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作者：复旦大学附属肿瘤医院 卢洁 张汐
1病史
•女，42岁
•主诉：体检发现肝内占位半年
•临床症状：无
•实验室检查：
肿瘤标志物：（-）
乙肝五项：（-）
肝肾功能电解质：（-）
血常规：111g/L↓ （115~150 g/L)
2影像检查
腹部CT平扫
腹部磁共振（MRI）平扫+增强
诊断？
3病理结果
•肝Ⅳ段肿瘤：肝脏局灶性结节性增生（FNH）
免疫组化：CD34（脉管+），CK19（胆管+），CK7（胆管+），GPC-3（-），GS（地图样+） ，HSP70（-），Ki-67（<5%）
•肝Ⅵ段肿瘤：肝细胞腺瘤 (HCA）
免疫组化：CD34（脉管+），CK19（-），CK7（-），GPC-3（-），GS（灶+），HSP70（-），Ki-67（<5%），C.RP（小灶+），SAA（小灶+），β-catenin（膜+）
4讨论
FNH是一种多克隆肝细胞增殖，被视为动脉畸形导致的增生反应，无潜在恶变。
发病机制不明。妊娠和口服避孕药在FNH的反生和进展中的作用尚未得到证实。
FNH 是肝脏的第二大良性肿瘤，发病率约0.03%。多见于女性，就诊时平均年龄为35~50岁。20% ~30%的病例中，FNH为多发性，20%的病例中，FNH伴有肝脏血管瘤。FNH伴发HCA的情况较少见。
HCA由各种类型的克隆性良性肝细胞增殖组成,并发症主要为出血和恶变。根据基因组分析，分为： HNF-1𝛼失活型，炎症型，𝛽-连环蛋白活化型，未分类型。
发病机制目前暂不清楚，可能与以下因素有关： 长期大量口服避孕药物、肥胖、脂肪肝、酗酒、糖尿病及激素类药物使用。
HCA的发病率约为0.001%~0.004%。HCA大约比FNH少10倍，常见于35~40岁的女性，男女比例为1：10。
4影像表现
FNH影像学表现
•FNH典型表现：
（1）除中心瘢痕外，病灶均匀;
（2）采用平扫CT或MRI检查时，与邻近的肝组织略有不同;
（3）在动脉期CT或MRI，有明显的均匀强化，有中心血管供应，在门脉期和延迟期，与周围肝组织的表现相似；
（4）中心瘢痕在MR图像上显示最佳；（T1WI低信号，T2WI高信号，采用细胞外MRI造影剂时，延迟期变为高信号，因为造影剂在纤维组织内堆积）
（5）没有包膜，通常为分叶状。
•肝胆MRI造影
在肝胆期等或高信号，一些病灶边缘有强化。
可用于区别FNH与HCA。
•非典型表现
脂肪变性（与HCA表现接近）
T2上明显高信号
与真包膜类似的假包膜
HCA影像学表现
（1） HNF-1𝛼失活型（30%~40%）
病灶内弥漫脂肪（T1WI反相位信号减低）
（2）炎症型（40%~55%）
T2WI明显高信号，延迟期持久强化,可见“环礁征”
（3）𝛽-连环蛋白活化型（10%~20%，恶变风险高）
与肝细胞癌影像表现类似
动脉期明显强化，门脉期廓清
（4） 未分类型(＜5%)：无特征性
HNF-1𝛼失活型HCA
T1WI反相位(图c) 较T2WI正相位（图b)信号减低
炎症型HCA
“环礁征”（T2WI明显环形高信号）
延迟期持续强化
𝛽-连环蛋白活化型HCA
与肝细胞癌影像表现类似，强化方式为“快进快出”
5鉴别诊断
A.肝血管平滑肌脂肪瘤
•好发年龄：24~53岁；女性多见
•呈可分叶型，一般无包膜形成
•脂肪组织影像，瘤体周围在动脉期含有粗大的引流血管。
•富血供，强化方式多样，以”快进快出”强化模式多见
B.肝血管瘤
•好发年龄：30~50岁；女性多见
•典型表现：T2WI强高信号；多呈“渐进性”强化
来源：复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科
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