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【病例解析2】定位、定性,辅助检查,最终诊断是……

2021-11-05作者:论坛报沐雨经验
其他神经疾病非原创

前文参见:

【病例解析1】头痛、腹痛10余天,检查中有这些发现!


作者:重庆北部宽仁医院 王乾成


定位诊断


①  双眼水平眼震,双侧指鼻试验(+),双侧跟膝胫试验(+):提示小脑及其联络纤维受损; 


②  嗜睡症状,脑电图广泛阵发性异常及慢波增多:提示大脑皮层受累; 


③  头痛症状:提示颅内的敏感结构受累(如颅内静脉窦及其大分支、脑底部的硬脑膜、硬脑膜之中的动脉、软脑膜-蛛网膜之中的动脉、大脑镰、小脑幕以及传导头面部疼痛的神经);


④  典型的脊髓病变平面以下运动(双下肢肌力2-4级)、感觉(T4平面以下针刺痛觉、触觉减退)和括约肌功能障碍(大小便障碍):提示脊髓横贯性损害; 


Ø 感觉障碍平面为T4,根据脊髓节段性感觉支配的三根定律,损害的上界应比查体的感觉障碍平面高出1-2个节段,推测病变上界在脊髓T2-T3节段;


Ø 根据脊髓与脊柱的对应关系,提示病变上界在7-胸1椎体水平对应脊髓;


微信图片_20211025094654.jpg


颈髓增强MR自阅片示7-胸1椎体对应脊髓中央管附近线状强化病灶,与临床定位相符合;


微信图片_20211020152714.jpg


⑤  影像学可见延髓软脑膜,颈髓、腰膨大及脊髓圆锥软脊膜强化明显:提示软脑膜、软脊膜受累;


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⑥  NCV示左尺神经、右正中神经运动传导速度减慢:提示周围神经运动纤维脱髓鞘;


综上,定位考虑:脑、脑膜、脊髓及脊膜、周围神经受累。


定性诊断


还是Midnights套路,最可能的定性诊断:炎性(MOG、GFAP)、感染性(结核性、布氏杆菌病)、肿瘤性(脑膜癌)。


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辅助检查


细胞免疫荧光法(CBA)


2021-07-19 外送脑脊液+血清MOG、GFAP、AQP4抗体:


2021-10-20_152738.jpg



组织荧光法(TBA)



细胞免疫荧光法(CBA)敏感性和特异性均较高,但仅可行单一靶抗原检测,导致其他抗体漏检。


组织免疫荧光法(TBA):基于组织底物的实验,以原代培养的海马神经细胞或成年小脑冰冻切片为抗原基质,与稀释后的血清/脑脊液标本进行抗原抗体结合反应,使用荧光素标记的抗IgG标记,通过荧光显微镜进行检测。其检测结果是针对整个细胞核、细胞浆、细胞骨架以及细胞周期等抗原成分的总抗体进行判断。


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因此,TBA可提供更多的抗体信息,并有助于发现新的抗体。


2021-07-27 外送脑脊液+血清TBA:


微信图片_20211020152757.jpg


再次确认脑脊液GFAP抗体强阳性,同时发现合并有神经元抗体,遗憾的是多种原因未能完善自身免疫性脑炎抗体检测,没有明确患者合并的是已神经元抗体,如NMDAR抗体,还是未知的神经元抗体。


微信图片_20211020152759.jpg


确诊为:自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病。


自身免疫性GFAP星形胶质细胞病简述


【感谢关注,明日待续……】


来源:那些神经病

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