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患者,男,25岁
双膝关节疼痛一年,后出现双肩、颞颌关节,左手、右足疼痛、肿胀,现胸闷、气短、心慌
1年前无明显诱因出现双膝关节疼痛,后逐渐累及双肩关节、颞颌关节、左手第四近节指间关节及右足第五跖趾关节,伴肿胀。外院行双手X线片提示骨质疏松、软组织肿胀;关节超声示滑膜增厚,诊断为“类风湿性关节炎”。近1周,患者出现胸闷、气短、心慌,为求进一步诊治来院。
“类风湿性关节炎”病史1年。
外院检查(1年前):
双手X线片:骨质疏松,软组织肿胀。
关节超声:滑膜增厚。
本次入院检查:
心脏超声:
左室长轴及短轴切面:室间隔及左室壁明显增厚,最厚处达26 mm。
心尖四腔心切面:室壁增厚以中间段至心尖段为主,基底部不明显,心尖部心腔显著减小。右室壁亦增厚。
高频探头探查:异常增厚区域呈分层结构(低回声外层与高回声内层)。
·心脏肿瘤在心肌内有异常回声,良性肿瘤有包膜,与正常心肌分界清晰,恶性肿瘤则分界不清且瘤体内回声杂乱,该患者情况不符,可排除。
·心肌淀粉样变主要是室间隔和室壁对称性增厚,心肌回声增粗呈颗粒状,与该患者表现不同,也可排除。
·心内膜弹力纤维增生症多见于儿童,心内膜呈弥漫性或局限性增厚,以左室后壁侧壁为主,回声增强且与正常心肌分层清晰,而此患者为成年患者,病变集中在心室中段至心尖段,不符合该疾病特征,同样排除。
为进一步诊断,对患者进行超声造影检查,结果显示左右室均有弧形未强化区域,提示有血栓形成。随后的心脏MRI检查,矢状位显示左室前段心尖段增厚,左右心室心尖闭塞,有效心腔减小,心室心内膜下心肌纤维化伴血栓形成;横断位清晰显示左右心室心尖闭塞,与超声检查结果吻合。同时,实验室检查显示患者嗜酸性粒细胞值异常升高,表明过敏、感染、自身免疫性疾病风险增加;BNP明显升高,说明心肌有明显受损,解释了患者胸闷气短的症状;骨髓结果提示嗜酸性粒细胞比例高。综合这些结果,符合嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎的典型超声表现,遂给出超声诊断。
之后,医院进行多学科会诊(MDT),诊断为类风湿性多部位关节炎、嗜酸性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎。经过治疗,患者症状明显改善,提示治疗有效,目前仍在持续治疗中。

嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎,又称Loeffler心内膜炎,其临床表现取决于受累心脏及病变严重程度,附壁血栓脱落可产生动脉栓塞症状。心内膜心肌活检对诊断价值较大,可发现心内膜嗜酸性粒细胞浸润、心内膜纤维增生及内膜下心肌坏死等病理改变。本病发生多认为与嗜酸性粒细胞增多有关,但其损害心内膜心肌的机制尚未明确,有观点认为可能与嗜酸细胞阳离子蛋白或嗜酸性粒细胞在心肌浸润致心内膜下心肌坏死有关。
本病主要病理特点为心内膜和内层心肌纤维化,内膜明显增厚,心肌顺应性降低,心脏内大量附壁血栓形成,内膜下心肌坏死和嗜酸性粒细胞浸润。心室病变主要侵犯心尖和流入道,流出道多不受影响,严重时可导致心尖闭塞,也可累及乳头肌腱索和房室环,产生瓣膜关闭不全。病理改变分为三期,即坏死期(心内膜和内膜下心肌有嗜酸性粒细胞浸润及炎性改变、内膜下心肌损伤坏死与血栓形成)、血栓形成期(心内膜及内膜下心肌炎症消退,血栓形成,脱落可致栓塞)、纤维化期(嗜酸性粒细胞等炎症细胞消失,胶原纤维广泛增生)。
国内外关于嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎的文献报道多为病例报道。有文献讲述女性右心吕弗勒心内膜炎患者血栓形成期心功能的超声心动图监测情况,还有文献对比超声和MRI检查该疾病时发现室壁增厚、心腔减小并血栓形成,治疗后室壁有所恢复。

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