板计数恢复和DIC的消失相一致。文献回顾显示有9例这种情况，包括1例致死性CVST。皮质类固醇在自发性HIT中的作用尚不清楚，尽管其使用与该患者的临床和实验室改善有关。

来源：脑血管病及重症文献导读

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